Esthesioneuroblastoma

Esthesioneuroblastoma merupakan neoplasma ganas non-epitel yang paling umum. Tumor ini berkembang dari epitel olfaktorius.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Gejala Esthesioneuroblastoma

Tumor ini terlokalisasi di area saluran hidung bagian atas di sel-sel labirin etmoid. Tumor ini merupakan polip jaringan lunak, yang sering kali mengisi seluruh bagian hidung. Oleh karena itu, tanda klinis pertamanya adalah kesulitan bernapas melalui bagian hidung yang sesuai, keluarnya cairan serous-purulent, dan sering kali berdarah dari hidung. Tumor ini tumbuh dengan cepat ke dalam sinus paranasal, rongga mata, dasar tengkorak, lobus frontal otak, bermetastasis ke kelenjar getah bening leher, mediastinum, paru-paru, pleura, dan tulang.

Tergantung pada jalur penyebaran esthesioneuroblastoma, varian klinis dan anatomi dibedakan:

• varian rinologis - penyebaran tumor ke sel anterior dan tengah labirin etmoid, ke dalam orbit, sinus maksilaris, rongga hidung;
• nasofaring - tumor menyebar ke sel-sel posterior labirin etmoid, ke dalam koana dan nasofaring;
• neurologis - tumor menyebar ke dasar tengkorak.

Diagnosis banding esthesioneuroblastoma

Pada tahap awal, diagnosis tumor sulit dilakukan, dan dalam kasus ini, tumor dibedakan dari etmoiditis kronis. Ketika tumor muncul di saluran hidung bagian atas, tumor dibedakan dari polip dan neoplasma jinak lainnya. Dalam proses yang meluas, ketika terjadi kerusakan struktur tulang yang berdekatan, diagnosis banding dilakukan dengan neoplasma ganas lainnya di area ini.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Pengobatan esthesioneuroblastoma

Selama ini, ada pendapat bahwa esthesioneuroblastoma tidak sensitif terhadap metode pengobatan radiasi dan obat-obatan. Pengembangan rejimen kemoterapi baru yang dikombinasikan dengan terapi radiasi memungkinkan untuk memperoleh efek klinis yang signifikan dalam pengobatan esthesioneuroblastoma, terkadang dengan regresi lengkap dari proses tumor.

Regimen kemoterapi utama adalah ASOR + cisplatin, yang dilakukan dalam mode berikut: hari ke-1 - doksorubisin 40 mg / ml, vinkristin 2 mg, siklofosfamid 600 mg / m ² secara intravena, jet; pada hari ke-4, cisplatin diberikan dengan dosis 100 mg / m ² dengan latar belakang beban larutan natrium klorida 0,9% (2000 ml); dari hari ke-1 hingga ke-5, prednisolon dengan dosis 1 mg / kg secara oral. Setelah kemoterapi pertama, terapi radiasi dihubungkan tanpa henti, yang dilakukan dalam dua tahap sesuai dengan program radikal. Selama jeda antara dua tahap terapi radiasi, kemoterapi berulang diberikan.

Bahasa Indonesia: Perawatan bedah dilakukan dalam volume yang sama seperti untuk kanker sinus maksilaris dan rongga hidung yang menyebar luas dan memiliki karakteristiknya sendiri hanya dalam kasus penyebaran intrakranial. Karena lempeng cribiform tulang ethmoid cukup tipis, tumor sering menyebar ke rongga tengkorak. Dalam kasus ini, reseksi kraniofasial telah dilakukan dalam beberapa tahun terakhir, di mana volume jaringan yang diangkat tidak hanya mencakup tulang-tulang wajah tetapi juga bagian serebral tengkorak. Akses selama operasi digabungkan: eksternal - melalui jaringan wajah dan intrakranial. Flap perikranial, yang dilindungi selama sayatan ini, memisahkan otak dari cacat di area hidung dan sinus paranasal.

Ramalan

Esthesioneuroblastoma memiliki prognosis yang tidak baik. Angka harapan hidup lima tahun tidak melebihi 20-25%. Dalam beberapa tahun terakhir, dengan pengembangan metode pengobatan kemoradiasi, angka harapan hidup lima tahun dapat ditingkatkan menjadi 50-60%.

[ 18 ], [ 19 ]