Gejala penyakit Willebrand

Gejala utama penyakit von Willebrand adalah peningkatan perdarahan selama trauma atau proses patologis. Karena penyakit von Willebrand memengaruhi fungsi penghentian perdarahan, penyakit ini ditandai dengan perdarahan primer yang dimulai segera setelah cedera.

Sifat dan tingkat keparahan sindrom hemoragik pada penyakit von Willebrand bergantung pada bentuk penyakitnya. Secara umum, tiga varian dapat dibedakan secara kondisional.

• Sindrom hemoragik tipe mikrosirkulasi. Khas untuk tipe 1, 2A, 2B, 2M penyakit von Willebrand. Yang khas adalah hemisyndrome kulit dalam bentuk ekimosis, petekie, perdarahan dari selaput lendir yang cedera, perdarahan berkepanjangan dari soket gigi yang dicabut atau tanggal, mimisan, perdarahan uterus pada anak perempuan setelah menstruasi, perdarahan intraoperatif dan pascaoperasi, perdarahan gastrointestinal dan perdarahan dari saluran kemih. Yang kurang khas adalah perdarahan dari tempat suntikan dan hematoma jaringan lunak setelah berbagai cedera.
• Secara klinis menyerupai hemofilia. Pasien memiliki sindrom hemoragik yang jelas dari tipe campuran (hematoma dan mikrosirkulasi). Ini khas untuk pasien dengan penyakit von Willebrand tipe 3, lebih jarang - untuk pasien dengan bentuk parah dari tipe lain. Manifestasi pertama penyakit ini terjadi pada periode neonatal: hemisyndrome kulit, hematoma dan perdarahan dari tempat suntikan. Kemudian - hematoma jaringan lunak; perdarahan dari cedera pada selaput lendir mulut, saat mengganti gigi; perdarahan dari luka pada kulit dan selaput lendir, mimisan, perdarahan usus dan saluran kemih. Setelah menstruasi, anak perempuan sering mengalami perdarahan uterus. Perdarahan ke dalam sendi, serta pada hemofilia, dapat muncul pada tahun pertama kehidupan. Mereka ditandai dengan perdarahan intraoperatif dan pascaoperasi.
• Gambaran klinisnya mirip dengan yang diamati pada pasien hemofilia A dengan kadar faktor koagulasi VIII yang sebanding: perdarahan tipe hematoma, jarang disertai kerusakan sendi. Sindrom hematoma kulit ditandai dengan bentuk hematoma, tertunda, terjadi beberapa jam atau hari setelah timbulnya cedera, perdarahan selama cedera dan setelah operasi. Pada pasien dengan penyakit von Willebrand tipe 2M, hematoma pascatrauma pada jaringan lunak dapat terjadi.

Komplikasi manifestasi hemoragik

Anak-anak dengan penyakit von Willebrand dapat mengalami anemia pasca hemoragik kronis. Artropati terjadi pada anak-anak dengan hemartrosis berulang pada penyakit von Willebrand tipe 3. Kasus-kasus terisolasi pembentukan pseudotumor telah dijelaskan.

Selain manifestasi hemoragik, penyakit von Willebrand sering dikombinasikan dengan displasia mesenkimal, yang dapat memengaruhi tingkat keparahan sindrom hemoragik.