Ensefalopati hepatik - Diagnosis

Dalam praktik klinis, penting untuk membedakan antara ensefalopati hepatik yang berkembang pada penyakit hati akut dan kronis. Secara umum, gejalanya serupa, tetapi pada lesi hati akut, semua manifestasi ensefalopati hepatik berkembang jauh lebih cepat daripada yang kronis.

Paling sering, ensefalopati hepatik dan koma hepatik perlu dibedakan dari kecelakaan serebrovaskular, uremik, kloropenia, alkoholik, dan koma lainnya. Biasanya tidak ada kesulitan diagnosis banding yang besar, karena pasien dengan ensefalopati hepatik, biasanya, memiliki penyakit kuning, bau hati dari mulut, indikasi yang sesuai dalam anamnesis penyakit hati, efek hepatotropik toksik. Hasil studi laboratorium juga perlu diperhitungkan.

Bila menggunakan diet bebas garam, diuretik, dan parasentesis abdomen pada pasien sirosis hati, hiponatremia dapat terjadi. Kondisi ini disertai dengan apatis, sakit kepala, mual, dan hipotensi arteri. Diagnosis dipastikan dengan mendeteksi kadar natrium rendah dan peningkatan konsentrasi urea dalam serum darah. Kondisi ini dapat disertai dengan koma hepatik yang mengancam.

Kelebihan alkohol akut merupakan masalah diagnostik yang sangat sulit, karena dapat dikombinasikan dengan ensefalopati hepatik. Banyak sindrom yang menjadi ciri khas alkoholisme dapat disebabkan oleh ensefalopati portosistemik. Delirium alkoholik (dellirium tremens) berbeda dari ensefalopati hepatik dengan agitasi motorik yang berkepanjangan, peningkatan aktivitas sistem saraf otonom, insomnia, halusinasi yang menakutkan, dan tremor yang lebih halus dan lebih cepat. Pasien mengalami hiperemia wajah, agitasi, dan jawaban yang dangkal dan formal terhadap pertanyaan. Tremor, yang menghilang saat istirahat, menjadi kasar dan tidak teratur selama periode aktivitas. Anoreksia parah sering diamati, sering disertai dengan muntah dan muntah.

Ensefalopati portosistemik pada pasien dengan alkoholisme memiliki tanda-tanda karakteristik yang sama seperti pada pasien lain, tetapi mereka jarang mengalami kekakuan otot, hiperrefleksia, klonus kaki karena neuritis perifer bersamaan. Diagnosis banding menggunakan data EEG dan dinamika tanda-tanda klinis selama penggunaan diet bebas protein, laktulosa, dan neomisin.

Ensefalopati Wernicke sering terlihat berhubungan dengan kekurangan gizi parah dan alkoholisme.

Degenerasi hepatolenticular (penyakit Wilson) terjadi pada pasien muda. Penyakit ini sering kali bersifat familial. Pada patologi ini, tidak ada fluktuasi dalam tingkat keparahan gejala, hiperkinesis koreoatetoid lebih khas daripada tremor "mengepak", cincin Kayser-Fleischer terbentuk di sekitar kornea dan, sebagai aturan, gangguan metabolisme tembaga dapat dideteksi.

Psikosis fungsional laten - depresi atau paranoia - sering kali bermanifestasi dengan latar belakang koma hepatik yang akan datang. Sifat gangguan mental yang berkembang bergantung pada ciri-ciri kepribadian sebelumnya dan dikaitkan dengan intensifikasi ciri-ciri khasnya. Tingkat keparahan gangguan mental serius pada pasien tersebut sering kali menyebabkan mereka dirawat di rumah sakit jiwa. Gangguan mental kronis mungkin tidak terkait dengan disfungsi hati pada pasien dengan penyakit hati yang terdiagnosis. Untuk membuktikan adanya ensefalopati hepatik kronis, studi diagnostik dilakukan: flebografi atau CT dengan pemberian zat radiopak intravena, yang memungkinkan kita mengidentifikasi sirkulasi kolateral yang jelas. Penilaian gejala klinis dan perubahan EEG dengan peningkatan atau penurunan jumlah protein dalam makanan mungkin berguna.

Data laboratorium

• Hitung darah lengkap: leukositosis neutrofilik, peningkatan LED, anemia dan trombositopenia (terutama terlihat dengan perkembangan sindrom hemoragik).
• Analisis urin umum: proteinuria, silinderdruria, mikrohematuria, bilirubin, urobilin ditentukan.
• Biokimia darah: hiperbilirubinemia (pada ensefalopati hati akut, kadar bilirubin dalam darah dapat melebihi norma sebanyak 5 kali atau lebih, dalam beberapa kasus mencapai 300 μmol/l atau lebih); peningkatan tajam dalam aktivitas aminotransferase, terutama alanin, enzim spesifik organ (ornitholcarbamoyltransferase, arginase, fruktosa-1-fosfat aldolase); penurunan aktivitas pseudokolinesterase; hipoalbuminemia; peningkatan kadar y-globulin; hipoprotrombinemia; hipokolesterolemia (penurunan kolesterol di bawah 2,6 mmol/l dianggap sebagai indikator disfungsi hati kritis); penurunan tes sublimat menjadi 1,4-1,2 ml; peningkatan kadar amonia (pada ensefalopati dengan latar belakang sirosis hati dan lebih jarang pada kerusakan hati akut); peningkatan kandungan kreatinin; penurunan kandungan urea (namun, dengan gagal ginjal bersamaan - peningkatan); kecenderungan hipoglikemia; kadar asam empedu tinggi; hipokalemia; hiponatremia. Pada tahap terminal ensefalopati hepatik, disosiasi bilirubin-enzim dapat terjadi, yaitu peningkatan kadar bilirubin total dan penurunan kadar aminotransferase dan enzim khusus hati yang sebelumnya tinggi.

Pemeriksaan cairan serebrospinal

Tekanan cairan serebrospinal normal, transparansinya tidak terganggu. Pada pasien dengan koma hepatik, peningkatan konsentrasi protein dapat dideteksi, tetapi jumlah sel tidak berubah. Dalam beberapa kasus, peningkatan kadar asam glutamat dan glutamin diamati.

Elektroensefalografi

Pada ensefalopati hepatik, elektroensefalogram (EEG) menunjukkan penurunan frekuensi dan peningkatan amplitudo yang sinkron secara bilateral dari ritme a normal dengan frekuensi 8-13 per detik menjadi ritme ke-5 dengan frekuensi kurang dari 4 per detik. Data ini dapat dinilai paling akurat menggunakan analisis frekuensi. Rangsangan yang menyebabkan reaksi aktivasi, seperti membuka mata, tidak memengaruhi ritme dasar. Perubahan muncul di area frontal dan parietal dan menyebar ke area oksipital.

Metode ini membantu dalam diagnosis ensefalopati hepatik dan evaluasi hasil pengobatan.

Pada penyakit hati kronis jangka panjang dengan kerusakan permanen pada neuron, osilasi EEG bisa lambat atau cepat dan mendatar (disebut EEG datar). Perubahan tersebut bisa menjadi "tetap" dan tidak hilang dengan diet.

Perubahan pada EEG terdeteksi sangat dini, bahkan sebelum timbulnya gangguan mental atau biokimia. Perubahan tersebut tidak spesifik dan juga dapat dideteksi pada kondisi seperti uremia, hiperkapnia, defisiensi vitamin B12, atau hipoglikemia. Pada pasien yang menderita penyakit hati dan dalam keadaan sadar, adanya perubahan tersebut pada EEG merupakan tanda diagnostik yang dapat diandalkan.

Metode potensial yang dibangkitkan

Potensial yang dibangkitkan adalah potensial listrik yang diperoleh dengan menstimulasi neuron kortikal dan subkortikal dengan stimulus visual atau auditori atau dengan menstimulasi saraf somatosensori. Metode ini memungkinkan untuk mengevaluasi konduktivitas dan status fungsional jalur aferen antara ujung saraf perifer yang terstimulasi di jaringan dan korteks serebral. Pada pasien dengan ensefalopati yang terbukti secara klinis atau subklinis, perubahan pada potensial yang dibangkitkan auditori dari batang otak (ABE), visual (VEP) dan somatosensori (SSEP) terdeteksi. Namun, mereka memiliki lebih banyak penelitian daripada signifikansi klinis. Karena sensitivitas metode ini bervariasi dari satu penelitian ke penelitian lainnya, VEP dan ABE menempati tempat yang lebih kecil dalam definisi ensefalopati subklinis, terutama dibandingkan dengan tes psikometrik. Signifikansi SSEP memerlukan penelitian lebih lanjut.

Metode baru untuk merekam potensial endogen yang terkait dengan reaksi terhadap suatu kejadian saat ini sedang dipelajari. Metode ini memerlukan interaksi dengan pasien, sehingga penggunaan studi semacam itu terbatas pada tahap awal ensefalopati. Mungkin saja potensial visual P-300 yang ditimbulkan tersebut lebih sensitif dalam mendeteksi ensefalopati hepatik subklinis pada pasien dengan sirosis hati daripada tes psikometrik.

Pemindaian otak

Tomografi komputer dan pencitraan resonansi magnetik (masing-masing CT dan MRI) dapat mendeteksi perubahan atrofi di otak bahkan pada pasien dengan sirosis hati yang terkompensasi dengan baik. Perubahan ini disebabkan oleh disfungsi hati yang parah. Atrofi terutama terlihat jelas pada pasien dengan ensefalopati kronis persisten jangka panjang dan diperburuk oleh alkoholisme. CT dapat menilai secara kuantitatif tingkat keparahan edema serebral dan atrofi kortikal, termasuk pada pasien dengan ensefalopati portosistemik subklinis. Peningkatan sinyal dari ganglia basal pada gambar berbobot T1 pada pasien dengan sirosis hati tampaknya tidak terkait dengan ensefalopati, tetapi berkorelasi dengan konsentrasi bilirubin serum dan mangan dalam darah.

Studi morfologi

Secara makroskopis, otak mungkin tidak berubah, tetapi pada sekitar setengah dari kasus, edema serebral terdeteksi. Hal ini khususnya merupakan karakteristik pasien muda yang meninggal setelah koma dalam yang berkepanjangan.

Pemeriksaan mikroskopis pada pasien sirosis hati yang meninggal karena koma hepatik menunjukkan lebih banyak perubahan karakteristik pada astrosit daripada pada neuron. Proliferasi astrosit dengan inti membesar, nukleolus menonjol, marginasi kromatin, dan akumulasi glikogen terungkap. Perubahan tersebut merupakan karakteristik astrositosis tipe 2 pada penyakit Alzheimer. Perubahan tersebut ditemukan terutama di korteks serebral dan ganglia basal dan dikaitkan dengan hiperamonemia. Kerusakan neuron minimal. Mungkin, pada tahap awal, perubahan astrosit bersifat reversibel.

Dengan perjalanan penyakit yang panjang, perubahan struktural dapat menjadi ireversibel dan pengobatan tidak efektif, degenerasi hepatoserebral kronis berkembang. Selain perubahan astrosit, penipisan korteks serebral diamati dengan penurunan jumlah neuron di korteks, ganglia basal, dan serebelum.

Demielinasi serat traktus piramidalis disertai dengan perkembangan paraplegia spastik.

Koma hepatik eksperimental

Pada gagal hati akut, terjadi peningkatan permeabilitas sawar darah-otak dengan kerusakan spesifik pada sistem transportasinya. Namun, pada tikus dengan gagal hati akibat galaktosamin, yang berada dalam kondisi prakoma, tidak terjadi peningkatan umum dalam permeabilitas sawar. Hal ini terkait dengan kesulitan yang nyata dalam membuat model kondisi serupa pada hewan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]