Gangguan pendengaran neurosensori

Gangguan pendengaran neurosensorik adalah salah satu variasi kemunduran (hingga hilangnya total) fungsi pendengaran, yang disebabkan oleh kerusakan pada bagian mana pun dari mekanisme persepsi suara alat penganalisis pendengaran - dari area sensorik koklea hingga peralatan saraf.. Nama lain dari patologi: tohaukhost sensorineural atau perseptual, neuropati koklea. Masalahnya dianggap cukup umum, dan pengobatan serta prognosis bergantung pada tingkat keparahan proses patologis, tingkat kerusakan dan lokalisasi fokus pelanggaran.[1]

Epidemiologi

Setidaknya 6% dari populasi dunia (sekitar 280 juta orang) memiliki masalah pendengaran atau bahkan tidak memiliki pendengaran sama sekali. Menurut statistik WHO, jumlah orang di dunia yang mengalami gangguan pendengaran di atas 40 dB pada telinga, dengan asal penyakit yang berbeda, diperkirakan mencapai 360 juta orang. Di negara-negara pasca-Soviet, angka ini setidaknya berjumlah 13 juta orang, dan lebih dari satu juta di antaranya adalah anak-anak.

Satu bayi per seribu bayi baru lahir lahir dengan gangguan pendengaran. Selain itu, sebanyak tiga bayi lagi lahir dengan gangguan pendengaran selama beberapa tahun pertama kehidupannya. Gangguan pendengaran neurosensori terjadi pada 14% orang berusia 45-65 tahun, dan pada 30% orang lanjut usia (di atas 65 tahun).

Menurut statistik audiologi Amerika, lebih dari 600.000 bayi baru lahir lahir setiap tahun dengan beberapa jenis gangguan pendengaran (lebih dari 40 dB). Angka ini meningkat seiring bertambahnya usia, dan pada usia sembilan tahun, jumlahnya menjadi dua kali lipat. Perkiraan Organisasi Kesehatan Dunia tidak menggembirakan: di masa depan, jumlah orang dengan gangguan pendengaran sensorineural diperkirakan akan meningkat sekitar 30%.[2]

Penyebab Gangguan pendengaran sensorineural

Prasyarat etiologi yang paling umum untuk terjadinya hilangnya fungsi pendengaran sensorineural adalah:

• Proses infeksi:
  • patologi virus (influenza, epidparotitis, ensefalitis tick-borne, campak);
  • patologi mikroba (scarlatina, epidmeningitis serebrospinal, difteri, sifilis, tifus, dll.).
• Peracunan:
  • keracunan akut (rumah tangga, industri);
  • efek toksik obat dari obat ototoksik (antibiotik aminoglikosida, diuretik, obat kemo, obat antiinflamasi nonsteroid, dll.).
• Patologi sistem peredaran darah:
  • Penyakit pada sistem kardiovaskular (hipertensi, penyakit jantung iskemik);
  • gangguan sirkulasi darah di otak, patologi reologi darah, dll.
• Proses degeneratif dan distrofik pada tulang belakang (spondylosis dan spondylolisthesis, arthrosis mengungkap _{C1-C4 ).}
• Kelainan monogenik genetik, kecenderungan turun-temurun terhadap pengaruh negatif faktor lingkungan.

Faktor risiko

Faktor risiko utama dianggap sebagai:

• Memiliki sanak saudara yang mengalami gangguan pendengaran;
• bekerja dalam kondisi kebisingan yang tidak menguntungkan (kebisingan industri yang tinggi);
• pengobatan dengan obat ototoksik;
• Patologi infeksi (epidparotitis, meningitis, infeksi influenza, campak, dll);
• patologi somatik.

Gangguan pendengaran neurosensori dapat terjadi pada hampir semua orang pada usia berapa pun. Patologi dapat terjadi dalam variasi yang berbeda dan dapat dipicu oleh berbagai penyebab, dan dapat disebabkan oleh gangguan fungsional pada berbagai struktur telinga. Faktor paling umum yang menyebabkan gangguan pendengaran sensorineural di usia tua adalah masalah pada saraf pendengaran dan telinga bagian dalam. Akar penyebabnya mungkin karena kecenderungan turun-temurun, serta beberapa patologi infeksi, penggunaan obat-obatan tertentu, cedera kepala, "keausan" mekanisme pendengaran karena paparan kebisingan yang terlalu lama. [3]Meningkatkan risiko perkembangan patologi pada orang lanjut usia:

• penyakit jantung iskemik;
• diabetes;
• otitis media, meningitis, dan kondisi lain yang mempengaruhi organ pendengaran.

Kami akan mempertimbangkan kekhasan pembentukan hilangnya fungsi pendengaran neurosensori di masa kanak-kanak secara terpisah.

Patogenesis

Dasar patomorfologis untuk perkembangan hilangnya fungsi pendengaran neurosensorik dianggap sebagai defisiensi kuantitatif fungsi komponen saraf pada berbagai tahap penganalisis pendengaran - khususnya, dari perifer (koklea) hingga bagian tengah (korteks pendengaran temporal). Lobus otak). Prasyarat morfofungsional dasar untuk terbentuknya gangguan sensorineural adalah kerusakan reseptor sensorik pada struktur spiral. Kerusakan awal berupa proses distrofi pada sel rambut dapat diobati dan dipulihkan jika perawatan medis diberikan tepat waktu.[4]

Secara umum, gangguan pendengaran sensorineural adalah kondisi multifaktorial yang dapat berkembang di bawah pengaruh patologi vaskular, infeksi, traumatis, metabolik, keturunan, berkaitan dengan usia, atau imun. Gangguan pembuluh darah menyertai hipertensi, distonia neurosirkulasi, kondisi stroke, aterosklerosis, osteochondrosis tulang belakang leher, dan hemopatologi. Perlu diperhatikan bahwa pembuluh arteri pendengaran internal tidak dilengkapi dengan anastomosis, sehingga setiap gangguan hemodinamik dapat menyebabkan kekurangan oksigen pada sel-sel rambut dan penurunan fungsinya, hingga kematian. Hal ini juga terjadi selama perkembangan janin, ketika masalah dipicu oleh hipoksia selama kehamilan atau persalinan.[5]

Zat beracun atau agen infeksi apa pun dapat menyebabkan perkembangan gangguan pendengaran sensorineural, terutama dalam konteks patologi ginjal, otitis media, atau defisiensi imun.[6]

Obat-obatan berikut ini mempunyai efek ototoksik:

• Antibiotik aminoglikosida (sediaan streptomisin).
• Amfomisin (Rifampisin).
• Glikopeptida (Vankomisin).
• Amfenikol (Levomycetin, Kloramfenikol).
• Makrolida (Eritromisin, Spiramycin.
• Agen antitumor (Vincristine, Cisplatin).
• Diuretik (Furosemid).
• Obat antiinflamasi nonsteroid (asam asetilsalisilat, Indometasin).
• Sediaan efedrin.
• Antimalaria (Kina, Delagil).
• Persiapan arsenik.
• Obat tuberkulosis, serta obat yang mengandung pewarna organik dan zat beracun.

Gejala Gangguan pendengaran sensorineural

Gejala klinis dasar dari gangguan pendengaran sensorineural adalah kemunduran fungsi pendengaran itu sendiri secara progresif. Dalam kebanyakan kasus, masalahnya meningkat secara bertahap, namun terkadang dapat ditandai dengan perkembangan yang pesat. Di antara gejala tambahan, yang utama adalah:

• murmur intra-aural;
• nyeri;
• perasaan tersumbat di telinga.

Ketidakjelasan suara (pasien dapat mendengar dengan relatif baik, yaitu ada pendengaran, tetapi orang tersebut tidak memahami ucapan yang ditujukan kepadanya). Gangguan ini lebih merupakan karakteristik patologi otak. Mungkin juga ada tanda-tanda intoleransi terhadap suara keras dan suara di telinga, yang disebut hyperacusis - kepekaan yang tidak biasa dan menyakitkan terhadap suara biasa di sekitarnya. Pasien-pasien tersebut tidak hanya mengalami ketidaknyamanan pada suara, namun bahkan nyeri telinga tambahan, yang disebabkan oleh kerusakan pada sel-sel rambut koklea bagian dalam.

Pada banyak pasien, gangguan pendengaran sensorineural disertai gangguan vestibular seperti pusing, mual, dan muntah.[7]

Gejala khas patologi pendengaran akut adalah:

• gangguan pendengaran sensorineural unilateral atau bilateral secara tiba-tiba, dengan gangguan kejelasan bicara dan persepsi suara frekuensi tinggi, hingga ketidakpekaan total;
• terjadinya suara multi-tinggi subjektif di telinga, disfungsi vestibular dan otonom akut berupa ataksia, mual, pusing, peningkatan keringat, jantung berdebar, fluktuasi tekanan darah, nistagmus (terutama setelah trauma akut, gangguan peredaran darah pada pembuluh arteri labirin, kemabukan).

Gangguan pendengaran sensorineural unilateral disertai dengan gangguan fungsi pendengaran yang dikombinasikan dengan kebisingan telinga - seringkali konstan, sebagian besar dengan nada campuran.

Gangguan pendengaran neurosensori pada anak

Perkembangan patologi pada tahap intrauterin dapat disebabkan oleh faktor eksternal dan internal. Penyebab eksternal yang paling umum adalah penyakit menular (terutama pada trimester pertama). Hilangnya fungsi pendengaran neurosensori pada bayi dapat menyebabkan patologi seperti campak dan rubella, virus hepatitis dan infeksi virus herpes, cytomegalovirus, toksoplasmosis dan sifilis. Keracunan bahan kimia juga dianggap sama berbahayanya: khususnya, faktor risikonya meliputi:

• penggunaan minuman beralkohol dan obat-obatan oleh ibu hamil;
• merokok;
• penggunaan obat-obatan ototoksik;
• berada di lingkungan dengan radiasi tinggi atau kontaminasi bahan kimia yang berat.

Namun faktor yang paling umum menyebabkan gangguan pendengaran sensorineural intrauterin diperkirakan disebabkan oleh faktor intrinsik dan genetik.

Selain itu, penyakit bayi baru lahir seperti ensefalopati bilirubin bisa berbahaya. Patologi ini disebabkan oleh ketidaksesuaian faktor Rh darah bayi dan ibunya. Masalahnya dapat menyebabkan perkembangan neuritis toksik pada saraf pendengaran.

Sebagian besar faktor yang dijelaskan di atas mengakibatkan gangguan sirkulasi darah di telinga bagian dalam pada bayi baru lahir. Munculnya gangguan pendengaran sensorineural pada bayi usia 2-3 tahun ke atas disebabkan oleh sebab lain, di antaranya yang utama adalah:

• meningitis dan ensefalitis;
• campak, influenza, dan komplikasi infeksi virus;
• otitis media, sinusitis maksilaris menyebabkan kerusakan pada saraf pendengaran atau telinga bagian dalam.

Cedera mekanis juga bisa berbahaya: kepala terbentur, suara keras yang tiba-tiba (ledakan).[8]

Formulir

Dalam pengobatan internasional, terdapat distribusi derajat gangguan pendengaran yang jelas:

Derajat	Ambang pendengaran rata-rata pada 500, 1000, 2000, 4000 Hz (dB)
Gangguan pendengaran sensorineural derajat 1	26-40
Gangguan pendengaran sensorineural derajat 2	41-55
Gangguan pendengaran sensorineural derajat 3	56-70
Gangguan pendengaran sensorineural derajat 4	71-90
Tuli total	Lebih dari 90 (91 ke atas)

Menurut perjalanan klinis, gangguan pendengaran sensorineural bawaan dan didapat, serta tuli total, biasanya dibedakan. Pada gilirannya, patologi yang didapat dibagi menjadi beberapa jenis berikut:

• Kehilangan atau penurunan pendengaran secara tiba-tiba (perkembangan gangguan terjadi dalam waktu kurang dari 12 jam).

• Gangguan pendengaran sensorineural akut (perkembangan gangguan terjadi dalam 24-72 jam, sedangkan patologi bertahan hingga 4 minggu).
• Hilangnya fungsi pendengaran subakut (gangguan berlangsung selama 4-12 minggu).
• Gangguan pendengaran sensorineural kronis (berlangsung selama lebih dari 12 minggu, ditandai dengan stabilitas, peningkatan perkembangan dan fluktuasi).

Perjalanan patologi bisa bersifat reversibel, stabil dan progresif. Selain itu, tergantung pada lokalisasinya, gangguan pendengaran sensorineural dapat bersifat unilateral dan bilateral (simetris dan asimetris).

Menurut faktor etiologinya, merupakan kebiasaan untuk membedakan gangguan pendengaran herediter (genetik), multifaktorial (terutama keturunan) dan didapat.[9]

Komplikasi dan konsekuensinya

Kebanyakan spesialis tidak menganggap gangguan pendengaran sensorineural sebagai penyakit yang terpisah: masalahnya biasanya merupakan konsekuensi atau komplikasi dari patologi bawaan atau didapat lainnya yang menyebabkan munculnya gangguan pada mekanisme reseptor pendengaran.

Gangguan pendengaran sensorineural langsung pada masa kanak-kanak dapat menyebabkan dampak buruk berikut:

• terhambatnya bicara dan perkembangan mental pada anak, yang disebabkan oleh keadaan deprivasi sensorik (berkurangnya aliran impuls ke sistem saraf pusat bayi dari organ pendengaran);
• pembentukan cacat bicara individu karena gangguan pendengaran dan, karenanya, ketidakmampuan untuk mereproduksi ucapan dengan benar;
• perkembangan bisu, yang sebagian besar merupakan karakteristik gangguan pendengaran bawaan bawaan, yang tidak dapat diperbaiki.

Sebagai orang dewasa, konsekuensinya agak berbeda:

• psikopat, menarik diri;
• isolasi sosial;
• neurosis, depresi.

Pasien lanjut usia memiliki peningkatan risiko perkembangan penyakit Alzheimer, degenerasi kepribadian, dan depresi kronis.

Diagnostik Gangguan pendengaran sensorineural

Dalam proses pengumpulan anamnesis, dokter menentukan waktu timbulnya gangguan pendengaran sensorineural, kecepatan perkembangan gejala, memeriksa simetri fungsi pendengaran, dan adanya masalah komunikasi. Selain itu, adanya tinitus, gangguan vestibular, dan gejala neurologis juga diklarifikasi.

Untuk masalah pendengaran, tes dilakukan sebagai bagian dari pemeriksaan klinis umum:

• pemeriksaan darah secara umum;
• Tes darah biokimia (indeks kolesterol, spektrum lipid);
• koagulogram;
• keseimbangan hormonal.

Diagnosis instrumental gangguan pendengaran sensorineural harus mencakup otoskopi. Pemeriksaan sederhana ini membantu menyingkirkan gangguan konduksi suara akibat obstruksi, stenosis, atau atresia jalur pendengaran. Penting juga untuk memeriksa area wajah dengan cermat untuk mengetahui kemungkinan kelainan pada persarafan saraf kranial.

Disarankan untuk mempelajari parameter hemodinamik pembuluh brakeosefalika (pemindaian dupleks, tripleks), serta melakukan asometri - penilaian pendengaran dengan bisikan dan ucapan lisan, dan tes penyetelan Weber dan Rinne.

Pengujian akumetrik digunakan pada tahap pemeriksaan THT, dan hasilnya menentukan perlunya konsultasi lebih lanjut dengan ahli bedah.

Penetapan ambang pendengaran wajib dilakukan melalui stimulasi nada udara dan tulang dengan rentang frekuensi yang diperluas. Audiometri ambang nada dilakukan.

Pengujian di atas ambang batas dianjurkan untuk mengevaluasi gangguan pendengaran persepsi kenyaringan. Pengujian impedansi (refleksometri akustik dan timpanometri) juga dilakukan untuk mengidentifikasi atau menyingkirkan gangguan telinga tengah dan gangguan pendengaran konduktif. Jika dicurigai adanya hidrops endolimfatik, elektrokokleografi diindikasikan.

Beberapa pasien menjalani pencitraan resonansi magnetik atau tomografi komputer, termasuk injeksi zat kontras: area saluran pendengaran internal, sudut pontocerebellar, fossa kranial posterior diperiksa. Selain itu mungkin disarankan:

• pemeriksaan radiografi tulang belakang leher, dengan beban fungsional;
• pencitraan resonansi magnetik otak;
• peningkatan kontras untuk mendeteksi neurinoma akustik.

Perbedaan diagnosa

Sebagai bagian dari diferensiasi gangguan pendengaran, spesialis lain juga terlibat dalam diagnosis: dokter umum, ahli saraf.

Wajib untuk mengecualikan adanya bentuk patologi lain, yang biasanya disertai dengan hilangnya fungsi pendengaran:

• labirinopati (akibat proses inflamasi bernanah kronis di telinga tengah, atau operasi radikal pada telinga tengah, atau labirinitis);
• patologi telinga bagian dalam akibat infeksi;
• lesi beracun;
• neurinoma saraf VIII;
• gangguan peredaran darah otak di daerah cekungan vertebro-basiler;
• MS;
• neoplasma di otak;
• cedera kepala dan tulang belakang;
• diabetes;
• gagal ginjal kronis;
• tersumbat oleh sumbat belerang;
• fungsi tiroid rendah, dll.

Gangguan pendengaran konduktif dan sensorineural juga dapat dibedakan. Dalam kasus terakhir, pasien kehilangan kemampuan untuk mendeteksi suara dengan frekuensi tertentu: akibatnya, ia "kehilangan" nada suara tertentu, seruan dan suara tertentu dari ucapan yang didengarnya. Pada gangguan pendengaran konduktif, terjadi penurunan volume suara secara umum dan penurunan kejernihan suara (seperti penurunan volume suara dengan latar belakang peningkatan kebisingan umum). Dalam proses diagnosis, penting untuk menyadari bahwa gangguan konduktif dan sensorineural dapat berkembang secara bersamaan, dan dalam situasi seperti ini dikatakan tentang gangguan pendengaran campuran.[10]

Pengobatan Gangguan pendengaran sensorineural

Pada gangguan pendengaran sensorineural akut, pasien dirujuk ke bagian THT untuk perawatan rawat inap, dengan rekomendasi untuk istirahat pendengaran.

Agen glukokortikosteroid infus diberikan - khususnya Deksametason dengan larutan garam (dalam jumlah 4-24 mg, sesuai skema individu).

Untuk meningkatkan mikrosirkulasi dan sifat reologi darah, Pentoxifylline 300 mg atau Vinpocetine 50 mg dengan 500 ml larutan natrium klorida isotonik (injeksi lambat selama 2,5 jam) hingga 10 hari.

Infus antihipoksan dan antioksidan intravena (etilmetilhidroksipiridin suksinat 5% dalam 4 ml dengan 16 ml larutan natrium klorida isotonik) direkomendasikan hingga 10 hari. Setelah tindakan infus selesai, pasien dipindahkan ke sediaan tablet, di antaranya adalah:

• agen vasoaktif;
• nootropik;
• antioksidan, agen antihipoksan.

Pengobatan patologi somatik yang terjadi bersamaan, koreksi gangguan kronis adalah wajib. Kursus obat-obatan yang mengoptimalkan sirkulasi darah otak dan labirin, meningkatkan proses metabolisme jaringan dan seluler diindikasikan.

Prosedur fisioterapi diindikasikan - khususnya stimulasi transkranial dengan pembebanan akustik. Fisioterapi meningkatkan efek terapi obat. Esensinya terletak pada efek arus bolak-balik pada korteks serebral, yang menghasilkan produksi endorfin endogen yang mengoptimalkan kerja reseptor alat analisa pendengaran. Stimulasi listrik memungkinkan pemulihan fungsi struktur rambut dan serabut saraf yang terpengaruh selama proses patologis. Tujuan pembebanan akustik adalah untuk "memutus" sirkuit patologis di korteks serebral, mengurangi keparahan kebisingan yang menyertai gangguan pendengaran.

Di antara prosedur fisioterapi lainnya, elektro endaural, fonoforesis dan stimulasi listrik, serta pijat refleksi, terapi magnet dan laser digunakan secara aktif.

Jika perlu, alat bantu dengar dan implan direkomendasikan, karena seringnya ketidakefektifan terapi obat (terutama pada gangguan pendengaran sensorineural herediter, ototoksik, dan pascameningitis).[11]

Pencegahan

Tindakan pencegahan untuk mencegah berkembangnya gangguan pendengaran sensorineural adalah sebagai berikut:

• Penyumbat telinga pelindung khusus harus dipakai saat berada di lingkungan yang bising.
• Setelah lama terpapar lingkungan bising, organ pendengaran harus diistirahatkan: disarankan untuk mengakhiri hari dengan damai dan tenang.
• Mendengarkan musik keras, termasuk headphone, sangat tidak disarankan.
• Anda tidak boleh menambahkan kebisingan yang tidak perlu - khususnya, nyalakan TV atau radio hanya "untuk latar belakang".
• Tidak disarankan untuk sering mengunjungi klub dan diskotik dengan musik keras.
• Dianjurkan untuk mengunjungi dokter spesialis secara teratur untuk tes pendengaran. Misalnya, orang yang berisiko mengalami gangguan pendengaran sensorineural harus berkonsultasi dengan ahli THT setiap tahunnya.

Rekomendasi lainnya antara lain:

• Pilek, pilek, sinusitis maksilaris, otitis media, radang tenggorokan, radang amandel harus diobati tepat waktu. Salah satu dari penyakit ini dapat menyebabkan perkembangan gangguan pendengaran sensorineural.
• Anda tidak boleh mengobati sendiri dan minum obat tanpa berkonsultasi terlebih dahulu dengan dokter Anda. Banyak obat mempunyai efek toksik pada organ pendengaran, dan penggunaan obat yang salah dan tanpa alasan dapat mengakibatkan gangguan pendengaran permanen.
• Saat berenang dan menyelam, disarankan untuk melindungi telinga dari masuknya air.
• Penting untuk memantau kesehatan Anda sendiri, dan ketika gejala pertama gangguan pendengaran muncul, Anda harus segera mencari pertolongan medis.

Ramalan cuaca

Gangguan pendengaran neurosensori sangat sulit untuk diperbaiki, sehingga prognosis yang relatif baik hanya dapat dikatakan dalam kaitannya dengan bentuk patologi akut awal. Hasil dari kondisi yang menyakitkan tergantung pada banyak faktor, termasuk kategori usia pasien, adanya gangguan vestibular, derajat gangguan pendengaran, parameter audiometri, dan ketepatan waktu dimulainya tindakan terapeutik.

Prognosis hidupnya baik, yaitu tidak ada ancaman terhadap nyawa pasien. Sayangnya, kemungkinan besar terjadi transformasi fungsi pendengaran yang tidak memuaskan menjadi tuli total. Untuk mencegah berkembangnya konsekuensi seperti itu, dianjurkan, jika pengobatan konservatif tidak efektif, untuk menggunakan alat bantu dengar dan memilih alat bantu dengar yang sesuai.[12]

Implantasi koklea dilakukan untuk pasien dengan gangguan pendengaran sensorineural yang sudah berlangsung lama, dan implantasi koklea diindikasikan untuk kelainan koklea.[13]

Gangguan pendengaran sensorineural kronis pada derajat terakhir merupakan indikasi kecacatan.