Leukemia sel berbulu

Diagnosis kanker membuat orang biasa menjadi linglung, keadaan syok total. Dengan diagnosis ini, pikiran pertama adalah bahwa hidup sudah berakhir. Namun, tidak sesederhana itu. Ada banyak penyakit yang terkait dengan bidang kedokteran onkologi. Beberapa di antaranya, dengan intervensi medis yang tepat waktu, memberi seseorang kesempatan untuk melupakan penyakit itu seperti mimpi buruk, sementara yang lain, bahkan dengan intervensi spesialis yang berkualifikasi, memberi pasien hanya waktu hidup yang singkat, penundaan kematian. Salah satu patologi yang akan dibahas lebih rinci dalam artikel ini adalah leukemia sel berbulu - penyakit serius, tetapi untungnya cukup langka.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Penyebab Leukemia Sel Berbulu

Nama patologi itu sendiri "mengikuti" penampakan struktur selulernya, yang cukup spesifik. Dalam gambaran penyakit ini, limfosit rentan terhadap keganasan - sel-sel sistem limfatik, yang bertanggung jawab atas status kekebalan seseorang.

Dalam kasus leukemia, struktur-struktur ini mulai berubah, mengubah bentuk normalnya, dan, karenanya, kehilangan kemampuan untuk berpartisipasi dalam proses imun. Pada saat yang sama, di bawah pembesaran berulang, sel yang sedang dipelajari tampak sebagai struktur tak berbentuk dengan proses sitoplasma yang memanjang darinya, mirip dengan rambut.

Penyebab leukemia sel berbulu belum diteliti secara menyeluruh oleh para ilmuwan yang berkecimpung di bidang onkologi hingga saat ini. Namun, seperti yang telah diketahui, kemungkinan kekalahan dan perkembangannya sangat bergantung pada jenis kelamin dan usia seseorang. Seperti yang telah ditunjukkan oleh pengamatan klinis, periode statistik patologi yang dimaksud kira-kira 50 tahun, sementara sekitar 75% pasien yang didiagnosis dengan leukemia sel berbulu merupakan perwakilan dari separuh manusia yang kuat. Penjelasan untuk fenomena ini belum ditemukan.

Periode usia diagnosis ditentukan bukan oleh kerusakan yang terjadi di kemudian hari dan laju perkembangannya, tetapi oleh laju perkembangan yang lambat dengan periode asimtomatik yang panjang. Artinya, penyakit ini dapat berkembang dalam tubuh pasien selama bertahun-tahun, dan ia bahkan tidak menyadarinya.

Pengamatan menunjukkan bahwa faktor lain juga dapat bertindak sebagai katalisator untuk proses ini:

• Penyinaran tubuh manusia dengan kategori sinar tertentu.
• Karsinogen, yang hadir dalam jumlah besar dalam produk-produk supermarket saat ini.
• Penyakit menular.

Patologi di atas diduga dapat memicu perkembangan penyakit yang dimaksud, tetapi konfirmasi yang dapat diandalkan mengenai hal ini belum diperoleh. Para ilmuwan terus berupaya ke arah ini.

[ 7 ], [ 8 ]

Gejala Leukemia Sel Berbulu

Mungkin salah satu indikator pembeda utama dari patologi yang dimaksud adalah fakta bahwa splenomegali mulai berkembang dengan latar belakangnya, yang diekspresikan oleh pertumbuhan volume limpa yang lambat. Hal ini difasilitasi oleh tingkat pembusukan leukosit patologis yang tinggi.

Berdasarkan mekanisme perkembangan proses patologis, gejala leukemia sel berbulu berikut dapat diidentifikasi:

• Perkembangan patologi dapat menyebabkan timbulnya nyeri yang mengganggu atau berat, yang dirasakan di sisi kiri peritoneum.
• Saat meraba sisi kiri, dokter yang merawat merasakan limpa yang membesar.
• Anemia diamati.
• Sesak napas.
• Tubuh pasien melemah dan rentan terhadap infeksi. Gejala ini dapat dijelaskan oleh penekanan hematopoiesis, yang ditekan oleh sel-sel leukemia yang terlokalisasi di sumsum tulang.
• Manifestasi gejala keracunan tubuh secara menyeluruh.
• Orang tersebut mulai kehilangan berat badan.
• Dia kehilangan selera makan.
• Tanda-tanda demam mungkin muncul.
• Peningkatan produksi keringat terjadi pada malam hari.
• Seseorang merasakan peningkatan suhu tubuh secara spontan dan tidak dapat dijelaskan.
• Pasien mulai merasakan kelemahan terus-menerus dan kelelahan yang cepat.
• Tubuh pasien mungkin mengalami banyak memar dan pendarahan tanpa alasan yang jelas.
• Peradangan dan nyeri pada kelenjar getah bening di ketiak, leher, selangkangan, dan perut.

Kesulitan dalam mendeteksi penyakit ini adalah gejalanya mulai muncul secara bertahap dan tidak langsung, sehingga kemunculannya sering dikaitkan dengan kerja berlebihan setelah bekerja, kelelahan emosional, atau perubahan tubuh terkait usia.

Diagnosis leukemia sel berbulu

Jika terapis setempat memiliki kecurigaan sekecil apa pun tentang penyakit onkologis, ia akan memberikan pasien rujukan ke spesialis yang lebih spesialis untuk pemeriksaan, yang dilakukan di klinik onkologi khusus.

Diagnosis leukemia sel berbulu melibatkan serangkaian prosedur standar:

• Pemeriksaan awal pasien dilakukan untuk mengetahui keadaan umum pasien, palpasi daerah perut, dan identifikasi adanya pembengkakan kelenjar getah bening pada pasien.
• Mengenal riwayat kesehatan dan gaya hidupnya.
• Tes pertama dan salah satu yang paling mendasar dalam menegakkan diagnosis ini adalah tes darah, di mana teknisi laboratorium medis dapat mengidentifikasi "sel-sel rambut" yang khas. Faktor lain yang ditentukan oleh analisis ini dan menjadi "ciri khas" yang membedakan penyakit tersebut dari leukemia lainnya adalah pansitopenia, kelainan patologis dalam tubuh pasien, yang didasarkan pada penurunan jumlah sel darah. Pansitopenia inilah yang memicu perkembangan anemia pada pasien dan penurunan tajam tingkat perlindungan tubuh itu sendiri.
• Untuk memastikan diagnosis dan memperoleh gambaran klinis penyakit yang lebih lengkap, dilakukan pula tusukan sumsum tulang, atau pengambilan sebagian kecil limpa.
• Biopsi terhadap bahan yang diangkat dilakukan.
• Bahan yang diangkat juga dikirim untuk histologi.
• Dokter juga menggunakan immunophenotyping. Studi ini merupakan analisis sampel yang diperoleh dari pasien (sumsum tulang atau darah) menggunakan kaca pembesar beresolusi tinggi. Analisis semacam itu memungkinkan untuk mendeteksi secara visual bentuk-bentuk spesifik dari zat protein tertentu pada permukaan sel.
• Tomografi aksial terkomputerisasi (CT) memungkinkan Anda memperoleh serangkaian bingkai organ yang sedang diperiksa, yang dibuat dari berbagai sudut. Gambar medis diperoleh menggunakan peralatan sinar-X, yang mengirimkan gambar ke monitor komputer. Segera sebelum pemeriksaan dimulai, petugas kesehatan menyuntikkan zat kontras kepada pasien. Ini bisa berupa obat farmakologis dalam bentuk larutan, kapsul, atau tablet. Penggunaan zat kontras memungkinkan Anda memperoleh gambaran yang lebih jelas tentang area yang sedang diperiksa. Pemeriksaan semacam itu memungkinkan dokter spesialis mengenali dan melihat perubahan ukuran limpa dan kelenjar getah bening.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Diagnostik laboratorium leukemia sel berbulu

Seperti disebutkan sebelumnya, metode yang sangat informatif untuk menentukan penyakit ini adalah diagnostik laboratorium leukemia sel berbulu.

Setelah dirawat di klinik onkologi, pasien harus menjalani serangkaian tes laboratorium.

• Tes darah umum memungkinkan dokter yang merawat - ahli onkologi untuk memperoleh indikator berikut:
  • Komponen numerik trombosit, sel darah merah dan putih.
  • Analisis ini memungkinkan Anda mengetahui kadar hemoglobin, yang merupakan indikator langsung anemia dan gejala lainnya.
  • Laju sedimentasi eritrosit (LED).

Analisis ini dilakukan dengan mengambil bahan dari pembuluh darah menggunakan jarum suntik medis. Setelah darah diambil, darah dikirim ke laboratorium, di mana, dengan menggunakan peralatan yang diperlukan, dimungkinkan untuk melakukan penghitungan. Studi ini menjadi dasar untuk mendiagnosis berbagai penyakit lainnya.

• Pemeriksaan apusan darah tepi. Prosedur analisis ini memungkinkan pengujian bahan darah untuk mengetahui keberadaan sel yang dimodifikasi, menghitung jumlahnya, dan juga melakukan "inventarisasi" elemen darah yang terbentuk.
• Metode penelitian laboratorium juga mencakup pengambilan bahan untuk biopsi. Prosedur pengambilan ini juga disebut aspirasi. Prosedur ini dilakukan dengan menggunakan jarum berongga yang panjang. Untuk mendapatkan sampel sumsum tulang, jarum tersebut dimasukkan ke tulang panggul atau tulang dada. Setelah itu, sampel yang diperoleh dipindahkan ke ahli sitologi, yang menggunakan mikroskop untuk melakukan penelitian itu sendiri. Tujuan penelitian adalah untuk mendeteksi faktor-faktor yang menunjukkan adanya neoplasma kanker di dalam tubuh pasien.

Pengobatan leukemia sel berbulu

Salah satu metode utama yang termasuk dalam protokol terapi antitumor adalah obat kemoterapi. Pengobatan leukemia sel berbulu didasarkan pada sejumlah faktor yang menentukan metode terapi yang dipilih:

• Rasio kuantitatif sel sehat dan abnormal yang ada dalam sumsum tulang dan darah.
• Parameter ukuran limpa dan tingkat penyimpangannya dari norma.
• Adanya leukemia dalam riwayat medis pasien, dan juga jawaban atas pertanyaan apakah ini merupakan diagnosis primer atau kambuh.

Belum lama ini, dan dalam banyak kasus sekarang, ahli onkologi menggunakan splenektomi (intervensi bedah untuk mengangkat limpa) saat mengobati sitopenia dengan latar belakang penyakit yang dimaksud. Prosedur ini memungkinkan Anda untuk menormalkan formula seluler darah. Namun, seperti yang ditunjukkan oleh pengamatan terapeutik, yang terus-menerus dilakukan pada pasien yang telah menjalani prosedur ini, efektivitasnya diamati selama delapan bulan.

Sebaiknya pengobatan dimulai saat muncul satu atau dua gejala patologis, yakni saat penyakit belum meluas dan parah.

Namun kini telah ditemukan obat yang menunjukkan hasil yang cukup menggembirakan bila digunakan dalam terapi terapeutik. Obat generasi baru cladribine memungkinkan tercapainya remisi jangka panjang pada delapan dari sepuluh kasus. Terkadang satu rangkaian terapi sudah cukup bagi pasien untuk melupakan masalahnya selama tiga tahun.

Efek yang sangat tahan lama tercapai jika obat ini diresepkan kepada pasien setelah rangkaian interferon alfa atau pentostatin selesai.

Pertanyaan tentang apakah leukemia sel berbulu dapat disembuhkan sepenuhnya masih belum terjawab hingga hari ini. Sampel yang diambil dan pemeriksaan "mantan" pasien menunjukkan bahwa bahkan setelah waktu yang lama, pasien masih memiliki "jejak" penyakit yang tersisa.

Obat antitumor (antinektoplasma) kladribin diberikan secara intravena kepada pasien. Pasien diberi infus. Kecepatan obat masuk ke dalam tubuh harus cukup rendah. Prosedur ini diresepkan sebagai infus selama dua jam atau 24 jam.

Dosis dan lamanya pengobatan untuk setiap pasien ditentukan secara ketat secara individual, setelah ahli onkologi menganalisis gambaran klinis penyakit dan kondisi pasien pada saat resep.

Para ahli farmakologi merekomendasikan dosis awal obat dalam jumlah 0,09 hingga 0,1 mg per kilogram berat badan pasien. Saat ini belum ada data mengenai efektivitas dosis cladribine yang lebih tinggi. Durasi rata-rata pengobatan adalah tujuh hari.

Segera sebelum prosedur, obat diencerkan dengan larutan natrium klorida 9%, yang diambil dalam volume setengah hingga satu liter.

Jika dokter telah meresepkan pemberian obat selama 24 jam, biasanya digunakan larutan natrium klorida bakteriostatik 0,9% untuk mengencerkannya, yang mengandung benzil alkohol, yang berfungsi sebagai pengawet untuk larutan yang diberikan. Dalam hal ini, senyawa kimia ini diperlukan agar obat tidak kehilangan nilai farmakologisnya selama infus.

Kontraindikasi penggunaan obat ini meliputi intoleransi individu oleh tubuh pasien terhadap satu atau lebih komponennya, disfungsi ginjal (kecuali untuk bentuk yang ringan), disfungsi hati (kecuali untuk bentuk yang ringan). Selain itu, kladribin tidak boleh diresepkan bersama dengan obat mielosupresif, selama kehamilan dan menyusui, serta untuk anak-anak dan remaja yang berusia di bawah 16 tahun. Dengan sangat hati-hati, berikan jika pasien memiliki infeksi sekunder atau jika fungsi sumsum tulang ditekan.

Obat yang dipertimbangkan memberikan hasil yang menggembirakan. Pasien, sekitar 95%, yang telah menjalani pengobatan dengan kladribin menunjukkan tingkat kelangsungan hidup sekitar sembilan tahun.

Pentostatin. Obat ini diberikan melalui suntikan intravena secara terus-menerus selama jangka waktu tertentu. Obat ini diresepkan dalam dosis 4 mg per luas permukaan tubuh pasien, dihitung ulang per m2 ^. Prosedur ini dilakukan setiap dua minggu sekali selama tiga hingga enam bulan. Obat ini tidak hanya menormalkan formula darah, tetapi juga menyebabkan hilangnya struktur sel yang berubah secara patologis yang terlokalisasi di sumsum tulang.

Interferon diberikan kepada pasien yang didiagnosis menderita leukemia sel berbulu. Obat antivirus interferon dirancang untuk melindungi tubuh yang dilemahkan oleh penyakit tersebut dari invasi mikroflora patogen.

Obat ini masuk ke dalam tubuh pasien melalui saluran hidung atau secara oral. Satu prosedur memerlukan 10 ml air untuk injeksi, yang sedikit dihangatkan hingga suhu 37 ° C dan tiga ampul obat (untuk inhalasi). Sebagai obat tetes hidung, komposisi satu ampul diencerkan dalam 2 ml air hangat. 0,25 ml diteteskan ke setiap saluran hidung, yang setara dengan lima tetes larutan.

Prosedur ini dilakukan dengan interval satu hingga dua jam, tidak kurang dari lima kali pendekatan per hari. Durasi perawatan adalah dua hingga tiga hari.

Selain itu, protokol perawatan untuk pasien seperti itu biasanya mencakup obat-obatan yang dirancang untuk menormalkan latar belakang hormonal seseorang dan meningkatkan status kekebalannya.

Pencegahan leukemia sel berbulu

Seperti yang telah disebutkan di atas, pengobatan modern tidak memiliki pengetahuan tentang penyebab dan sumber yang dapat memicu perkembangan penyakit tersebut. Oleh karena itu, pencegahan leukemia sel berbulu hanya didasarkan pada mempertahankan gaya hidup sehat, meminimalkan situasi yang membuat stres, menghentikan kebiasaan buruk, dan menghilangkan ketidakaktifan fisik dari kehidupan Anda. Artinya, tonggak-tonggak tersebut dapat menjaga status kekebalan tubuh seseorang pada tingkat yang cukup tinggi dan secara signifikan mengurangi risiko penyakit apa pun.

Prognosis leukemia sel berbulu

Hasil pengobatan terapeutik penyakit yang dimaksud bergantung pada banyak faktor:

• Ini juga merupakan stadium penyakit pada awal pengobatan.
• Tingkat kepekaan sel yang dimodifikasi dan tubuh pasien itu sendiri terhadap obat yang diberikan.

Prognosis untuk leukemia sel berbulu umumnya baik. Penyakit ini biasanya memiliki tingkat perkembangan yang lambat. Oleh karena itu, jika didiagnosis tidak pada tahap perkembangan yang sangat lanjut, seseorang, dengan dukungan dari dokter yang merawatnya, dapat menjalani kehidupan yang cukup berkualitas untuk jangka waktu yang lama.

Sekitar 95% pasien yang menerima diagnosis tersebut hidup normal selama 10 tahun atau lebih. Meskipun harus diakui bahwa karena penyakit ini langka, dokter tidak selalu memiliki informasi lengkap dan data yang diberikan didasarkan pada analisis gambaran klinis sejumlah kecil orang.

Jika penyakitnya kambuh, pasien diberi resep pengobatan berulang, yang memberikan remisi sementara lagi. Hasil terapi berulang adalah sebagai berikut: setelah periode lima tahun, penyakitnya kambuh pada 24-33% pasien, setelah satu dekade persentase ini meningkat menjadi 42-48%.

Bila kekambuhan terjadi setelah jangka waktu pendek, dokter yang merawat akan meresepkan protokol pengobatan yang berbeda, namun bila remisi berlangsung lama, maka jika kekambuhan terjadi untuk kedua kalinya, dokter akan meresepkan pengobatan yang sama bagi pasiennya.

Kelangsungan hidup pada leukemia sel berbulu

Pada penyakit serius apa pun, dokter memiliki apa yang disebut kriteria - kelangsungan hidup pasien. Kriteria ini khususnya relevan dalam bidang kedokteran seperti onkologi. Seperti yang ditunjukkan statistik terbaru, dengan pengobatan lengkap, kelangsungan hidup pada leukemia sel berbulu memiliki persentase yang cukup tinggi. Pada sekitar 10% pasien yang dirawat, dokter mencatat remisi lengkap, pada 70% kasus, ahli onkologi yang memimpin pasien ini mengamati remisi parsial, yang secara signifikan meningkatkan perjalanan dan prognosis leukemia sel berbulu.

Ada pula data yang menunjukkan bahwa pengenalan obat generasi baru cladribine ke dalam protokol pengobatan memberikan hasil yang menggembirakan. Sekitar 90 hingga 100% pasien yang telah menjalani pengobatan dengan cladribine menunjukkan remisi total, sementara sekitar 97 dari 100 pasien bertahan hidup lebih dari lima tahun. Kelangsungan hidup rata-rata orang tersebut adalah sekitar sembilan tahun.

Ada data tentang harapan hidup pasien bahkan jika mereka menolak pengobatan. Dari saat diagnosis, periode ini bervariasi dari lima hingga sepuluh tahun. Rentang waktu tersebut disebabkan oleh berbagai parameter: kondisi pasien pada saat diagnosis, tingkat pengabaian penyakit, laju perkembangannya, dan gambaran klinis perubahan patologis.

Meskipun leukemia sel berbulu merupakan patologi langka (menurut statistik, satu pasien per 150 ribu orang per tahun), pasien dengan penyakit ini secara teratur datang ke klinik onkologi untuk membuat janji temu dengan ahli onkologi-hematologi. Pada saat yang sama, dokter mencatat bahwa patologi ini telah menjadi lebih aktif selama beberapa tahun terakhir, kasus diagnosis ini menjadi lebih sering (menurut perkiraan kasar para spesialis, jumlah kasus deteksi penyakit ini telah meningkat seperempat). Yang juga mengecewakan adalah penyakit ini menjadi agak "lebih muda". Kasus deteksinya pada orang di bawah 40 tahun menjadi lebih sering. Ini adalah alasan untuk berpikir dan lebih memperhatikan kesehatan Anda, dan bahkan dengan sedikit penyimpangan dari norma, tidak akan berlebihan untuk menjalani konsultasi dengan spesialis yang berkualifikasi.