Gambar pheochromocytoma non-klasik

Hipertensi arterial adalah penyakit kronis yang paling umum terjadi di dunia. Sebelum dokter yang mengamati pasien dengan tekanan darah tinggi, selalu ada pertanyaan: bentuk hipertensi arteri pada pasien sangat penting atau sekunder, karena ini mempengaruhi taktik pengobatan dan prognosis penyakit.

Untuk hipertensi endokrin sekunder, selain hiperaldosteronisme, sindrom hipertensi dengan latar belakang penyakit Itenko-Cushing, tirotoksikosis, pheochromocytoma juga termasuk. Pheochromocytoma (paraganglioma) - tumor jaringan chromaffin yang menghasilkan zat aktif secara biologis - katekolamin (epinephrine, norepinefrin, dopamin). Pendapat yang paling umum adalah tanda wajib pheochromocytoma adalah hipertensi arterial dengan arus krisis dan kenaikan tekanan darah (BP) hingga 240-260 mmHg. St., disertai dengan berkeringat, takikardia, penurunan berat badan. Kami menyajikan pengamatan klinis kami, yang menunjukkan bahwa penyakit ini dapat dimanifestasikan oleh hipertensi arterial moderat tanpa krisis berat, atau dapat terjadi tanpa tekanan darah meningkat.

Pasien Kh., 51, masuk ke departemen endokrinologi Rumah Sakit Klinik Republik (Republik Demokratik Republik Republikan) Republic of Tatarstan pada tanggal 25.01.2012 dengan keluhan tekanan darah tinggi (BP) selama aktivitas fisik atau pada tekanan psiko-emosional sampai 160/90 mmHg. St., disertai sakit kepala yang bersifat menekan di daerah oksipital, berkeringat, pasang surut. Saat istirahat tekanan darahnya 130/80 mmHg. Seni. Khawatir juga sakit di tungkai bawah, dinginnya tangan dan kaki, bengkak larut malam di tungkai bawah, insomnia, sembelit. Beratnya stabil.

Anamnesis penyakit ini. Tekanan darah terus-menerus meningkat selama 5 tahun. Obat antihipertensi yang diadopsi: amlodipin 10 mg dan lopaz 25 mg per hari dengan efek ringan, tekanan darah turun sampai 140/80 mmHg. Seni. Pada tahun 2010, hipotiroidisme primer diidentifikasi, dan terapi penggantian L-tiroksin diresepkan dengan dosis 100 mcg per hari.

Mengingat hipertensi arterial yang tahan terhadap latar belakang terapi antihipertensi, untuk menghilangkan sifat sekunder peningkatan tekanan darah di tempat tinggal, sebuah survei dilakukan: ultrasound organ rongga perut, ginjal (tidak ada patologi yang terungkap). Bila dihitung tomografi rongga perut dilakukan, formasi pada kelenjar adrenal kiri terungkap (bulat, seragam dengan kontur tidak teratur, isodens volumetrik 24x20 mm, densitas hingga 34 unit H). Untuk tujuan pemeriksaan lebih lanjut dan pilihan taktik pengobatan, pasien diarahkan untuk berkonsultasi dengan ahli endokrinologi di RCB.

Kondisi penerimaan cukup memuaskan. Indikator perkembangan fisik: tinggi - 154 cm, berat - 75 kg, BMI - 31,6 kg / m2. Konstitusi adalah hypersthenic. Kulit dan membran mukosa terlihat dari warna fisiologis, bersih, lembab. Lemak subkutan dikembangkan secara berlebihan, didistribusikan secara merata. Palpasi kelenjar tiroid tidak membesar, elastis lembut, bergerak, tanpa rasa sakit. Kelenjar getah bening perifer tidak membesar. Di paru-paru, nafasnya vesikular, tidak ada yang mengi. BH - 18 per menit. Tekanan darah - 140/90 mmHg. Seni. Detak jantung - 76 denyut per menit. Suara jantung berirama, jelas. Perut lembut, tanpa rasa sakit. Hati tidak membesar. Pasir dari tulang kering.

[1], [2], [3]

Diagnostik gambar nonklas dari pheochromocytoma

Data penelitian laboratorium dan instrumental.

Analisis umum darah: hemoglobin - 148 g / l, iritr. - 5.15x1012, leukosit - 6.9x109, n - 1%, dengan - 67%, getah bening. 31%, mono. 1%, trombosit - 366000 dalam μl, ESR - 23 mm / jam.

Analisis umum urin: ud. Berat 1007, protein - otr., penyiraman bisa. - makan di p / z, epit. Pl. - 1-2 di p / z.

Uji darah biokimia: total bilirubin - 12,1 μmol / l (3,4-20,5 μmol / l), ALT - 18 unit / l (0-55 unit / l), AST - 12 unit / l (5- 34 U / L), urea 4,4 mmol / L (2,5-8,3 mmol / L), kreatinin 60 μmol / L (53-115 μmol / L), protein total 72 g / L 64-83 g / l), kolesterol - 6,6 mmol / l (0-5,17 mmol / l), kalium - 5,2 mmol / l (3,5-5,1 mmol / l), natrium - 141 mmol / l (136-145 mmol / l), klorin - 108 mmol / l (98-107 mmol / l).

Hormon tiroid: TTG - 0,97 μIU / ml (0,3500-4,9400 μIU / ml), T4cv. - 1,28 ng / dl (0,70-1,48 ng / dL).

Profil glikemik: 800-4,5 mmol / l, 1100-5,0 mmol / l, 1300-3,9 mmol / l, 1800-5,8 mmol / l, 2200-5,5 mmol / l.

Ultrasound sistem hepatobiliari dan ginjal: tidak ada patologi yang terdeteksi.

EKG: irama sinus dengan detak jantung 77 ud. Di min. Penyimpangan EOS ke kanan. PQ - 0,20 detik, gigi tipe P - pulmonal. Gangguan konduktivitas di sepanjang kaki kanan bundel.

Ultrasound kelenjar tiroid. Volumenya adalah 11.062 ml. Isthmus 3,3 mm Kontur kelenjarnya bergelombang. Struktur dengan situs hypoechoic yang tidak jelas sampai 4 mm, diffusely-inhomogeneous. Echogenisitas adalah normal. Intensitas aliran darah di CDC adalah normal. Di lobus kanan, lebih dekat ke kutub bawah, sebuah nodus isoekogenik 3,5 mm divisualisasikan, daerah hyperechoic yang lemah sebesar 4.8x4 mm berada di sebelah belakang.

PCT organ perut dengan kontras: di wilayah kelenjar adrenal kiri, formasi volumetrik bulat 22x27 mm dengan densitas 27-31 HU ditentukan, dengan inklusi padat, dengan akumulasi heterogen heterogen yang dapat diandalkan hingga 86 HU.

Tes darah hormonal: aldosteron - 392 ng / ml (norm 15-150 ng / ml), renin - 7,36 ng / ml / jam (norm 0,2-1,9 ng / ml / jam), angiotensin - 1- 5,54 ng / ml (norm 0,4-4,1 ng / ml), kortisol - 11,1 μg / ml (norm 3.7-24,0 μg / ml); urin: normetanephrine - 3712,5 mcg / hari (norm 30-440 mcg / hari), metanfran bebas - 25 mcg / hari (normanya 6-115 mcg / hari).

Atas dasar metode penyelidikan laboratorium dan instrumental, diagnosis ditetapkan: "Pembentukan volume kelenjar adrenal kiri (hormon aktif). Pheochromocytoma. Hipotiroidisme primer, tingkat keparahan sedang, kompensasi. Hipertensi arterial 2 derajat, 2 tahap. CHF 1, FC 2. Risiko 4. Obesitas 1 derajat, asal usul eksogen-konstitusional. "

Peningkatan kadar metanephrine dalam urin, data PKT karakteristik pheochromocytoma (di RT kontras-density pheochromocytoma biasanya lebih dari 10 unit Hounsfield - sering lebih dari 25 HU), pheochromocytoma ditandai dengan bentuk bulat atau oval, kontur yang tepat, struktur heterogen: bagian cair, nekrosis, kalsifikasi, perdarahan berbicara mendukung diagnosis yang telah ditetapkan. Ketika peningkatan tiga kali lipat normetanephrine urin dan kehadiran metanephrine ganda tumor chromaffin jelas. Peningkatan aldosteron, renin, angiotensin 1, cenderung memiliki karakter sekunder, karena kehadiran hipertensi dalam sejarah selama lebih dari 5 tahun.

[4], [5], [6], [7]

Pengobatan gambar nonklas dari pheochromocytoma

Tugas utama terapi obat adalah persiapan perawatan bedah. Obat pilihan untuk persiapan pra operasi pasien dengan pheochromocytoma - selective berkepanjangan a1-adrenoblocker - doxazosin (cardura). Doxazosin diberikan sesuai dengan efek hipotensi dan hilangnya manifestasi hipovolemik (tes ortostatik). Pada pasien ini, dengan latar belakang asupan cardura, stabilisasi tekanan darah diamati pada dosis 4 mg dua kali sehari, tes ortostatik negatif (130/80 mmHg pada posisi horizontal dan 125/80 mmHg pada posisi vertikal pada hari ke 13 terapi. Cardura), yang mengindikasikan pemilihan terapi yang memadai. Mencapai tes ortostatik negatif selama perawatan adalah kriteria untuk kecukupan persiapan pra operasi pasien dengan pheochromocytoma, yang mengindikasikan penambahan volume darah dan blokade reseptor adrenergik yang cukup banyak.

Pada saat rawat inap, pasien menerima dosis L-tiroksin 100 μg per hari yang cukup, sehingga terapi substitusi dengan hormon tiroid diputuskan untuk tetap tidak berubah. Operasi yang berhasil dilakukan untuk mengangkat tumor hormon aktif dari kelenjar adrenal kiri dilakukan.

Kesimpulan histologis: pada bahan tumor ada kompleks padat sel poligonal dan oval kecil dan besar dengan sitoplasma pucat dan sebagian kosong dan inti bulat kecil yang dikelilingi oleh lapisan interlayer tipis. Gambaran mikroskopis tidak bertentangan dengan diagnosis klinis pheochromocytoma.

Dengan pengamatan lebih lanjut, tekanan darah berada pada nilai normal. Pasien dengan perbaikan pulang dipulangkan.

Dengan demikian, pasien ini diamati non-klasik gambar pheochromocytoma (tidak ada krisis hipertensi ganas dengan perkembangan selanjutnya hipotensi, takikardia, nomor BP berhubungan hipertensi sedang, kehadiran kelebihan berat badan), menghasilkan diagnosis berdasarkan manifestasi klinis terbukti sulit, yang tidak diperbolehkan Dalam debut penyakit ini, keluarkan diagnosis yang benar dan resepkan pengobatan yang adekuat.