Gangguan metabolisme mineral (mineral dystrophy): penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Di kulit, yang terpenting adalah melanggar metabolisme kalsium (kalsifikasi kulit). Kalsium memainkan peran penting dalam permeabilitas selaput sel, rangsangan formasi saraf, koagulasi darah, regulasi metabolisme asam basa, dan pembentukan kerangka.

Pertukaran kalsium diatur oleh jalur neurohormonal, yang terpenting adalah kelenjar paratiroid (hormon paratiroid) dan kelenjar tiroid (kalsitonin), koloid protein, pH medium dan tingkat kalsium dalam darah, dan keadaan jaringan.

Kalsifikasi Pelanggaran metabolisme kalsium disertai oleh pengendapan garam kapur di jaringan, juga di kulit (calcuraous distrofi, atau kalsifikasi). Mekanisme kalsifikasi berbeda, dan dalam kaitan ini ada empat bentuk kalsifikasi kulit: metastasis, distrofi, metabolik dan idiopatik. Prevalensi proses terbagi menjadi terbatas dan universal.

Kalsifikasi kulit metastasis jarang, berkembang sebagai akibat hiperkalsemia atau hyperphosphatemia, yang biasanya berhubungan dengan hipertiroidisme, penyakit tulang, disertai kerusakan mereka (osteomyelitis, osteolistrofiya berserat, multiple myeloma, hypervitaminosis B12 pada gagal ginjal kronis pada pasien yang menerima jangka panjang hemodialisis. Gejala klinis Kalsifikasi metastatik pada kulit dinyatakan dalam tampilan simetris, yang paling sering ditemukan pada daerah sendi-sendi kecil dan kasar- mations "berbatu" kepadatan menyakitkan tekanan. Kulit warna kekuningan atau kebiruan-merah, disolder kepada mereka. Seiring waktu node dapat melunakkan untuk membentuk bisul penyembuhan dan fistula sulit, yang berdiri massa gembur putih susu ( "guma kalsium") .

Patomorfologi Garam kapur diwarnai dengan hematoxylin dan eosin dalam warna ungu tua, sesuai dengan metode Kossy - berwarna hitam. Dalam bentuk kalsifikasi ini, deposit garam dalam jumlah besar ditemukan di jaringan subkutan, dan pada butir terpisah dermis dan kelompok kecil diidentifikasi. Di tempat garam kapur diendapkan, nekrosis dengan reaksi sel raksasa disekitarnya dan fibrosis selanjutnya sering diamati.

Kalsifikasi dystrophic pada kulit tidak disertai dengan gangguan metabolisme fosfor-kalsium secara umum. Dapat diamati dalam berbagai macam penyakit kulit: dermatomiositis, sistemik sclerosis (sindrom Tiberzha-Veysenbaha), tumor, kista, TBC, maag varises, sindrom Chernogubova, sindrom Ehlers-Danlos, psevdokantome elastis, perihondritah telinga dan lain-lain.

Patomorfologi Mendeteksi akumulasi kecil garam kapur di dermis dan masif di jaringan subkutan, di sekitar reaksi sel raksasa berkembang, dan pada tahap selanjutnya - enkapsulasi. Beberapa penulis menunjukkan kurangnya paralelisme antara tingkat keparahan kerusakan jaringan dan tingkat kalsifikasi. Perlu dicatat bahwa kalsifikasi didahului oleh peningkatan aktivitas metabolisme sel, protein, glikosaminoglikan, dan enzim tertentu.

Kalsifikasi metabolik juga tidak disertai dengan perubahan kandungan kalsium darah. Faktor patogenetik meliputi peningkatan penyerapan kalsium oleh jaringan, kelainan trofik dan hormonal. Yang paling penting biasanya melekat pada ketidakstabilan sistem penyangga, dan karena itu kalsium tidak tersimpan dalam cairan darah dan jaringan. Dalam pengembangan kalsifikasi metabolik, predisposisi turun-temurun itu penting.

Kalsifikasi metabolik bisa bersifat universal, meluas dan lokal. Manifestasi klinis pada kulit serupa dengan yang dijelaskan di atas. Dalam proses universal, deposit kalsium karakteristik, selain kalsifikasi, adalah deposisi kalsium yang progresif pada otot dan tendon pada anak-anak dan remaja. Bentuk lokal atau umum dari jenis kalsifikasi ini diamati pada lupus eritematosus sistemik, skleroderma, dermatomiositis dan penyakit lainnya. Pola histologisnya mirip dengan yang dijelaskan di atas.

Kalsifikasi idiopatik pada kulit dibagi menjadi dua jenis: tumorous (nodular) dan terbatasnya kalsifikasi skrotum.

Kalsifikasi tumor ditandai dengan munculnya formasi seperti tumor tunggal, sering terletak di kepala pada anak-anak. Ini biasanya merupakan penyakit keluarga disertai fosfatemia.

Pathomorphology mirip dengan yang dijelaskan di atas dengan jenis kalsifikasi kulit lainnya. Pemeriksaan mikroskopis elektron pada lokasi lesi menunjukkan bahwa endapan dalam bentuk kalsifikasi terdiri dari kristal apatit yang tersimpan dalam serat kolagen.

Ada endapan garam kalsium yang dangkal di kulit anggota badan dan wajah dalam bentuk nodul verruzel (kalsifikasi subepidermal). Garam kalsium dalam bentuk kalsifikasi ini terdeteksi di bagian atas dermis, kadang-kadang di bagian dermis yang lebih dalam. Mereka memiliki butiran dan butiran, di mana reaksi sel raksasa sering berkembang. Epidermis sering dalam keadaan acanthosis, kadang-kadang butiran kalsium ditemukan di dalamnya.

Mikroskop elektron menunjukkan bahwa garam kapur diendapkan dalam saluran kelenjar keringat.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]