Elastosis serpiginasi berlubang: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Perforasi elastosis serpiginiruyuschy (. Syn: folikel keratosis serpiginiruyuschy Lutz elastoma intrapapillyarnaya perforasi verrutsiformnaya Miescher) - penyakit jaringan ikat yang diturunkan dari etiologi tidak diketahui, kadang-kadang dikombinasikan dengan sindrom Chernogubova-Ehlers-Danlos syndrome, pseudoxanthoma elastis, osteogenesis imperfecta, sindrom Marfan. Secara klinis diwujudkan dengan adanya figur yang dipikirkan, cincin itu berbentuk cincin, terdiri dari papula horny warna coklat kemerahan dengan depresi di tengahnya, setelah regresi yang masih ada bekas luka kecil yang atrofik. Letusan terletak terutama di leher dan leher, tapi mungkin juga disebarluaskan. Jenis warisan dominan autosomal diasumsikan. Ada kasus sporadis. Kemungkinan pengembangan penyakit dalam penggunaan jangka panjang D-penicillamine.

Patomorfologi Ada peningkatan jumlah dan ketebalan serat elastis, terutama pada lapisan papiler pada dermis. Di epidermis - acanthosis, focal hyper- dan parakeratosis. Di bagian tengah papula terdapat invaginasi mendalam pada epidermis, yang ditutup dengan kanal transepidermal, yang dipenuhi dengan serat elastis di segmen bawah, yang dapat ditemukan di permukaan epidermis. Selain serat elastis, sel yang distabilkan dystrophically dengan nuklei pycnotic dapat terlihat di kanal. Pada derma di sekitar massa homogen dari serat elastis yang dimodifikasi, infiltrat inflamasi dari limfosit, histiosit dengan campuran sel raksasa benda asing, dan juga ekstravasat dari eritrosit.

Histogenesis proses dikaitkan dengan perubahan serat elastis yang memperoleh sifat antigenik. D. Tsambaos dan N. Berger (1980) menarik perhatian pada peningkatan epidermis dan dermis makrofag intraepitel yang sering berhubungan dengan sel mononuklear. Bukti aktivasi imunitas humoral dapat berupa pengendapan IgM, C3 dan C4, ditemukan pada dermis di sepanjang serat elastis. Pada saat yang sama, serat elastis yang dimodifikasi dapat berfungsi sebagai bahan asing, sebagai tanggapan terhadap adanya reaksi yang sesuai yang terjadi pada dermis, dengan serat elastis yang dihidupkan kembali terkena permukaan kulit, seperti benda asing. JM Hitch dkk. (1959) percaya bahwa perubahan tersebut terdiri dari proliferasi serat kasar yang memiliki karakteristik elastis, menghilangkan melalui epidermis. Juga disarankan agar degenerasi kolagen elastoid terjadi, daripada hiperplasia serat elastis.