Diagnosis lupus eritematosus sistemik

Diagnosis lupus eritematosus sistemik didasarkan pada fitur klinis, instrumental, laboratorium dan morfologi pasien, yang memerlukan pemeriksaan menyeluruh.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Diagnostik laboratorium dari sistemik lupus erythematosus

Tes darah klinis. Masa aktif lupus eritematosus sistemik ditandai dengan peningkatan ESR, perkembangan leukopenia dengan limfopenia, dan jarang terjadi, anemia hemolitik dengan reaksi Coombs positif. Anemia hipokromik bisa menjadi konsekuensi dari peradangan kronis dan keracunan, pendarahan tersembunyi, dll.

Trombositopenia (biasanya ringan) biasanya didiagnosis pada pasien dengan AFS sekunder. Dalam beberapa kasus, trombositopenia autoimun berkembang, karena munculnya antibodi terhadap trombosit.

Analisis umum urin. Mereka mengungkapkan proteinuria, hematuria, leukositosis, cylindruria dengan berbagai tingkat keparahan, berhubungan dengan jenis dan aktivitas lupus nephritis.

Tes darah biokimia. Perubahan parameter biokimia nonspesifik, penelitian mereka dilakukan untuk mengevaluasi fungsi berbagai organ dan sistem. Peningkatan kadar protein C-reaktif untuk lupus eritematosus sistemik tidak khas, biasanya dicatat saat infeksi sekunder melekat.

Diagnosis imunologi lupus eritematosus sistemik

ANF (antinuclear antibodies) adalah kelompok antibodi heterogen yang bereaksi dengan berbagai komponen nukleus. Sensitivitas tes ini sangat signifikan (95% pasien dengan lupus eritematosus sistemik), namun spesifisitasnya rendah (seringkali ditentukan pada pasien dengan penyakit rematik dan non-rematik lainnya).

Antibodi terhadap DNA untai ganda dicatat pada 20-70% pasien dengan lupus eritematosus sistemik. Sangat spesifik untuk lupus eritematosus sistemik, tingkatnya biasanya berkorelasi dengan aktivitas penyakit, terutama dengan adanya lupus nephritis.

Antibodi terhadap histones lebih khas untuk sindrom seperti lupus, seperti lupus eritematosus sistemik yang terkait dengan perkembangan artritis.

Antibodi terhadap Sm-antigen sangat spesifik untuk lupus eritematosus sistemik, namun hanya didefinisikan pada 20-30% pasien.

Tercatat titer AT rendah ke ribonukleoprotein nuklir kecil pada lupus eritematosus sistemik biasanya dikaitkan dengan sindrom Raynaud dan leukopenia; Titer tinggi mereka ditemukan pada pasien dengan penyakit jaringan ikat campuran.

Antibodi untuk SS-A / Ro-antigen, SS-B / La-antigen kurang karakteristik lupus eritematosus sistemik, terkait dengan limfopenia, trombositopenia, fotodermatitis dan fibrosis paru. Mereka ditemukan pada 60-80% pasien dengan sindrom Sjogren, antigen ini juga khas untuk kulit subakut dan lupus obat.

Antibodi terhadap cardiolipin (ACL), antibodi terhadap S _2- glikoprotein 1, antikoagulan lupus ditentukan rata-rata pada 60% anak-anak dengan lupus eritematosus sistemik. Ini adalah penanda AFS sekunder.

Faktor reumatoid (autoantibodi dari kelas IgM yang bereaksi dengan fragmen IgG IgG) sering dicatat pada anak-anak dengan lupus eritematosus sistemik yang memiliki sindrom artikular yang diucapkan.

Sel LE - neutrofil polimorfonuklear (kurang sering eosinofil atau basofil) dengan nukleus fagosit dari sel atau fragmen individualnya, dibentuk dengan adanya antibodi terhadap kompleks DNA-histone. Sel-sel ini ditemukan rata-rata pada 70% anak-anak dengan lupus eritematosus sistemik.

Pengurangan aktivitas hemolitik total pelengkap (CH50) dan komponennya (C3, C4) biasanya berkorelasi dengan aktivitas nefritis lupus dan dalam beberapa kasus mungkin merupakan konsekuensi dari defisiensi genetik.

Metode instrumental diagnosis lupus erythematosus

Musculoskeletal: radiografi tulang dan persendian, ultrasound sendi dan jaringan lunak, MRI (dengan adanya indikasi), densitometri.

Sistem pernapasan: radiografi organ dada (setidaknya setahun sekali), CT dada (jika ada indikasi), ekokardiografi (untuk deteksi hipertensi pulmonal).

Sistem kardiovaskular: EKG, Ekokardiografi, pemantauan ECG Holter (jika ada indikasi).

Saluran gastrointestinal: ultrasound rongga perut, esophagogastroduodenoscopy, CT dan MRI (dengan adanya indikasi).

Sistem saraf: dengan adanya indikasi - electroencephalography, CT, MRI.

Untuk menegakkan diagnosis lupus eritematosus sistemik, kriteria klasifikasi American Rheumatology Association paling banyak digunakan.

Kriteria untuk American Rheumatology Association untuk diagnosis lupus eritematosus sistemik (1997)

Kriteria	Definisi
Ruam di area tulang pipi	Eritema tetap diratakan atau diangkat pada lengkungan zygomatic dengan kecenderungan menyebar ke lipatan nasolabial.
Ruam diskoid	Erythematous mengangkat plak dengan disfungsi keratotik dan sumbat folikular; fokus lama mungkin memiliki bekas luka atrofik
Fotosensitivitas	Ruam kulit akibat reaksi yang tidak biasa terhadap insolasi menurut anamnesis atau pengamatan dokter
Ulkus dari mulut	Ulkus di mulut atau nasofaring, biasanya tidak nyeri, diobservasi oleh dokter
Arthritis	Artritis non-erosif pada 2 atau lebih sendi perifer, ditandai dengan nyeri, pembengkakan, atau efusi
Serosit	A) Pleurisy (nyeri pleura pada anamnesis, gesekan pleura pada auskultasi, efusi pleura); B) perikarditis (gangguan perikardial gesekan, efusi perikardial, tanda EKG)
Kerusakan ginjal	A) Proteinuria persisten> 0,5 g / hari; B) cylindruria (eritrosit, hemoglobin, granular, campuran silinder)
Kelainan neurologis	Kejang-kejang atau psikosis yang tidak berhubungan dengan pengobatan atau gangguan metabolisme akibat uremia, ketoasidosis, ketidakseimbangan elektrolit.
Gangguan hematologi	A) Anemia hemolitik dengan retikulositosis; B) leukopenia (<4x10 9 / l) dengan 2 atau lebih determinasi; C) limfopenia (<1,5 x 10 9 / L) dengan 2 atau lebih penelitian; D) trombositopenia (<100x10 9 / l), tidak terkait dengan minum obat
Gangguan kekebalan tubuh	A) Antibodi terhadap DNA asli pada titer yang tinggi; B) adanya antibodi terhadap antigen-Sm; C) kehadiran AFA: Peningkatan titer ACL (IgM atau IgG); deteksi antikoagulan lupus dengan metode standar; reaksi Wasserman positif palsu selama paling sedikit 6 bulan tanpa sifilis, dikonfirmasi oleh reaksi imobilisasi pucat treponema atau dalam uji penyerapan antibodi anti-treponema neon.
ANF (antinuclear antibodies)	Peningkatan titer ANP dalam uji imunofluoresensi atau yang serupa lainnya, tidak terkait dengan asupan obat yang mampu menginduksi lupus erythematosus.

Jika pasien memiliki 4 atau lebih gejala dalam kombinasi apapun, diagnosisnya bisa diandalkan, jika ada 3 tanda, itu mungkin.

Sensitivitas kriteria ini adalah 78-96%, dan spesifisitasnya 89-96%.

Derajat aktivitas sistemik lupus erythematosus

Aktivitas lupus eritematosus sistemik ditentukan berdasarkan tingkat keparahan kondisi pasien, dengan mempertimbangkan totalitas dan tingkat keparahan gejala klinis dan laboratorium yang ada pada penyakit ini.

Ada 3 derajat aktivitas lupus eritematosus sistemik:

Ketika aktivitas tinggi (derajat III) mencatat demam tinggi, diucapkan perubahan dari organ-organ internal (nefritis dengan sindrom nefrotik endomyocarditis, perikarditis dengan efusi dan / atau efusi pleura), berat CNS, kulit (dermatitis), muskuloskeletal (akut polyarthritis dan / atau polymyositis), dan lain-lain, disertai dengan perubahan parameter laboratorium yang nyata, termasuk peningkatan ESR yang signifikan (lebih dari 45 mm / jam) dan parameter imunologis (peningkatan titer ANP dan antibodi terhadap DNA, berkurang secara signifikan aktivitas hemolitik total komplemen dan komponennya C3, C4).

Lupus erythematosus didiagnosis pada pasien dalam kondisi kritis, ditandai dengan perkembangan kegagalan fungsional organ dengan latar belakang aktivitas proses patologis yang terlalu tinggi.

Dengan aktivitas sedang (grade II), demam biasanya subfebrile, tanda kerusakan pada berbagai organ cukup diungkapkan. Pasien dapat menandai atau polyarthralgia arthritis, dermatitis, reaksi ringan dari membran serosa, nefritis tanpa sindrom nefrotik dan disfungsi ginjal, miokarditis et al. ESR meningkat dalam 25-45 mm / jam, peningkatan ANF titik titer antibodi terhadap DNA, kompleks imun yang bersirkulasi.

Dengan aktivitas rendah (I degree), kondisi umum pasien biasanya tidak terganggu, parameter laboratorium sedikit berubah, tanda-tanda lesi organ dalam hanya menentukan dengan penelitian instrumental yang kompleks. Secara klinis catat tanda-tanda lembut sindrom kutaneous dan artikular.

Evaluasi tingkat aktivitas proses patologis sangat penting untuk menentukan taktik pengobatan pasien pada setiap tahap penyakit.

Keadaan remisi dipastikan tidak adanya tanda klinis dan laboratorium aktivitas pasien.

Untuk lebih akurat menilai kondisi pasien dengan pengamatan dinamis, gunakan indeks skor yang berbeda.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Evaluasi aktivitas lupus eritematosus sistemik menurut ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement)

1. Gejala umum (salah satu dari berikut x 0,5 poin)

Demam	Suhu pagi di atas 37,5 C, tidak terkait dengan infeksi
Keletihan	Perasaan subyektif mengalami kelelahan yang meningkat

2. Gejala kerusakan sendi (salah satu dari berikut x 0,5 poin)

Arthritis	Artritis non-erosif dengan lesi pada 2 atau lebih sendi perifer (pergelangan tangan, sendi interphalangeal distal atau proksimal, sendi metakarpofalangeal)
Arthralgia	Nyeri lokal tanpa gejala obyektif dari peradangan pada 2 atau lebih sendi perifer)

Untuk Gejala kulit aktif dan kerusakan selaput lendir

Ruam eritematosa di daerah zygomatic	Eritema tetap datar atau menjulang di daerah zygomatic dengan kecenderungan menyebar ke daerah nasolabial.
Ruam umum	Ruam paparan-paparan, tidak terkait dengan minum obat. Bisa di bagian manapun dari tubuh, terlepas dari paparan sinar matahari
Ruam diskoid	Erythematous atau depigmented ditumbuhi plak dengan sisik keratotic sisik atau steker follicular
Vaskulitis kulit	Termasuk ulkus digital, purpura, urtikaria, erupsi bulosa
Ulkus rongga mulut	Bisul di mulut atau nasofaring, biasanya tidak nyeri, terdeteksi oleh dokter

3b. Perkembangan gejala kerusakan kulit dan selaput lendir (x 1 poin, jika tanda di atas muncul lagi, +1 titik, jika terjadi peningkatan keparahan gejala setelah pengamatan terakhir)
4. Myositis (x 2 poin, jika dikonfirmasi oleh peningkatan kadar CK dan / atau data EMG atau pemeriksaan histologis)
5. Perikarditis (x 1 poin, jika dikonfirmasi oleh EKG atau EchoCG atau dengan mendengarkan suara gesekan perikade selama auskultasi)
6. Tanda-tanda penyakit usus (salah satu dari x 2 poin berikut ini)
Vaskulitis dari usus	Jelas tanda-tanda vaskulitis usus akut
Peritonitis aseptik	Eksudasi di rongga perut tanpa adanya infeksi
7. Gejala gangguan paru (salah satu dari x titik berikut ini)
Pleurisy	Adhesive atau exudative, auscultatory atau radiologis dikonfirmasi)
Pneumonitis	Bayang-bayang satu atau beberapa pada radiografi, mencerminkan aktivitas penyakit dan tidak terkait dengan infeksi
Dispnea progresif	-
8. Gejala gangguan psikoneurologis (salah satu dari x 2 poin berikut ini)
Sakit kepala / migrain	Baru berkembang, gigih atau gigih, sulit diobati dengan analgesik dan mudah diobati dengan kortikosteroid
Epipristupy	Kejang kecil dan besar dan sindrom koreokinetik, tidak berkembang karena efek samping obat dan gangguan metabolisme
Stroke	-
Ensefalopati	Mengurangi memori, orientasi, persepsi, kemampuan untuk menghitung
Psikosis	Dengan tidak adanya obat terlarang
9a. Gejala kerusakan ginjal (salah satu dari berikut x 0,5 poin)
Proteinuria	Protein harian> 0,5 g / hari
Sedimen urin	Eritrosituria, silinduria
Gematuria	Makroskopis atau mikroskopis
Peningkatan kadar kreatinin atau penurunan kreatinin	"
9b. Perkembangan gejala kerusakan ginjal (x 2 poin, jika ada tanda-tanda kerusakan ginjal di atas dicatat kembali atau diamati memburuk dibandingkan dengan pengamatan terakhir)
10. Tanda-tanda gangguan hematologi (salah satu dari x titik berikut ini)
Anemia non-hemolitik	Coombs-negatif hypochromic atau normochromic anemia tanpa reticulocytosis)
Anemia hemolitik	Coombs-positif anemia hemolitik dengan retikulositosis
Leucopenia	<3500 atau lymphopenia <1500 dalam μL
Trombositopenia	<100 000vmkl
11. KURANG	<25 mm / jam jika tidak ada penyebab lain
12. Hipokomplementemia (salah satu dari x titik berikut ini)
SZ	Difusi radial atau nephelometry
CH50	Metode hemolitik standar
12b. Mengembangkan hypocompleteemia (x 1 point dengan penurunan tingkat pelengkap yang signifikan (C4) dibandingkan dengan pengamatan terakhir

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Skor akhir

Jika myositis, gejala gangguan psikoneurologis dan lesi ginjal adalah satu-satunya yang tercatat di antara poin 1-10, 2 poin harus ditambahkan. Jika perhitungannya bukan bilangan bulat, maka harus dibulatkan ke yang lebih kecil dengan nilai kurang dari 6 dan yang lebih besar - dengan nilai lebih besar dari 6. Jika skor akhir lebih dari 10, maka harus dibulatkan menjadi 10.

Evaluasi aktivitas lupus eritematosus sistemik menurut skala SLEDAI-2K

Poin	Akun SLEDAI	Gejala	Definisi
8th	-	Kejang epilepsi	Baru saja muncul. Hal ini diperlukan untuk menyingkirkan penyebab metabolik, infeksius dan obat-obatan
8th		Psikosis	Pelanggaran kemampuan untuk melakukan tindakan dalam mode normal karena adanya perubahan persepsi tentang realitas yang nyata, termasuk halusinasi, kegelisahan berpikir, penurunan kemampuan asosiatif, penurunan aktivitas berpikir yang signifikan, ketidakakuratan pemikiran, perilaku aneh dan katatonik. Ini harus dibedakan dari kondisi serupa yang disebabkan oleh uremia atau obat-obatan
8th		Sindrom Otak Organik	Pelanggaran aktivitas mental dengan mengabaikan orientasi, memori, atau kemampuan intelektual lainnya dengan onset akut dan gejala klinis yang tidak stabil, termasuk kesadaran yang kabur dengan fokus dan konsentrasi berkurang, dan paling tidak dua hal berikut ini: persepsi terganggu, ucapan yang tidak koheren, insomnia atau kantuk di siang hari, terjadi penurunan atau peningkatan aktivitas psikomotor. Hal ini diperlukan untuk menyingkirkan kemungkinan efek metabolik, infeksi dan obat-obatan
8th		Gangguan visual	Perubahan retina (termasuk sel tubuh, perdarahan, eksudat serous atau perdarahan di koroid) atau neuritis optik. Ini harus dibedakan dari gangguan yang disebabkan oleh hipertensi, infeksi, efek obat
8th	-	Pelanggaran fungsi saraf kranial	Yang pertama muncul neuropati sensitif atau motorik saraf kranial
8th	-	Sakit kepala	Sakit kepala ekspresif terus-menerus, tidak bisa diobati dengan pengobatan analgesik narkotika
8th	-	Pelanggaran sirkulasi serebral	Terjadinya pertama gangguan sirkulasi serebral. Ini harus dibedakan dari kelainan yang timbul akibat aterosklerosis
8th		Vaskulitis	Ulkus, gangren, nodul yang menyakitkan pada jari-jari, okolonogtevye infark, perdarahan atau data biopsi atau angiogram yang mengkonfirmasi vaskulitis
4	-	Arthritis	> 2 sendi yang menyakitkan dengan tanda-tanda peradangan (edema atau efusi)
4	~	Myositis	Kelainan / kelemahan otot proksimal yang terkait dengan peningkatan kadar CK / aldolase, atau data EMG atau biopsi yang mengkonfirmasi myositis
4	-	Cylindreria	Silinder granular atau erythrocyte
4		Gematuria	> 5 eritrosit di n / sp. Hal ini diperlukan untuk menyingkirkan hematuria yang disebabkan oleh urolitiasis, infeksi dan penyebab lainnya
4	-	Proteinuria	> 0,5 g / hari
4	-	Leukositomia	> 5 leukosit dalam n / sp. Hal ini diperlukan untuk menyingkirkan kemungkinan penyebab infeksi leukositosis
2	-	Ruam pada kulit	Letusan bersifat inflamasi
2	-	Alopecia	Meningkatkan kerontokan rambut fokal atau diffuse
2	-	Ulkus mukosa	Ulserasi selaput mukosa mulut dan hidung
2	-	Pleurisy	Nyeri di dada disertai gesekan pleura atau efusi atau pleura
2	-	Perikarditis	Perikardia sakit dengan salah satu tanda berikut: gesekan perikardial kebisingan, elektrokardiografi atau konfirmasi echographic
2	-	Pelengkap rendah	Jatuhnya tingkat Н50, З atau 4 lebih rendah dari batas bawah norma (menurut laboratorium penguji)
2	-	Peningkatan kadar anti-DNA	> 25% Farr mengikat atau melebihi nilai normal dari laboratorium uji
1	-	Demam	> 38 C, penyebab infeksi harus dikecualikan
1	-	Trombositopenia	<100x10 7 l, faktor paparan obat harus dikecualikan
1	-	Leucopenia	<3con10 9 / l, perlu untuk menyingkirkan faktor tindakan obat

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

Akun SLEDAI Umum

Pada kolom akun SLEDAI, poin dibuat jika gejala tersebut ada pada saat inspeksi atau telah terjadi selama 10 hari sebelum pemeriksaan. SLEDAI-1K tidak seperti skala SLEDAT memungkinkan untuk memperhitungkan aktivitas persisten yang terkait dengan adanya ruam kulit, borok selaput lendir, proteinuria alopecia. Skala SLEDAI memperhitungkan hanya terjadinya awal atau kambuhnya gejala seperti ruam kulit, alopecia, borok dari selaput lendir dan proteinuria, dan skala SLEDAI-2K - data tanda-tanda varian (baru muncul, berulang, aktivitas persisten).

Diagnosis banding lupus erythematosus

Pada kebanyakan anak-anak (> 80%), biasanya beberapa minggu (kurang sering berbulan-bulan) dari saat munculnya gejala pertama, gambaran klinis polisyndromik dengan tanda-tanda keterlibatan berbagai organ dan sistem terbentuk. Jika pasien memiliki lupus "kupu-kupu", diagnosis biasanya ditetapkan pada periode awal sejak saat timbulnya penyakit. Kesulitan dalam mendiagnosis lupus eritematosus sistemik muncul tanpa adanya ruam eritematosa karakteristik pada anak kecil. Diagnosis banding pada kasus seperti itu harus dilakukan dengan penyakit yang memiliki gambaran klinis polisyndromik:

• bentuk sistemik rematik rheumatoid arthritis remaja, dermatomyositis remaja, demam rematik akut, penyakit Henoch-Schonlein, sindrom antifosfolipid primer, poliarteritis nodular, poliarteritis mikroskopik, dan lain-lain;
• penyakit hematologi: anemia hemolitik, ITP;
• penyakit limfoproliferatif: limfogranulomatosis, limfoma;
• penyakit menular: borreliosis (penyakit Lyme), hepatitis B dan C dengan manifestasi ekstrahepatik, tuberkulosis, sifilis, iersiniosis, infeksi HIV, dll;
• penyakit usus inflamasi: kolitis ulserativa nonspesifik dengan manifestasi sistemik, penyakit Crohn;
• penyakit ginjal: glomerulonefritis, dll;
• endokarditis infektif;
• lupus eritematosus dan sindroma lupus paraneoplastik.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]