Encephalopati portosystemic: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Portosystemic encephalopathy adalah sindrom psikoneurologis reversibel yang berkembang pada pasien dengan shunting portosystemic. Gejala ensefalopati portosystemic terutama adalah gangguan psikoneurologis (misalnya, kebingungan, "bertepuk tangan", koma). Diagnosis ditegakkan berdasarkan tanda klinis. Pengobatan ensefalopati portosystemic biasanya terdiri dari eliminasi penyebab akut, pembatasan protein makanan dan pemberian laktulosa oral.

Istilah "ensefalopati portosystemic" lebih mencerminkan patofisiologi suatu kondisi daripada ensefalopati hepatik atau koma hepatik, namun ketiga istilah tersebut saling dipertukarkan.

[1], [2], [3], [4]

Penyebab Ensefalopati Portosystemic

Encephalopathy ekosistem dapat berkembang dengan hepatitis fulminan yang disebabkan oleh infeksi virus, obat-obatan atau racun, namun ini lebih umum terjadi pada sirosis hati atau penyakit kronis lainnya dimana agunan portosystemic signifikan terbentuk sebagai akibat hipertensi portal. Ensefalopati berkembang setelah shunting portosystemic, misalnya setelah pembentukan anastomosis antara portal dan vena berongga [anastomosis portocaval atau sharif portosystemic transtraular (TIPS)].

Pada pasien dengan penyakit hati kronis, episode ensefalopati akut biasanya dipicu oleh sebab yang bisa dieliminasi. Yang paling umum ini adalah stres metabolik (misalnya, infeksi, ketidakseimbangan elektrolit, terutama hipokalemia, dehidrasi, penggunaan diuretik), kondisi di mana meningkatkan penyerapan protein dari usus (misalnya, perdarahan gastrointestinal, diet tinggi protein) dan agen non-spesifik yang menghambat SSP (misalnya alkohol, obat penenang, analgesik).

[5], [6], [7], [8]

Patofisiologi ensefalopati Portosystemic

Pemutihan portosistemik menyebabkan asupan metabolit dalam aliran darah, yang harus dianggap tidak berbahaya oleh hati dan beracun bagi otak, terutama korteks. Zat mana yang memiliki efek toksik pada otak, tidak diketahui. Amonia memainkan peranan penting, yang merupakan produk dari pencernaan protein, tetapi faktor lain [misalnya, perubahan dalam reseptor benzodiazepine otak dan neurotransmisi asam gamma-aminobutyric (GABA)] dapat juga berkontribusi. Tingkat asam amino aromatik dalam serum biasanya tinggi, dan asam amino rantai bercabang rendah, namun rasio ini kemungkinan besar tidak menyebabkan ensefalopati.

Gejala ensefalopati Portosystemic

Gejala dan manifestasi ensefalopati cenderung berkembang. Sampai kerusakan fungsi otak sedang terjadi, tanda-tanda ensefalopati biasanya tersirat. Apraxia konstruktif, di mana pasien tidak dapat mereproduksi pola sederhana (misalnya, bintang), berkembang lebih awal. Eksitasi dan sindroma manik bisa berkembang, namun belum tentu. Sebuah getaran khas "fluttering" (asteriksis) terungkap jika pasien menahan tangannya yang terulur dengan pergelangan tangan yang membungkuk ke bawah. Kelainan neurologis biasanya simetris. Manifestasi neurologis dalam koma biasanya mencerminkan disfungsi hemispheric bilateral diffuse. Tanda-tanda disfungsi batang otak berkembang hanya dengan perkembangan koma, seringkali dalam beberapa jam atau beberapa hari sebelum kematian. Bau apak dan harum saat bernapas (bau hati dari mulut) dapat diamati terlepas dari stadium ensefalopati.

Diagnosis Ensefalopati Portosystemic

Diagnosis, sebagai aturan, didasarkan pada data klinis, namun pemeriksaan tambahan membantu dalam formulasinya. Sebuah studi psikometri dapat mengungkapkan gangguan neuropsikiatri yang tidak terekspresikan yang akan membantu memverifikasi gejala awal ensefalopati. Tingkat amonia secara keseluruhan berfungsi sebagai penanda ensefalopati laboratorium, namun analisis ini tidak spesifik dan tidak sensitif dan tidak mengkarakterisasi tingkat keparahan ensefalopati. EEG biasanya menunjukkan aktivitas gelombang rendah yang menyebar walaupun dengan ensefalopati moderat dan bisa menjadi teknik yang cukup sensitif, namun tidak spesifik untuk tahap awal ensefalopati. Pemeriksaan CSF biasanya tidak diperlukan; satu-satunya perubahan patologis permanen adalah peningkatan moderat protein.

Dalam kasus diagnosis banding, potensi gangguan potensial lainnya yang dapat menyebabkan manifestasi tersebut (misalnya, infeksi, hematoma subdural, hipoglikemia, intoksikasi) harus dikecualikan. Jika ensefalopati portosystemic dikonfirmasi, penyebab perkembangannya harus ditentukan.

[9], [10], [11], [12], [13]

Pengobatan ensefalopati Portosystemic

Dalam kasus ringan, penghapusan penyebab biasanya menyebabkan perkembangan balik ensefalopati. Tugas kedua terapi adalah penghapusan produk pencernaan beracun dari tubuh, hal itu dicapai melalui penggunaan sejumlah metode. Usus harus dibersihkan dengan enema atau, lebih sering, dengan menelan sirup laktulosa, yang dapat digunakan untuk memberi makan melalui probe pada pasien koma. Disakarida sintetis ini adalah pembersih osmotik. Ini juga menurunkan pH di usus besar, mengurangi pembentukan amonia dalam massa tinja. Dosis awal (30-45 ml oral 3 kali sehari) harus disesuaikan sehingga pasien memiliki dua atau tiga kali tinja lunak setiap hari. Selain itu, protein makanan harus dihilangkan (20-40 g per hari untuk manifestasi moderat), dan kurangnya kalori dikompensasikan dengan konsumsi atau karbohidrat intravena.

Sedasi memperburuk ensefalopati, dan jika memungkinkan, sebaiknya dihindari. Dengan koma yang disebabkan oleh hepatitis fulminan, perawatan hati-hati dan diet terapeutik bersamaan dengan pencegahan dan pengobatan komplikasi meningkatkan peluang bertahan hidup. Glukortikoid dalam dosis tinggi, pertukaran transfusi darah, dan kompleks tindakan kompleks lainnya yang bertujuan untuk menghilangkan toksin yang beredar dalam darah umumnya tidak memperbaiki hasilnya. Kemunduran klinis disebabkan oleh perkembangan insufisiensi hati yang cepat, dan pasien hanya dapat diselamatkan dengan transplantasi hati.

Pengobatan lain termasuk levodopa, bromokriptin, flumazenil, natrium benzoat, transfusi asam amino rantai bercabang, asam urat asam amino dasar dan prostaglandin terbukti tidak efektif. Hasil penggunaan sistem filtrasi plasma darah kompleks (artificial liver) sangat menggembirakan, namun memerlukan penelitian lebih lanjut.

Prakiraan ensefalopati portosystemic

Pada penyakit hati kronis, penghapusan penyebab ensefalopati biasanya menyebabkan pembalikannya tanpa konsekuensi neurologis permanen. Beberapa pasien, terutama dengan shaching portocaval atau TIPS, memerlukan terapi obat secara konstan, gangguan ekstrapiramidal ireversibel atau paraparesis spastik jarang berkembang. Koma (tahap ke 4 dari ensefalopati) dengan hepatitis fulminan berakibat fatal pada 80% pasien, meskipun mendapat terapi intensif; Kombinasi gagal hati kronis progresif dan ensefalopati portosystemic juga sering berakibat fatal.

Tahap klinis ensefalopati portosystemic

Panggung	Cognitive Sphere and Behavior	Fungsi neuromuskular
0 (subklinis)	Asimtomatik hilangnya kemampuan kognitif	Hilang
1	Gangguan tidur; pelanggaran konsentrasi; depresi; kecemasan atau mudah tersinggung	Suara monoton; tremor; tulisan tangan buruk; apraxia konstruktif
2	Mengantuk; disorientasi; memori jangka pendek yang buruk; gangguan perilaku	Ataksia; disartria; Getaran "Fluttering"; otomatisme (menguap, berkedip, mengisap)
3	Mengantuk; kebingungan kesadaran; amnesia; kemarahan; paranoia atau perilaku aneh lainnya	Nystagmus; otot kaku; hiper-atau hyporeflexia
4	Koma	Murid yang diperluas; refleks oculocephalic atau oculovestibular; pose decerebral

[14], [15], [16], [17], [18]