Fotodermatosis polimorfik: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Fotodermatosis polimorfik secara klinis menggabungkan fitur prurigo matahari dan eksim yang timbul dari paparan sinar matahari. Penyakit, secara umum, berkembang di bawah pengaruh UVB, terkadang sinar UVA. Istilah "polymorphic photodermatosis" pada tahun 1900 diusulkan oleh Rashat kulit ahli Denmark. Dia mengamati 2 pasien yang manifestasinya klinis dari penyakit ini sangat mirip dengan eksim matahari dan prurigo matahari. Namun, beberapa ilmuwan menganggap penyakit ini mandiri.

Istilah "polymorphic photodermatosis" ditafsirkan oleh para ilmuwan dengan cara yang berbeda. Misalnya, ahli dermatologi Inggris memahami penyakit ini sebagai penyakit yang terjadi pada anak kecil yang memiliki papula merah muda yang berbentuk belahan, memiliki konsistensi padat, berisi botol kekuningan di permukaan (ruam terletak di area terbuka dan tertutup). Ruam di musim dingin dikenai regresi ringan, tapi sama sekali tidak hilang. Dalam literatur ilmiah Amerika Selatan, dermatosis polimorfik termasuk dalam jumlah penyakit turun-temurun. Hal ini terjadi terutama pada keluarga India (80% pasien adalah anak perempuan) dan sangat sensitif terhadap sinar matahari.

Patogenesis fotodermatosis polimorfik. Patogenesis penyakit ini tidak sepenuhnya dipahami. Menurut beberapa ilmuwan, munculnya penyakit ini sangat penting untuk pelanggaran dalam sistem kekebalan tubuh. Darah pasien menunjukkan adanya peningkatan kandungan total limfosit-T, peningkatan pada kulit T-helper dibandingkan dengan sel lainnya. Ada peningkatan dalam darah pasien dengan kadar B-lymphocyte dan IgG-immunoglobulin dan peningkatan sensitisasi neutrofil berkenaan dengan protein. Dalam munculnya penyakit ini, sistem endokrin dan gastrointestinal sangat penting. Tindakan simultan dari faktor di atas dan sensitivitas tinggi pasien terhadap sinar matahari mempercepat perkembangan penyakit.

Gejala fotodermatosis polimorfik. Penyakit ini terjadi antara 10-30 tahun dan paling sering pada wanita. Biasanya dimulai pada bulan-bulan musim semi. Setelah 7-10 hari setelah aksi sinar, gejala khas penyakit ini muncul. Salah satu tanda adalah penampilan di area terbuka kulit (wajah, leher, tangan) dari ruam prurigious atau vesikular disertai rasa gatal. Ada konjungtivitis dan cheilitis. Penyakit ini terjadi secara musiman, ruam muncul pada musim semi dan musim panas, menurun pada musim gugur. Papula berukuran 0,2-1 cm, merah muda dan merah, terletak pada kulit eritematosa. Sekering, mereka membentuk plakat. Akibat gatal yang parah pada kulit ada excoriations dan hemorrhagic crusts. Pada 1/3 pasien, ada ruam papuloveziculosis, mokulasi pada kulit, dan manifestasi klinis penyakit ini lebih menyerupai eksim akut.

Penyakit ini ditandai dengan perubahan ruam papular dengan vesikula. Namun, jika penyakit ini berulang dan memanifestasikan dirinya dengan unsur morfologi seperti eritema, papula prekuinous-lichenoid, ekskoriasi, korteks, maka dimungkinkan untuk mendiagnosis "prurigo matahari". Dengan penyakit yang berkepanjangan, bekas luka difteri superfisial dapat diamati pada kulit. Satu pasien dapat melihat lesi pruriginous dan eczematous.

Pada saat yang sama, pada kulit pasien mungkin ada ruam urtikaria dan granulomatosa. Dengan perkembangan penyakit ini, ruam bisa menyebar ke bagian tubuh yang tidak dapat dijangkau sinar matahari.

Dalam diagnosis dan diagnosis banding, penting untuk menentukan dosis eritema minimum, yang tinggi untuk fotodermatosis polimorfik.

Histopatologi. Perubahan morfologis tidak spesifik. Acanthosis, spongiosis terdeteksi di epidermis, dan di dermis - infiltrate yang terdiri dari leukosit.

Diagnosis banding. Dermatosis harus dibedakan dari lupus erythematosus, orththropoietic protoporphyria, sarcoidosis, hydroa aestivalis.

Fotodermatosis polimorfik herediter dari Indian Amerika menggambarkan AR Birt, R. A. Davis pada tahun 1975. Penyakit ini ditemukan di antara orang India di Amerika; dimulai di masa kanak-kanak Rasio wanita sakit terhadap pria adalah 2: 1. Kasus keluarga penyakit ini mencapai 75% dan diasumsikan diturunkan secara dominan oleh warisan.

Dermatosis dimulai pada bulan-bulan musim semi, ruam hanya terletak di daerah rawan sinar matahari. Pada anak kecil, penyakit ini berlanjut sebagai eksema akut pada kulit wajah dan sering dikaitkan dengan cheilitis (dimulai bersamaan).

Survei epidemiologi Indian Amerika telah menunjukkan bahwa dermatosis ini dapat berkontribusi pada pengembangan penyakit seperti streptococcal pyoderma, glomerulonefritis post streptococcal.

Musim panas Prurigo Getschinson adalah bentuk klinis fotodermatosis polimorfik dan sangat jarang terjadi. Dermatosis dimulai pada remaja dan dimanifestasikan oleh ruam nodul, pada permukaan yang ada vesikula. Ruam diamati tidak hanya di area terbuka tubuh, tapi juga pada kulit bokong dan kaki bagian bawah. Di musim dingin, unsur morfologi tidak sepenuhnya hilang. Saat melakukan phototest dengan sinar UVB, 50% pasien menunjukkan adanya nodul yang diamati pada fotodermatosis polimorfik. Beberapa ahli dermatologi mencatat bahwa musim panas Pruerigo dari Getchinson adalah suatu bentuk hien aestivale, yang lain menyebutnya sebagai fotodermatosis polimorfik. Namun, sering terjadi di usia muda, di permukaan nodul elemen gelembung lemah menyatakan hubungan antara tindakan ruam sinar matahari, hilangnya lengkap dari letusan di musim dingin, kehadiran unsur-unsur morfologi di daerah yang tidak tunduk pada pengaruh sinar matahari, membedakannya dari fotodermatosis polimorfik.

Pengobatan. Dianjurkan untuk melindungi pasien dari sinar matahari, penggunaan salep dan agen photoprotective lainnya. Merekomendasikan vitamin (kelompok B, C, PP), antioksidan (alfa-tocopherol), metionin, thionicol. Penggunaan obat antiplatelet (delagil, sehari sekali selama 0,25 g selama 5 hari) memberikan hasil yang baik. Penggunaan beta-karoten bersama-sama dengan xanthaxanthin meningkatkan efektivitas pengobatan. Untuk mencegah fotodermatosis polimorfik pada awal musim semi dan selama remisi, terapi PUV atau fototerapi dengan sinar UVB dilakukan, yang menghasilkan hasil positif. Penggunaan terapi PUVA preventif bersamaan dengan beta-karoten meningkatkan efektivitas pengobatan.

[1], [2], [3], [4], [5]