Gejala epispadias dan exstrophy kandung kemih

Gejala klasik dari exstrophy kandung kemih

Sebaliknya, pasien dengan ekstrofi kloaka dan variannya, gejala kandung kemih ekstrofi versi klasik yang dikombinasikan dengan sedikit dan kecil dalam jumlah kelainan gabungan perut, perineum, saluran kemih atas, organ reproduksi, tulang belakang dan panggul.

[1]

Perut dan perineum

Perubahan anatomi terbesar dikenai zona rombo, dibatasi oleh pusar, lubang anus, rektus abdominis dan kulit yang menutupi lingkaran puborektal. Jarak dari pusar ke anus pada eksstropi kandung kemih diperpendek, karena pusar terletak lebih rendah dari biasanya, dan anus berada di anterior. Area antara otot-otot dinding belakang anterior yang membengkak dan tepi kantung kemih exstropi ditutupi oleh jaringan fibrosa tipis. Tulang tulang yang ditempatkan secara luas menggeser rektus secara lateral. Otot lurus pada masing-masing sisi melekat pada lobulus. Otot rektus lateral yang mengungsi memperlebar dan memperpendek kanal inguinalis, yang meningkatkan kemungkinan adanya hernia inguinalis oblique.

Hernia inguinal terjadi pada 56% anak laki-laki dan 15% anak perempuan dengan ekskresi kandung kemih klasik. Atresia dari anus selama eksemplar kandung kemih jarang terjadi. Bentuk atresia atus dari dubur lebih sering terjadi, terbuka pada perineum, masuk ke vagina atau masuk ke dalam eksimprofi kandung kemih. Pasien yang tidak dioperasi dengan exstrophy kandung kemih sering memiliki prolaps rektum, yang difasilitasi oleh kelemahan otot dasar panggul dan karakteristik mekanisme anal pasien tersebut. Prolaps hampir tidak pernah terjadi pada pasien yang menjalani operasi plastik selama masa neonatal. Jika prolaps berkembang sama. Maka perawatan bedah tidak memerlukan, karena lolos setelah plasticisasi kandung kemih.

[2], [3], [4], [5]

Sistem urin

Kandung kemih diekstrusi dalam bentuk kubah di bawah ekstrofia dan bertambah ukurannya dengan kecemasan anak. Situs yang diekstrusi bervariasi dalam ukuran: dari kecil (2-3 cm) ke massa proaktif besar. Selaput lendir segera setelah lahir bersih, halus, berwarna pink. Jika kandung kemih tetap terbuka, permukaannya dengan cepat mengalami kelahiran kembali polipoid, yang secara signifikan memperburuk kondisinya. Iritasi pada kandung kemih difasilitasi oleh kontak membran mukosa dengan serbet atau pakaian.

Kurangnya perawatan menyebabkan metaplasia bersisik atau adenomatosa, dan selanjutnya, pada pasien dewasa, dapat berkembang menjadi karsinoma sel skuamosa atau adenokarsinoma. Sebelum operasi radikal untuk melindungi selaput lendir dari kerusakan, disarankan untuk menutup dengan film selofan berlubang dan hindari kontak langsung antara selaput lendir dengan serbet dan popok. Ada kasus penggandaan, bila bersamaan dengan exstrophy kandung kemih ada juga yang normal, bergeser ke samping.

Periset percaya bahwa exstrophy kandung kemih ditandai oleh suplai darah normal dan alat neuromuskular normal dan, akibatnya, segera setelah operasi plastik, kandung kemih memiliki fungsi detrusor penuh. Namun, ada laporan terisolasi tentang fungsi detrusor yang buruk bahkan setelah intervensi bedah yang berhasil.

Anomali ginjal pada pasien dengan exstrophy kandung kemih jarang terjadi. Jika kandung kemih tetap terbongkar untuk waktu yang lama dan selaput lendir di daerah mulut mengalami degenerasi fibrosa yang ditandai, kadang-kadang ureterohidronefrosis berkembang. Namun, masalah ini jarang terjadi pada masa bayi. Ureter dengan exstrophy kandung kemih berlari ke dalamnya pada sudut kanan dan praktis tidak memiliki terowongan submukosa, karena ini, hampir semua anak (lebih dari 90%) memiliki refluks ureter kandung kemih setelah kandung kemih primer. Organ seksual pria

Pada pasien dengan exstrophy kandung kemih, panjang penis secara signifikan lebih pendek karena adanya perbedaan tulang, yang mencegah hubungan antara tubuh gua di sepanjang garis tengah, seperti yang normal. Akibatnya, panjang bagian "gantung" bebas yang menonjol dari penis berkurang. Ukuran penis juga dipengaruhi kelengkungannya. Setelah diperiksa, ditemukan bahwa penis anak dengan epispadia memiliki ciri khas posisi paksa, menempel di dinding anterior abdomen. Hal ini disebabkan deformasi dorsal yang diucapkan pada tubuh gua, yang terlihat jelas saat ereksi. Telah ditetapkan bahwa panjang permukaan ventral badan kavernosa dengan eksstropi kandung kemih lebih besar daripada bagian dorsal kandung kemih karena perubahan fibrosa pada jaringan kantung empedu.

Dengan bertambahnya usia, perbedaan ini hanya meningkat, dan deformasi penis meningkat. Untuk mencapai perluasan tubuh yang luas dan untuk meningkatkan panjang penis, permukaan dorsal permukaan tubuh kavernous dengan potongan kulit de-epitel yang longgar dimungkinkan. Uretra pada pasien dengan exstrophy kandung kemih benar-benar bersih dan terbuka ke kepala. Bantalan uretra biasanya disingkat. Dalam kasus yang jarang terjadi (3-5%), aplasia salah satu badan gua diamati. Mungkin dua kali lipat dari penis atau ketidakhadirannya (aplasia), terutama dengan eksiprofi kloaka.

Kelangsungan penis adalah normal. Pada pasien dengan exstrophy kandung kemih, bundel neurovaskular superfisial yang memberikan ereksi secara lateral terlantar dan diwakili oleh dua buntelan terpisah. Meskipun sekresi besar jaringan selama operasi, kebanyakan pasien mempertahankan potensi seksual mereka setelah rekonstruksi penis.

Struktur serigala pada anak laki-laki normal. Pada pasien dengan disfungsi leher kandung kemih atau leher terbuka setelah operasi, sering terjadi masalah ejakulasi retrograde. Namun, jika rekonstruksi dilakukan secara memadai, maka pasien dengan exstrophy nantinya bisa memiliki anak.

Kriptorkismus ditemui pada pasien dengan eksstropi 10 kali lebih sering, namun pengalaman menunjukkan bahwa banyak anak yang didiagnosis dengan kriptorkismus sebenarnya adalah testis yang ditarik. Mereka dapat dikurangi tanpa kesulitan khusus pada skrotum setelah kandung kemih direkonstruksi oleh organ kelamin perempuan.

Organ kelamin wanita

Ketika eksimprofi kandung kemih pada anak perempuan, klitoris dibagi menjadi dua bagian. Dalam kasus ini, separuh klitoris terletak di setiap sisi genital gash bersamaan dengan labia. Vagina lebih sering bersatu, tapi bisa juga bifurcate. Bagian luar orifice vagina kadang menyempit dan sering mengungsi ke arah anterior. Tingkat perpindahan sesuai dengan tingkat pemendekan jarak antara pusar dan lubang anus. Rahim bisa mengalami bifurkasi. Ovarium dan saluran tuba biasanya normal. Hilangnya rahim dan vagina dimungkinkan pada wanita dengan ekskresi kandung kemih pada usia lebih tua karena cacat pada otot dasar panggul, yang menciptakan kesulitan serius bagi kelompok pasien ini selama kehamilan. Plastik primer dari kandung kemih dengan pengurangan tulang frontal mengurangi risiko komplikasi ini. Pembedahan untuk memperbaiki rahim, seperti sakrocolpopexy, membantu mengatasi masalah ini.

[6]

Anomali tulang panggul

Diastasis tulang lateral adalah salah satu komponen kompleks "exstrophy-epispadia". Ini adalah hasil rotasi eksternal dan keterbelakangan tulang dan tulang anak-anak di daerah persendian mereka dalam kombinasi dengan keterbelakangan tulang sendi sacroiliac. Pada pasien dengan exstrophy kandung kemih, rotasi eksternal dan pemendekan 30% cabang anterior ilium terdeteksi dalam kombinasi dengan rotasi eksternal segmen posterior ilium. Secara visual, pinggul pada anak-anak dengan exstrophy diputar ke luar, namun masalah yang berhubungan dengan fungsi sendi pinggul dan gangguan gaya berjalan biasanya tidak timbul, terutama jika pada usia dini perpaduan tulang dilakukan.

Banyak anak-anak yang mengalami kiprah yang pecah di masa kanak-kanak mereka, mereka berjalan-jalan dengan kaki terbalik ("jalan bebek"), namun ke depan kiprahnya dikoreksi. Dislokasi kongesti pada tulang paha pada anak-anak dengan anomali ini sangat jarang terjadi, dalam literatur hanya ada laporan dari dua kasus tersebut.

Hanya dalam satu studi saja dicatat bahwa pada pasien dengan exstrophy kandung kemih lebih sering daripada pada populasi umum, anomali vertebral terjadi.

Berbagai variasi osteotomi tulang panggul diusulkan untuk memberikan informasi dan fiksasi tulang. Pertama-tama, operasi ditujukan untuk tidak memecahkan masalah ortopedi, namun dengan meningkatkan kemungkinan kinerja plastik primer kandung kemih yang andal dan memperbaiki fungsi otot dasar panggul yang terlibat dalam mekanisme retensi urin.

[7], [8], [9], [10]

Ekstrofiya kloaki

Kloaka ekstrasorporealis juga disebut celah vesikoucial, kloaka ektopik, ektopia viseral yang dipersulit oleh eksstrofi kandung kemih dan celah dinding perut. Bentuk yang paling parah dari kelainan dinding perut terjadi pada 1 dari 400.000 bayi yang baru lahir. Kompleks perubahan anatomis pada versi klasik dari eksstropi kloaka mencakup hernia tali pusar di bagian atas, loop intestinal yang diarahkan ke arah luar dan kandung kemih terbelah menjadi dua bagian.

Antara dua bagian kandung kemih ada daerah usus, yang secara histologis mewakili daerah ileocecal dan memiliki hingga empat lubang, yang paling dekat dengan usus kecil yang terisolasi. Dalam penampilan, exstrophy kloaka mirip dengan "wajah seekor gajah", dan usus yang diputar ke luar menyerupai "batangnya". Di bagian bawah ada lubang yang mengarah ke usus distal yang membusuk secara membabi buta, yang dikombinasikan dengan atresia anus. Antara bukaan atas (proksimal) dan bukaan bawah (distal), satu atau dua bukaan "appendicular" dapat ditemukan.

Dalam semua kasus, pasien telah menemukan cacat pada organ kelamin. Pada anak laki-laki itu adalah kriptorkismus dan penis terbagi menjadi dua badan kavernosa yang terpisah dengan tanda-tanda epispadias. Selama ekstrem kloaka, hipoplasia atau aplasia salah satu badan kavernosus sering terjadi. Anak perempuan memiliki klitoris split, dua kali lipat vagina dan rahim bicornic.

[11], [12], [13], [14], [15]

Epispadia

Epispadia yang terisolasi dianggap sebagai masalah yang kurang serius di antara penyakit kompleks "episode ekstasi". Pasien tidak memiliki anomali kandung kemih dan cacat pada dinding perut anterior, namun, seperti halnya eksstropi, uretra diwakili oleh area split yang terletak di sepanjang permukaan dorsal penis. Pada anak laki-laki, pemendekan pembentukan chord penis dan dorsal terungkap, dan pada anak perempuan - pembelahan klitoris, dengan vagina terlantar ke anterior atau terletak di tempat yang khas. Selain di atas, diastase tulang diamati. Serviks kandung kemih pada epispadias sering salah terbentuk: rahimnya lebar dan tidak menahan air kencing. Retensi urin dapat dipertahankan pada anak laki-laki dengan epispadia distal, di mana leher kandung kemih terbentuk dengan benar. Epispadia wanita hampir selalu disertai inkontinensia urin sampai derajat yang bervariasi.

[16], [17], [18]

Pilihan exstrophy

Di antara pasien dengan kompleks "epispadia exstrophy", ada banyak varian perkembangan patologi. Bergantung pada ukuran bantalan vesikel dapat ditutup sebagian dan terendam dalam panggul kecil; Bentuk seperti itu disebut partial, atau partial, exstrophy. Penutupan kandung kemih yang tidak lengkap dalam proses pembentukannya memanifestasikan dirinya dalam bentuk berbagai cacat perkembangan - mulai dari pengenalan kandung kemih ke dalam vagina rektus abdominis sampai kandung kemih benar-benar menonjol melalui defek kecil di atas dada. Dijelaskan pasien dengan divergensi tulang dan cacat di dinding perut anterior, namun tanpa adanya cacat pada sistem saluran kemih.

Kasus seperti itu didiagnosis sebagai varian dari eksstrofi tertutup. Pasien dengan celah kistik atas memiliki tulang dan defek otot yang sama dengan eksstropi kandung kemih, namun perubahan hanya terjadi pada bagian atas. Leher kandung kemih, uretra dan genitalia mengalami sedikit perubahan: misalnya, dengan patologi ini penis normal atau hampir normal berkembang. Beberapa anak memerlukan intervensi korektif yang minimal untuk memperbaiki cacat, operasi efektif dan sepenuhnya menyediakan fungsi retensi urin normal.

Menggandakan kandung kemih adalah mungkin, ketika seorang anak memiliki satu kantung kemih tertutup dengan fungsi retensi urin normal dan yang lainnya dengan eksstropi. Ukuran penis dan derajat pemisahan korpus kavernosum pada pasien bervariasi. Ada kasus hipospadia pada anak-anak dengan exstrophy kloaka. Deskripsi dan pembahasan berbagai varian exstrophy diperlukan untuk memperkirakan berbagai tampilan patologi. Perbandingan varian yang diamati dengan bentuk klasik eksekstensi "exstrophy-epispadia" yang kompleks membantu memilih taktik pengobatan yang optimal.