Dystrophies pada kornea pada anak-anak

Dystrophies dari kornea, biasanya mewakili kelainan bilateral dan simetris dari sifat turun-temurun. Perbedaan kornea dan degenerasi yang tidak memiliki dasar genetik dan berkembang dengan latar belakang penuaan atau peradangan kornea sebelumnya.

Perubahan pada kornea, dalam penampilan menyerupai peta geografis dan sidik jari; bintik; Kista mikrokonomi, degenerasi membran basal. Kenangan sidik jari yang menawan, dilokalisasi di bawah lapisan epitel. Ketajaman visual berkurang jarang. Kelainan ini diwarisi oleh tipe dominan autosomal dan tidak terkait dengan patologi umum. Satu-satunya komplikasi yang signifikan dari penyakit ini adalah erosi berulang.

Distrofi epitel Juvenile; Dystrophy dari Mesman-Wilke. Autosomal dominan jenis pewarisan dengan penetrasi tidak lengkap. Manifestasi klinis utama adalah pembentukan gelembung kecil di lapisan epitel. Iritasi bola mata dan fotofobia disebabkan oleh erosi berulang. Visi berkurang jarang. Dengan tujuan penyembuhan, lensa kontak bisa diresepkan.

Dystrophy dari Rais-Buckler (Reis-Bucklers). Kasus yang membuat debut mereka di masa kanak-kanak ditandai oleh jenis warisan autosomal dominan. Manifestasi klinis meliputi fotofobia intermiten, nyeri dan kemerahan bola mata. Tonjolan subepitel mikroskopis dikaitkan dengan pengendapan zat patologis pada tingkat membran Bowman. Sensitivitas kornea biasanya terasa. Pengurangan visi terjadi pada dekade ketiga atau keempat kehidupan. Anda mungkin perlu keratoplasty.

Distrofi nodular; Grenouva (Groenow) tipe I. Jenis pewarisan autosomal-dominan. Karakteristik ekspresif konstan di semua generasi. Penyakit ini terkait dengan patologi kromosom 5q. Ada pembentukan kekeruhan kecil dalam bentuk nodul, awalnya terletak di atas cangkang Bowman, dan kemudian melibatkan stroma kornea. Ketajaman visual tetap normal untuk waktu yang lama. Melalui dekade kelima sampai keenam kehidupan, keratoplasti mungkin diperlukan.

Degenerasi lattic; Dystrophy dari Haab-Biber-Dimmer (Haab-Biber-Dimmer) . Penyakit ini diwarisi oleh tipe dominan autosomal dan dikaitkan dengan patologi kromosom 5q. Seringkali memiliki karakter asimetris. Hal ini terkait dengan pengendapan zat amyloid di kornea. Bentuk penyakit khas latticular kadang-kadang muncul hanya pada usia dewasa. Keratoplasti end-to-end mungkin diperlukan. Dalam beberapa kasus, patologi kornea ini terjadi dengan latar belakang amyloidosis umum atau paresis progresif dari saraf intrakranial dan perifer.

Distrofi spotted; Grenouve tipe II. Sifat resesif autosomal dari warisan. Jarang terwujud di masa kanak-kanak. Seiring perkembangan penyakit ini, ada penebalan kornea dan kekakuan stroma yang lembut. Kebutuhan keratoplasti end-to-end hanya bisa terjadi pada tahap-tahap perkembangan patologi yang jauh.

Distrofi kristal sentral Schnyder. Autosomal dominan jenis pewarisan dengan ekspresi yang berbeda. Ditandai dengan pembentukan pembedahan diskoid di tengah kornea dengan atau tanpa penyertaan kristal kolesterol. Patologi menyertai lengkung lipoidal kornea. Pada masa dewasa, kekeruhan yang beragam terbentuk di lapisan stroma, dan akibatnya, melalui keratoplasti ditunjukkan.

Dermochondrial dystrophy dari kornea. Penyakit langka ditandai dengan perubahan dystrophic pada kornea anterior di pusat. Hal ini dikombinasikan dengan katarak, deformasi limbus dan lesi nodular pada kulit.

Dystrophy belakang belakang Schlichting (Schlichting). Penyakit ini diwarisi oleh tipe dominan autosomal. Ditandai dengan penampilan asimetris, kekeruhan berbentuk cincin yang perlahan berkembang, terlokalisasi di lapisan dalam kornea pada tingkat membran descemet. Patologi memanifestasikan dirinya di masa kecil. Hal itu bisa disertai dengan perubahan kedalaman ruang anterior dan perkembangan glaukoma.

Momeni's Dystrophy (Maumene). Diwarisi oleh tipe resesif autosomal dominan atau autosomal. Debut saat lahir Bahaya kabut averbal dari warna kebiru-biruan menyerupai kaca buram. Secara bertahap kembangkan penebalan kornea secara progresif. Seiring waktu, kekeruhan mampu diserap spontan. Kebutuhan akan keratoplasti biasanya tidak timbul.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]