Gejala sirosis hati pada anak

Gejala sirosis klinis termasuk penyakit kuning, gatal keparahan yang berbeda (gangguan fungsi hati sintetis gatal berkurang karena penurunan sintesis asam empedu), hepatosplenomegali, meningkat pola pembuluh darah di perut dan dada, tanda-tanda umum (anoreksia, penurunan berat badan, kelemahan, dan pengurangan massa otot). Pada kasus yang parah, ada jaringan vena yang diucapkan di perut dalam bentuk "kepala ubur-ubur". Perdarahan gastrointestinal dapat terjadi akibat varises esofagus atau rektum. Seringkali ada telangiektasi, eritema palmar, perubahan kuku ("stik drum"), neuropati perifer dan ensefalopati hepatik.

Komplikasi sirosis hati

Komplikasi sirosis termasuk hipertensi portal, peritonitis bakteri spontan, ensefalopati hati, sindrom hepatorenal dan hati-paru, hepato-dan cholangiocarcinoma.

Hipertensi portal adalah peningkatan tekanan pada portal portal, yang menyebabkan peningkatan gradien tekanan antara portal dan vena cava inferior. Meningkatnya resistensi terhadap aliran darah portal menyebabkan terbentuknya agunan portosystemic. Pembentukan asites dikaitkan dengan peningkatan tekanan pada pembuluh limfatik intrahepatik dan keringat cairan melalui kapsul hati ke dalam rongga perut. Faktor tambahan adalah gangguan katabolisme hormon dan zat aktif biologis lainnya di hati, memprovokasi konsentrasi serum renin, aldosteron, angiotensin, vasopressin, yang menyebabkan retensi natrium dan air.

Peritonitis bakteri spontan adalah komplikasi sirosis sirosis yang paling sering berkembang. Dalam kasus ini, angka kematian pada orang dewasa mencapai 61-78%. Perkembangan peritonitis bakteri spontan menginisiasi kontaminasi mikrobial cairan asites. Sumber utama kolonisasi rongga perut adalah mikroflora usus besar, yang menembus ke dalam cairan asites karena permeabilitas dinding usus yang meningkat. Penyebab langka adalah penyebaran infeksi hematogen terhadap bakteriemia persisten, infeksi paracentesis atau aplikasi peruntoneovenovenous shunt. Meningkatnya kecenderungan pasien dengan sirosis hati terhadap perkembangan komplikasi bakteri adalah karena penurunan resistensi nonspesifik organisme. Dalam patogenesis peritonitis bakteri spontan, peran penting dimainkan oleh cairan asites sebagai media untuk menghubungi faktor resistensi non-spesifik dengan mikroorganisme. Diasumsikan bahwa dengan sejumlah besar cairan asites, kemungkinan kontak leukosit polimorfonuklear dengan sel bakteri menurun.

Ensefalopati hepatik pada sirosis hati adalah komplikasi yang paling parah dan prognostik yang tidak menguntungkan. Neurotoksin endogen dan ketidakseimbangan asam amino yang diakumulasikan sebagai akibat insufisiensi sel hati menyebabkan edema dan gangguan fungsional astroglia. Perubahan ini meningkatkan permeabilitas penghalang darah-otak, mengubah aktivitas saluran ion, mengganggu proses neurotransmisi dan memberi neuron senyawa makroergik.

Neurotoksin yang paling signifikan adalah amonia, peningkatan konsentrasinya akibat penurunan sintesis urea (siklus ornithine inaktivasi amonia) dan glutamin di hati. Amonia dalam bentuk yang tidak terionisasi menembus sawar darah otak, memberikan efek neurotoksik.

Ketidakseimbangan asam amino pada kegagalan hati adalah peningkatan kandungan asam amino aromatik (fenilalanin, tirosin, dll.) Dalam darah dan penurunan konsentrasi asam amino dengan rantai samping bercabang. Pasokan berlebihan asam amino aromatik ke otak disertai oleh sintesis pemancar palsu yang secara struktural mirip dengan noradrenalin dan dopamin.

Ensefalopati hepatik mencakup berbagai gangguan neuropsikik, penilaian yang benar dalam praktik anak-anak, terutama selama tahun pertama kehidupan, sulit dilakukan. Kriteria diagnosis yang paling obyektif adalah hasil electroencephalography. Bergantung pada tahap ensefalopati hati, aktivitas irama dengan tingkat keparahan yang bervariasi melambat dan munculnya aktivitas 5- dan 9. Pada usia yang lebih tua, tes psikometri memungkinkan untuk mendeteksi kelainan karakteristik tahap I dan II ensefalopati hepatik. Tes koneksi angka dan tes "simbol nomor" ditujukan untuk menentukan kecepatan aktivitas kognitif. Tes garis dan tes dotting dari angka bertitik memungkinkan untuk menentukan kecepatan dan ketepatan keterampilan motorik halus.

Nilai diagnostik adalah penentuan konsentrasi amonia dalam darah. Pada kebanyakan pasien, konsentrasi amonia meningkat, namun kadar amonia normal tidak dapat dijadikan dasar untuk menyingkirkan diagnosis ensefalopati hepatik.

Metode diagnostik yang paling informatif adalah spektroskopi resonansi magnetik dan membangkitkan potensi otak. Spektroskopi resonansi magneto mengindikasikan adanya peningkatan intensitas sinyal T, ganglia basalis dan materi putih otak, serta penurunan rasio myoinositol / creatine, peningkatan puncak glutamin dalam masalah abu-abu dan putih otak. Tingkat keparahan perubahan ini berkorelasi dengan tingkat keparahan ensefalopati hepatik. Sensitivitas metode ini mendekati 100%.

Metode membangkitkan potensi otak memiliki sensitivitas yang kurang (sekitar 80%). Perubahan utama menyangkut perlambatan latency interpic.

Sindrom Hepatorenal adalah gagal ginjal progresif yang berkembang dengan latar belakang sirosis hati dan berlanjut dengan hipertensi portal. Gejala klinis dan laboratorium meliputi oliguria, peningkatan kreatinin serum dan penurunan filtrasi glomerulus.

Sindrom Hepatopulmonary mencakup peningkatan gradien alveolar-arterial dan pembesaran pembuluh intrapulmoner, ditandai dengan sesak napas, deformasi jari dalam bentuk "stik drum" dan hipoksemia. Hipertensi pulmonal, penurunan kapasitas vital paru-paru, hydrothorax hati dapat dimulai.

[1], [2], [3], [4]