Hemangioendothelioma (angiosarcoma): penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Gemangioendothelioma (syn: angiosarcoma) adalah tumor ganas yang berasal dari unsur endotel pembuluh darah dan limfatik. WF Lever dan O. Sehaurnburg-Lever (1983) membedakan dua jenis tumor: angiosarcoma yang berkembang di kepala dan wajah pada orang tua, dan angiosarcoma sekunder, terjadi pada lymphedema kronis (sindrom Stewart-Trivsa).

Jenis hemangiendothelioma pertama secara klinis dimanifestasikan sebagian besar oleh lesi tunggal, mewakili ukuran nodus bentuk tidak beraturan yang berbeda, berwarna merah atau merah jenuh, terletak di kulit kepala atau kapur. Di bagian pinggiran muncul nodul anak kecil. Tumor cepat meningkat, pecah, awal bermetastasis, pertama masuk ke kelenjar getah bening servikal, lalu masuk ke paru-paru dan hati.

Patomorfologi hemangiendothelioma (angiosarcoma). Perbedaan tergantung pada derajat diferensiasi unsur tumor. Di bagian perifer tumor mereka lebih terdiferensiasi dan merupakan struktur vaskular, sering anastomosing satu sama lain, dilapisi dengan satu atau lebih lapisan tag endotel besar, lebih sering berbentuk kubik. Di tengah tumor ada pertumbuhan infiltrasi dengan kesenjangan vaskular yang nyaris tidak terlihat, sel-sel di sini kurang terdiferensiasi, besar, atipikal, kadang-kadang menonjol dalam bentuk papilla ke dalam lumen kapal dan menutupinya sepenuhnya. Terkadang antara serat kolagen ada untaian kuat sel berbentuk gelendong. Saat menghamili perak nitrat, membran basal pembuluh terlihat, dan di daerah padat - jaringan serat retikulin yang padat. Stroma tumor diinfiltrasi dengan ekstravasat dari eritrosit dan limfosit. Mikroskop elektron dari sel tumor poligonal dan berbentuk spindle mengungkapkan bahwa mereka dikelilingi oleh agregat zat berserat yang menyerupai serat kolagen. Inti sel tumor yang terletak terpusat, mengandung banyak eukromatin, dan badan nuklir nukleolus dalam sitoplasma, ada sejumlah kecil dari mitokondria, polyribosomes dan tank canggih dari retikulum endoplasma, mikrofilamen dan badan padat di zona perinuklear. Ditemukan lisosom, dan vesikel mikropinositosis terdeteksi di bagian perifer sel.

Gemangioendothelioma tipe kedua (sindrom Stewart-Trivs) berkembang di daerah limfostasis kronis setelah mastektomi radikal. Tumor tersebut dimanifestasikan oleh nodul kulit dan subkutan yang berkembang beberapa tahun setelah mastektomi radikal di jaringan edematous tungkai atas di sisi operasi. Kulit nodul warna sianotik, jumlah dan ukurannya meningkat dengan cepat. Bisa mengalami ulserasi. Metastasis paling sering di paru-paru.

Pathomorphology hemangiendothelioma (angiosarcoma) analog dengan hemangiendothelioma idiopatik, ia memiliki pertumbuhan infiltrasi yang lebih jelas dengan lokasi elemen tumor secara linear antara kumpulan serat kolagen.

Histogenesis. Tumor ini berhubungan dengan lokalisasi tertentu (lymphostasis) disebut lymphangiosarcoma. Namun, kehadiran sel-sel darah merah dalam tumor dan tumor tidak hanya getah bening, tetapi juga pembuluh darah dan pericytes, reaksi positif terhadap fosfatase asam dalam sel endotel atipikal menunjukkan bahwa usul itu terkait dengan endotelium sebagai getah bening dan pembuluh darah.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]