Dermatofibrosarkoma yang menonjol: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Dermatofibrosarcoma protuberans (sinonim: dermatofibrosarcoma progresif dan berulang, tumor Darier-Ferrand) adalah tumor jaringan ikat ganas.

Penyebab dan patogenesis dermatosis belum sepenuhnya diketahui. Dipercayai bahwa penyakit ini muncul dari elemen vaskular jaringan ikat. Beberapa dokter menganggapnya sebagai bentuk peralihan antara dermatofibroma dan fibrosarkoma.

Gejala dermatofibrosarcoma protuberans. Secara klinis ditandai dengan adanya (biasanya pada orang dewasa) nodul tunggal seperti skleroderma, awalnya datar, kemudian menonjol di atas kulit hingga derajat yang bervariasi, dengan permukaan halus atau bergelombang dan telangiektasia. Pertumbuhannya lambat dalam kebanyakan kasus, ulserasi mungkin terjadi, ada kecenderungan untuk kambuh. Lokalisasi yang paling umum adalah kulit batang tubuh, terutama dada, perut, dan korset bahu. Kulit kepala, wajah, dan leher jarang terkena. Meskipun tumor ditandai dengan pertumbuhan yang merusak secara lokal, varian dengan metastasis ke kelenjar getah bening regional dan organ dalam mungkin terjadi.

Dermatofibrosarcoma protuberans biasanya terjadi pada pria berusia antara 30 dan 40 tahun, tetapi dapat juga terjadi pada anak-anak. Tumor ini sering terletak di bagian kulit mana pun, tetapi paling sering di badan. Pada awal penyakit, muncul lesi fibrosa padat (plak), dengan permukaan halus atau sedikit bergelombang, berwarna kecokelatan atau pucat. Secara bertahap, lesi bertambah besar karena pertumbuhan perifer. Setelah bertahun-tahun atau bahkan puluhan tahun, stadium tumor penyakit ini terjadi. Satu (jarang multipel) lesi tumor seperti keloid berwarna kemerahan kebiruan terbentuk, dengan permukaan halus dan mengkilap, yang diameternya mencapai beberapa sentimeter, menonjol secara signifikan di atas permukaan kulit dan ditembus oleh telangiektasia. Pada awalnya, kulit di atas tumor menipis dan menegang, tumor padat saat disentuh, bergerak. Kemudian, karena infiltrasi dan pembentukan perlengketan, tumor menjadi tidak bergerak. Sensasi subjektif biasanya tidak ada, terkadang terasa nyeri. Seiring berjalannya waktu, ulserasi permukaan tumor muncul, ditutupi dengan kerak serosa-hemoragik. Pembelahan ulang yang sering dianggap sebagai tanda karakteristik tumor. Setelah perjalanan penyakit yang panjang, metastasis penyakit dicatat.

Histopatologi. Tumor terdiri dari kumpulan sel-sel memanjang monomorfik yang saling terkait. Terlihat adanya proliferasi sel-sel muda berbentuk gelendong dan mitosis atipikal. Bergantung pada tingkat diferensiasi, tumor dapat menyerupai fibrosarkoma atau dermatofibroma.

Patomorfologi dermatofibrosacromas protuberans. Sel tumor biasanya berdiferensiasi, yang menyerupai dermatofibroma, tetapi tingkat diferensiasi di berbagai area tidak sama. Kehadiran nukleus atipikal yang besar dan mitosis patologis memungkinkan diagnosis dermatofibrosarcoma. Pembentukan kolagen diamati di banyak area; fibroblas terletak dalam bentuk bundel yang bergerak ke berbagai arah, seringkali dalam bentuk cincin. Sel raksasa sedikit, terkadang tidak ada. Di beberapa tempat, area lendir ditentukan dalam stroma tumor. Biasanya, tumor menempati seluruh dermis dan menembus lapisan lemak subkutan. Epidermis bersifat atrofi, terkadang dengan fenomena invasi oleh sel tumor dan kerusakan. Dermatofibrosarcoma dibedakan dari dermatofibroma dan fibroxanthoma atipikal.

Histogenesis dermatofibrosacromas protuberans. Berdasarkan pemeriksaan mikroskopis elektron pada tumor ini, sebagian besar penulis menganggap sel-selnya sebagai fibroblas dengan sintesis kolagen aktif dalam retikulum endoplasma yang berkembang dengan baik. Sel-sel tumor memiliki nukleus serebriform, beberapa di antaranya dikelilingi oleh material yang menyerupai membran dasar yang terputus-putus. Gambar ini menunjukkan bahwa tumor berasal dari elemen perineural atau endoneural. AK Apatenko (1977) menganggap dermatofibrosarkoma nodular sebagai analog ganas dari angiofibroxanthoma dan percaya bahwa tumor berkembang dari sel adventitial.

Diagnosis banding. Perlu dibedakan penyakit ini dari dermatofibroma, fibrosarkoma, bentuk tumor mikosis fungoides, sifilis gummatosa. Bedakan dari sarkoma tingkat tinggi (fibrosarkoma, leiomiosarkoma), serta dari fibrosarkoma subkutan. Perhatikan struktur moire yang terletak di tali sel, dan jumlah serat kolatena yang relatif besar.

Penanganan: Dilakukan pembedahan untuk mengangkat tumor di dalam jaringan sehat.