Gangguan berkeringat: gejala

Esensial hipergidroz

Hiperhidrosis esensial, bentuk produksi keringat berlebih idiopatik, terjadi terutama pada dua varian: hiperhidrosis generalisata, yang dimanifestasikan di seluruh permukaan tubuh, dan lokal di tangan, kaki, di aksila, yang jauh lebih umum.

Etiologi penyakit ini tidak diketahui. Ada saran bahwa pasien dengan hiphidrosis idiopatik atau meningkatkan jumlah ekkrinovnyh daerah yang mengalirkan zkelez, atau meningkatkan respons mereka terhadap rangsangan konvensional, dan jumlah kelenjar tidak berubah. Untuk menjelaskan mekanisme patofisiologis dari hiperhidrosis lokal menarik teori ganda persarafan ekrin otonom kelenjar telapak tangan, kaki dan ketiak dan sistem ekkrinnoy teori hipersensitivitas terhadap konsentrasi tinggi beredar adrenalin dan noradrenalin di bawah tekanan emosional.

Penderita hiperhidrosis esensial, sebagai aturan, memperhatikan keringat berlebihan sejak kecil. Usia awal onset penyakit ini dijelaskan dalam 3 bulan. Namun, selama pubertas, hiperhidrosis meningkat secara dramatis, dan sebagai aturan, pasien beralih ke dokter pada usia 15-20 tahun. Intensitas gangguan berkeringat dengan fenomena ini dapat berbeda: dari tingkat yang paling ringan, bila sulit untuk menarik perbatasan dengan keringat normal, sampai tingkat ekstrim hiperhidrosis yang menyebabkan pelanggaran adaptasi sosial pasien. Fenomena hyperhidrosis pada beberapa pasien menyebabkan kesulitan dan keterbatasan dalam aktivitas profesional (juru gambar, stenografer, dokter gigi, salesman, supir, tukang listrik, pianis dan perwakilan dari banyak profesi lainnya).

Prevalensi bentuk hiperhidrosis ini adalah 1 per 2000 orang pada populasi umum. Rupanya, hiperhidrosis terjadi sama seringnya pada pria dan wanita, namun wanita lebih cenderung mencari pertolongan. Sekitar 40% pasien mencatat adanya fenomena serupa pada salah satu orang tua. Terlihat bahwa orang Jepang menderita penyakit ini 20 kali lebih sering daripada penduduk di wilayah Kaukasia.

Biasanya, hyperhidrosis esensial memanifestasikan dirinya secara simetris (secara bilateral): lebih jelas pada telapak tangan dan telapak kaki. Intensitasnya bisa mencapai tingkat tertentu, ketika keringat benar-benar mengalir dari telapak tangan. Faktor paling kuat yang memprovokasi kondisi ini adalah tekanan mental. Kondisi pasien secara signifikan memburuk dalam cuaca panas. Aktivitas fisik dan stimulasi rasa juga memicu keringat berlebihan, namun pada tingkat yang lebih rendah. Saat tidur, keringat berlebihan berhenti sama sekali. Dengan hiperhidrosis esensial, sekresi dan morfologi kelenjar keringat belum berubah.

Mekanisme patofisiologis yang mengarah pada pengembangan reaksi hiperhidrotik yang diucapkan pada orang muda tanpa sebab yang jelas tetap tidak diketahui. Studi khusus tentang keadaan aparatur vegetatif dari tingkat segmental menunjukkan beberapa ketidakcukupan mekanisme simpati regulasi fungsi berkeringat. Hal ini mungkin disebabkan oleh hipersensitivitas struktur yang sebagian berdenyut pada katekolamin yang bersirkulasi, dan secara klinis dimanifestasikan oleh hiperhidrosis.

Diagnosis hiperhidrosis primer tidak menyebabkan komplikasi. Namun, orang harus mengingat versi serupa dari hiperhidrosis sekunder yang serupa dengan manifestasi klinis, yang terjadi pada penyakit sistemik, seringkali dengan penyakit neuroendokrin, penyakit SSP - parkinson, kerusakan otak traumatis.

Keluarga yang tidak berafiliasi (sindrom Riley-Dey)

Penyakit ini termasuk dalam kelompok keturunan dengan jenis warisan resesif autosomal. Inti dari semua manifestasi klinis adalah kekalahan dari sistem saraf perifer (sindrom PWN), yang memiliki verifikasi morfologis. Klinik penyakit ini ditandai dengan berbagai gejala. Yang paling umum dari mereka - berkurang atau tidak ada sekresi air mata, menyatakan hiperhidrosis, lebih buruk di kasar, perubahan faring itu, refleks vestibular, sementara pustular ruam pada kulit, ditandai air liur, yang dipertahankan bahkan setelah bayi, emosi labil, inkoordinasi, dan hipo- adalah refleksia, pengurangan sensitivitas nyeri. Dalam beberapa kasus, ada hipertensi, muntah berkala, gangguan thermoregulatory sementara, pollakiuria, kejang, ulkus kornea berulang dengan penyembuhan cepat, skoliosis dan perubahan ortopedi lainnya, pertumbuhan rendah. Akal biasanya tidak berubah.

Patogenesis keluarga yang tidak berafiliasi tidak diketahui. Perbandingan klinis-patomorfologi memungkinkan kita menghubungkan gejala klinis utama dengan kerusakan saraf perifer. Tidak adanya serat myelinated yang tidak berhias dan tebal disebabkan oleh kekalahan faktor pertumbuhan saraf dan penundaan evolusioner dalam migrasi neuron dari rantai sel saraf embrio yang terletak sejajar dengan sumsum tulang belakang.

Buka's syndrome

Penyakit dengan autosomal dominan jenis pewarisan. Hal ini ditandai dengan perubahan bawaan karakter ektodermal: awal beruban, palmar hyperhidrosis, keratosis palmoplantar, hypodontia dengan aplasia gigi molar kecil.

Sindrom Gamstorp-Wohlfarth

Penyakit herediter dengan autosomal dominan jenis warisan, yang ditandai dengan kompleks gejala neuromuskuler: miokimia, neuro-myotonia, atrofi otot, distal hiperhidrosis.

Sindrom Auriculotemporal Lucy Frey

Paroxysmally terjadi hiperemia dan hiperhidrosis di daerah parotid-temporal. Sebagai aturan, fenomena ini berkembang selama penerimaan makanan padat, asam, pedas, sementara mengunyah tiruan seringkali tidak memiliki efek yang sama. Faktor etiologi dapat berfungsi sebagai trauma pada wajah dan parotitis yang ditransfer dari hampir semua etiologi.

Sindrom drum string

Sindrom ini (chorda tympani syndrome) ditandai dengan meningkatnya keringat di daerah dagu dalam menanggapi iritasi rasa. Ini terjadi setelah trauma bedah akibat rangsangan silang serat simpatis yang terletak di sebelah serat parasimpatik kelenjar submaxillary.

Granulosis merah pada hidung

Ini memanifestasikan keringat yang mengingatkan pada daerah hidung dan daerah sekitar wajah dengan kulit yang memerah dan adanya papula merah dan vesikel merah. Secara turun temurun.

Nevus spons biru

Untuk nevus spons biru - bentuk hemangioma vesikoid, terlokalisasi terutama pada batang tubuh dan tungkai atas, ditandai dengan nyeri malam dan hiperhidrosis regional.

Brunauer's Syndrome

Berbagai keratosis herediter (autosomal dominant inheritance). Keratosis palmar-plantar yang ditandai, hiperhidrosis, adanya langit yang tinggi dan akut (gothic).

Pachyonichia kongenital

Dalam pachyonychia bawaan - penyakit dominan bawaan yang ditandai onihogrippozom (hiperkeratosis telapak tangan, telapak kaki, lutut, siku, kulit kecil unsur tambahan leukoplakia dan selaput lendir mulut terjadi telapak tangan hiperhidrosis dan telapak kaki.

Erythromelalgia Weir-Mitchell

Hiperhidrosis pada telapak tangan dan kaki sering terjadi dengan eritromelalgia Weir-Mitchell sebagai salah satu manifestasi dari krisis eritromelalgia. Dengan fenomena akselerasi Cassirer, dan juga dengan bentuk klinis penyakit Raynaud yang klinis, fenomena ini dapat berupa manifestasi serangan angiospasme, atau terjadi selama periode interictal.

Hiperlemia aksila

Suatu kondisi yang seringkali sulit ditolerir oleh pasien. Lebih sering penyakit ini turun-temurun dan terjadi pada orang-orang dari kedua jenis kelamin, namun kebanyakan pada pria. Hal ini biasanya diamati pada orang muda, jarang pada usia lebih tua dan tidak diamati pada anak-anak. Sebagai aturan, berkeringat lebih intens di ketiak kanan. Hal ini diyakini bahwa berkeringat berlebihan dikaitkan dengan peningkatan aktivitas kelenjar keringat eccrine. Pada pasien dengan hiperhidrosis aksilaris parah, hiperplasia kelenjar keringat secara histologis dideteksi dengan adanya ekstensi seperti kista.

Sindrom "keringat berdarah" (haemathidrosis)

Kondisi di mana sekresi keringat berdarah sebagai konsekuensi dari kebocoran darah pada area kulit yang tidak rusak ditandai oleh sindrom "keringat berdarah". Dia muncul dengan kegembiraan gugup, takut, terkadang tanpa sebab yang jelas. Hal ini jarang terjadi, terutama pada wanita yang menderita gangguan neurotik dengan sifat histeris dan penyimpangan menstruasi. Perlu dicatat bahwa pada pasien yang menderita histeria, pendarahan dapat terjadi sebagai akibat autotraumatisme. 3-4 hari sebelum munculnya darah di kulit ditandai terbakar. Lokalisasi tipikal simetris terhadap tulang kering, bagian belakang tangan. Awalnya, tetesan cairan pink muda muncul di kulit, yang berangsur-angsur berubah menjadi warna gelap darah. Ini adalah tanda diagnostik penting, yang menunjukkan perkolasi darah melalui kulit utuh. Pendarahan biasanya berlangsung dari beberapa menit sampai beberapa jam. Selama periode pengampunan, hampir tidak ada pigmentasi kecoklatan yang tampak pada kulit. Gambaran klinis yang khas dengan tidak adanya kelainan hematologi memungkinkan kita untuk membedakan sindrom "keringat berdarah" dari diatesis hemoragik.

Fenomena anhidrosis bisa menjadi salah satu manifestasi PTS dan lebih sering terjadi pada gambaran sindrom Shay-Drageer.

Sindrom Guilford-Tendlau

Penderitaan kongenital akibat terganggunya perkembangan membran germinal luar. Hal ini ditandai dengan anhidrosis lengkap dengan gangguan persalinan pertukaran panas, hipotensi, hypo dan anodontia, kurangnya bau dan rasa. Terkadang ada rhinitis atrofi, hidung pelana dan malformasi lainnya. Ada bentuk sindrom yang lebih terhapus.

Sindrom Nigeli

Gipogidroz telapak tangan dan kaki, rasa tidak nyaman di panas karena fungsi cukup dari kelenjar keringat telah di sindrom Naegeli, disertai selanjutnya terjaring pigmentasi kulit, sedang palmar-plantar hiperkeratosis yang tidak biasa terjadinya kemerahan dan pelepuhan kulit.

Sindrom Kristus - Simensa - Turena

Sindrom ini ditandai dengan anomali multipel daun embrio eksternal (autosomal resesif atau dominan). Mereka mendeteksi anhidrosis, hypotrichosis, anodontia, hypodontia, pseudoprogenesis; hidung pelana, dahi menonjol, bibir tebal, kelopak mata berkerut tipis, bulu mata terbelakang dan alis mata: anomali pigmen (palet pucat wajah). Hipoplasia kelenjar sebaceous pada kulit menyebabkan eksim, pipoplasia kelenjar keringat menyebabkan intoleransi terhadap suhu lingkungan eksternal yang tinggi, hiperpireksia. Perkembangan mental dan fisik adalah normal.

Sjögren's Syndrome

Penyakit etiologi yang tidak diketahui, termasuk tiga serangkai gejala: keratoconjunctivitis kering (mata kering), xerostomia (mulut kering) dan artritis kronis. Secara klinis, pasien sering mengalami gejala sekresi yang menurun pada permukaan dan selaput lendir lainnya, termasuk saluran pernafasan, saluran cerna dan saluran genitourinari. Sering karies sering diekspresikan, bronkitis dan pneumonia. Hampir setengah dari pasien memiliki kelenjar parotid.

Sindrom Horner

Sindrom parsial Horner yang disebut dengan cluster headache dijelaskan saat tidak ada anhidrosis. Sebaliknya, diketahui bahwa selama serangan parah sakit kepala cluster hampir semua pasien memperhatikan adanya hiperhidrosis yang diucapkan pada wajah di sisi sakit kepala. Namun, dalam sebuah penelitian khusus, ditemukan bahwa dalam keadaan tenang pada pasien, disertai tanda lain dari sindrom Horner, hypohidrosis, yang jarang diperhatikan oleh pasien, juga dicatat pada sisi yang sama. Ketika provokasi (misalnya, "serangan" nyeri cluster atau latihan fisik) mengembangkan hiperhidrosis wajah yang jelas. Mekanisme pengembangan hiperhidrosis dengan cluster headache, biasanya bilateral, lebih terasa pada sisi sakit kepala, tidak diketahui.

Sindrom Adi

Sindrom Eidi (papillotonia) dapat menjadi manifestasi disfungsi otonom dan dalam kasus yang jarang terjadi dapat dikombinasikan dengan anhidrosis generalisata progresif. Sindrom Adi adalah hasil lesi postganglionik pada serat pupil parasimpatis. Gejala klasiknya adalah pupil sedang dilatasi yang tidak merespons cahaya dan konvergensi. Seiring waktu, akomodasi dan refleks pupil cenderung mengalami kemunduran, namun respons terhadap cahaya hilang secara stabil. Dalam semua kasus, penyakit ini memiliki tanda-tanda murid denervasi farmakologis dari hipersensitivitas: infus bertahap parasympatomimetic agen - solusi 0,125% dari pilocarpine hidroklorida - vyzyvet miosis pada pasien dengan sindrom Adie, sedangkan efeknya pada diameter pupil yang normal sedikit.

Ada beberapa kasus sindrom Adi, yang memiliki manifestasi bilateral dan dikombinasikan dengan anhidrosis progresif dan penurunan refleks tendon pada kaki, hipertermia. Dengan diperkenalkannya parasympathomimetics, pasien ini juga memiliki tanda hipersensitifitas post providive. Sekarang, sangat sulit untuk melokalisasi cacat yang berhubungan dengan anhidrosis. Hanya dapat dicatat bahwa kompleks gejala yang dijelaskan - sindrom Adid, anhidrosis, hipertermia - mungkin memiliki asal usul yang sama dan merupakan tanda disadari sebagian.

Hyperhidrosis mungkin menyertai kegagalan vegetatif perifer dalam beberapa kondisi. Pada diabetes mellitus, manifestasinya sering menyertai atau bahkan mendahului manifestasi neuropati sensorimotor. Konsekuensi dari degenerasi aksen shipmotory postganglionik adalah gangguan berkeringat - anhidrosis kepala, dada dan distal, serta intoleransi terhadap beban panas.

Dengan parkinsonisme, gangguan vegetatif adalah wajib. Dalam kasus ini, kombinasi kulit kering dengan hiperhidrosis lokal di daerah tangan, kaki dan wajah sering diamati, dan juga paroksisma hipermidrosis yang menyebar dapat diamati. Diasumsikan bahwa kelainan ini adalah konsekuensi dari kegagalan vegetatif progresif yang terjadi pada parkinsonisme.

Kelainan berkeringat merupakan fenomena klinis yang penting untuk berbagai penyakit somatik, endokrin dan lainnya. Hiperhidrosis generalisata, bersamaan dengan takikardia, kecemasan, dyspnea, gangguan fungsi saluran cerna dan peningkatan tekanan darah, merupakan karakteristik tirotoksikosis. Dengan sendirinya, hiperhidrosis dalam hal fisiologi ditujukan untuk mengurangi produksi panas yang meningkat secara patologis dalam tubuh, sebagai konsekuensi peningkatan metabolisme jaringan.

Hyperhidrosis, takikardia dan sakit kepala (dengan tekanan arteri meningkat) adalah tiga serangkai gejala pheochromocytoma. Kondisi paroksismal yang diamati dengan pheochromocytoma timbul dari pelepasan katekolamin dari tumor ke dalam darah, yang mengaktifkan adrenoreseptor perifer. Reaksi hiperhidrotik yang umum dikaitkan dengan efek katekolamin pada organ perifer, dan merupakan konsekuensi dari peningkatan umum tingkat metabolisme.

Hiperhidrosis generalisata dicatat pada 60% pasien dengan akromegali. Mekanisme patofisiologis dari kondisi ini saling berkaitan erat. Selain itu, ditunjukkan bahwa bromokriptin menyebabkan penurunan hiperhidrosis yang signifikan pada pasien ini.

[1], [2], [3]