Gangguan metabolisme mineral (distrofi mineral): penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Pada kulit, yang terpenting adalah terganggunya metabolisme kalsium (kalsinosis kulit). Kalsium berperan besar dalam permeabilitas membran sel, rangsangan formasi saraf, pembekuan darah, pengaturan metabolisme asam-basa, dan pembentukan kerangka.

Metabolisme kalsium diatur oleh jalur neurohormonal, dengan kelenjar paratiroid (hormon paratiroid) dan kelenjar tiroid (kalsitonin), protein koloid, pH lingkungan dan kadar kalsium dalam darah, serta kondisi jaringan, menjadi yang paling penting.

Kalsinosis. Gangguan metabolisme kalsium disertai dengan pengendapan garam kapur di jaringan, serta di kulit (distrofi kalkareus, atau kalsifikasi). Mekanisme kalsifikasi berbeda, dan dalam hal ini, empat bentuk kalsinosis kutan dibedakan: metastasis, distrofik, metabolik, dan idiopatik. Menurut prevalensi, proses ini dibagi menjadi terbatas dan universal.

Kalsinosis kutis metastatik jarang terjadi dan berkembang sebagai akibat dari hiperkalsemia atau hiperfosfatemia, yang biasanya dikaitkan dengan hipertiroidisme, penyakit tulang yang disertai dengan kerusakannya (osteomielitis, osteolistrofi fibrosa, mieloma, hipervitaminosis B12, pada gagal ginjal kronis pada pasien yang telah menerima hemodialisis jangka panjang. Gejala klinis kalsinosis kutis metastatik diekspresikan dalam munculnya formasi nodular kecil dan besar yang simetris, paling sering terletak di area sendi, dengan kepadatan "berbatu", nyeri saat ditekan. Kulit berwarna kekuningan atau merah kebiruan, menyatu dengannya. Seiring waktu, nodus dapat melunak dengan pembentukan ulkus dan fistula yang sulit disembuhkan, dari mana massa rapuh berwarna putih susu ("gumma kalsium") dilepaskan.

Patomorfologi. Garam kapur diwarnai ungu tua dengan hematoksilin dan eosin, dan hitam dengan metode Kossa. Pada jenis kalsifikasi ini, endapan garam masif ditemukan di jaringan subkutan, dan butiran-butiran individual dan kelompok-kelompok kecil terdeteksi di dermis. Nekrosis dengan reaksi sel raksasa di sekitar dan fibrosis berikutnya sering diamati di tempat-tempat di mana garam kapur diendapkan.

Kalsinosis distrofik pada kulit tidak disertai dengan gangguan umum metabolisme fosfor-kalsium. Hal ini dapat diamati pada berbagai penyakit kulit: dermatomiositis, skleroderma sistemik (sindrom Thiberge-Weissenbach), tumor, kista, tuberkulosis, ulkus varises, sindrom Chernogubov-Ehlers-Danlos, pseudokantoma elastis, perikondritis daun telinga, dll.

Patomorfologi. Akumulasi kecil garam kapur ditemukan di dermis dan yang masif di jaringan subkutan, di mana reaksi sel raksasa terjadi, dan pada tahap selanjutnya - enkapsulasi. Beberapa penulis menunjukkan kurangnya paralelisme antara tingkat keparahan kerusakan jaringan dan tingkat kalsifikasi. Perlu dicatat bahwa kalsifikasi didahului oleh peningkatan aktivitas metabolisme sel, protein, glikosaminoglikan, dan beberapa enzim.

Kalsinosis metabolik juga tidak disertai dengan perubahan kadar kalsium dalam darah. Faktor patogenetik meliputi peningkatan penyerapan kalsium oleh jaringan, gangguan trofik dan hormonal. Kepentingan utama biasanya diberikan pada ketidakstabilan sistem penyangga, yang menyebabkan kalsium tidak tertahan dalam darah dan cairan jaringan. Predisposisi herediter penting dalam perkembangan kalsinosis metabolik.

Kalsinosis metabolik dapat bersifat universal, meluas, dan lokal. Manifestasi klinis pada kulit mirip dengan yang dijelaskan di atas. Dalam proses universal, selain kalsinosis pada kulit, pengendapan kalsium progresif pada otot dan tendon anak-anak dan remaja merupakan karakteristik. Bentuk kalsinosis lokal atau meluas dari jenis ini diamati pada lupus eritematosus sistemik, skleroderma, dermatomiositis, dan penyakit lainnya. Gambaran histologisnya mirip dengan yang dijelaskan di atas.

Kalsinosis kutis idiopatik terbagi menjadi dua jenis: kalsinosis kutis seperti tumor (nodular) dan kalsinosis kutis terbatas pada skrotum.

Kalsinosis mirip tumor ditandai dengan munculnya formasi mirip tumor tunggal, yang paling sering terletak di kepala anak-anak. Ini biasanya merupakan penyakit familial yang disertai dengan fosfatemia.

Patomorfologi serupa dengan yang dijelaskan di atas untuk jenis kalsinosis kulit lainnya. Pemeriksaan mikroskopis elektron pada lesi menunjukkan bahwa endapan pada jenis kalsinosis ini terdiri dari kristal apatit yang tersimpan dalam serat kolagen.

Terdapat endapan garam kalsium di permukaan kulit ekstremitas dan wajah dalam bentuk nodul berkutil (kalsinosis subepidermal). Garam kalsium pada jenis kalsinosis ini ditemukan di bagian atas dermis, terkadang di bagian yang lebih dalam. Garam kalsium memiliki gumpalan dan butiran, yang di sekitarnya sering kali terjadi reaksi sel raksasa. Epidermis sering kali dalam keadaan akantosis, dan butiran kalsium terkadang ditemukan di dalamnya.

Pemeriksaan mikroskopis elektron menunjukkan bahwa garam kapur mengendap di dalam saluran kelenjar keringat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]