Distrofi retina sentral

Distrofi makula involusional retina (sinonim: terkait usia, senilis, distrofi korioretina sentral, distrofi makula terkait usia; bahasa Inggris Distrofi makula terkait usia - AMD) adalah penyebab utama hilangnya penglihatan pada orang berusia di atas 50 tahun. Ini adalah penyakit yang ditentukan secara genetik dengan lokalisasi utama proses patologis di epitel pigmen retina, membran Bruch, dan koriokapiler di daerah makula.

Secara oftalmoskopi, tanda-tanda berikut dibedakan: drusen (penebalan nodular membran dasar epitel pigmen retina), atrofi epitel pigmen (geografis) atau hiperpigmentasi, pelepasan epitel pigmen, eksudat subretina (pelepasan eksudatif kuning), perdarahan, jaringan parut fibrovaskular, membran neovaskular koroid, perdarahan ke dalam badan vitreus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Gejala Distrofi Retina Sentral

Berdasarkan tanda-tanda patoanatomi, dibedakan menjadi tiga bentuk utama distrofi: drusen dominan membran Bruch, bentuk non-eksudatif, dan bentuk eksudatif.

Gejala klinis meliputi hilangnya penglihatan sentral secara bertahap, metamorfopsia, dan skotoma sentral. Drusen merupakan manifestasi klinis awal penyakit ini. Gangguan penglihatan terjadi seiring dengan perkembangan distrofi makula. Ketajaman penglihatan berkorelasi dengan perubahan ERG lokal, sedangkan ERG umum tetap normal. Yang paling umum adalah bentuk kering, atau atrofi, yang ditandai dengan atrofi epitel pigmen. Yang kurang umum adalah bentuk "basah" eksudatif, yang ditandai dengan penurunan tajam penglihatan yang cepat terkait dengan perkembangan membran neovaskular, jaringan parut fibrovaskular, dan perdarahan di retina dan badan vitreus. Pelepasan epitel pigmen sering kali dikombinasikan dengan membran neovaskular dan merupakan tanda bentuk eksudatif distrofi retina sentral terkait usia.

Drusen dominan membran Bruch merupakan penyakit bilateral dengan tipe pemeriksaan autosomal dominan, yang bersifat asimtomatik. Drusen terletak di daerah makula peripapiler, jarang - di pinggiran fundus. Mereka memiliki bentuk, ukuran, dan warna yang berbeda (dari kuning hingga putih), dan dapat dikelilingi oleh pigmen.

Beberapa area fokus khas hiperfluoresensi akhir titik-titik halus yang terbatas terlihat pada FAG. Pertanyaan apakah drusen selalu mendahului degenerasi makula terkait usia atau dapat menjadi penyakit independen masih belum jelas.

Dalam bentuk non-eksudatif dari distrofi retina sentral, drusen ditemukan di daerah makula dan berbagai manifestasi patologi epitel pigmen retina.

Atrofi geografis epitel pigmen diwakili oleh zona depigmentasi besar yang terpisah, yang melaluinya pembuluh koroid besar terlihat, membentuk cincin berbentuk tapal kuda di sekitar area fovea, tempat pigmen xantofilik dipertahankan hingga tahap terakhir. Risiko pembentukan membran neovaskular rendah. Atrofi geografis dapat berkembang dengan latar belakang drusen sedang dan besar dengan batas yang tidak jelas, epitel pigmen retina yang menghilang, hancur, atau terkelupas; mineralisasi drusen dicatat, yang dalam kasus ini menyerupai inklusi kuning cerah mengilap.

Atrofi non-geografis tidak memiliki batas yang jelas dan muncul sebagai hipopigmentasi titik-titik halus yang dikombinasikan dengan hiperpigmentasi epitel pigmen.

Hiperpigmentasi fokal dapat menjadi patologi independen atau dikombinasikan dengan drusen atau area atrofi epitel pigmen yang berdekatan dan pelepasannya selama neovaskularisasi koroid (pembentukan membran neovaskular). Pecahnya epitel pigmen merupakan komplikasi dari ablasi retina dan disebabkan oleh ketegangan jaringan yang diakibatkannya.

Bentuk eksudatif dari degenerasi makula terkait usia dimanifestasikan oleh pelepasan eksudatif retina sensorik dengan perdarahan subretina dan eksudasi lipid, edema makula abu-abu atau kuning kotor (edema makula kistoid), lipatan koroid, pelepasan epitel pigmen, dan fibrosis subretina. Eksudat subretina biasanya buram karena tingginya konsentrasi protein, lipid, produk darah, dan adanya fibrin. Penebalan dan pelepasan serosa epitel pigmen retina terjadi karena pembentukan neovaskularisasi di bawah epitel pigmen.

Neovaskularisasi koroid adalah pertumbuhan pembuluh darah melalui membran Bruch ke dalam epitel pigmen. Darah, lipid, dan plasma bocor di bawah epitel pigmen dan saraf. Mereka merangsang fibrosis, yang menghancurkan epitel pigmen dan lapisan luar retina. Peroksidasi lipid dalam epitel pigmen diduga memicu neovaskularisasi intraokular dengan melepaskan sitokin dan faktor pertumbuhan lainnya. FAG membantu dalam mendiagnosis neovaskularisasi koroid.

Pengobatan distrofi retina sentral

Pengobatan ditujukan untuk memperlambat proses patologis. Antioksidan digunakan terutama untuk tujuan ini. Pengamatan klinis menunjukkan bahwa penggunaan a- dan b-karoten, kriptoxantin, selenium, dan obat lain dengan sifat antioksidan memperlambat jalannya distrofi korioretina sentral. Efek vitamin E dan C serupa. Karena seng, yang terlibat dalam banyak proses enzimatik metabolisme protein dan asam nukleat, terkandung dalam jumlah besar di kompleks epitel pigmen retina - koroid, diasumsikan bahwa mengonsumsi obat yang mengandung seng juga akan memperlambat perkembangan distrofi makula. Diet yang kaya buah-buahan dan sayuran dianjurkan.

Untuk mencegah proses destruktif pada retina, perlu menggunakan cara perlindungan dan pencegahan optik dan farmakologis, oleh karena itu, pasien dengan distrofi makula terkait usia dianjurkan untuk diresepkan, selain antioksidan, obat vaskular dan agen lipotropik, dan memakai kacamata pelindung cahaya.

Pada bentuk penyakit eksudatif, fotokoagulasi laser dilakukan, berdasarkan hasil diagnostik FAG.

Selaput neovaskular koroid dan perdarahan subretina diangkat melalui pembedahan. Saat ini, operasi transplantasi epitel pigmen dan lapisan fotoreseptor retina sedang dikembangkan. Hasil positif dari terapi fotodinamik telah diperoleh pada pasien dengan neovaskularisasi koroid subfoveal. Penyakit ini kronis, berkembang perlahan dan menyebabkan penurunan ketajaman penglihatan.