Hipogonadisme preparat hipothalamus: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Hipogonadisme preparat hipothalamus dapat diamati tanpa adanya perubahan organik di daerah hipotalamus. Dalam kasus ini, bawaan, mungkin turun temurun, patologi diasumsikan. Ada juga di lesi struktural dari hipotalamus dan tangkai hipofisis dengan craniopharyngioma, hidrosefalus internal proses neoplastik dari berbagai jenis, termasuk leukemia, granuloma (granuloma eosinofilik, histiocytosis X, sarkoidosis, tuberkulosis), dan ensefalitis, mikrosefali, ataksia Friedreich, demielinasi penyakit.

Patogenesis hypogonadism prepubertal hipotalamus

Ada pelanggaran kelenjar pituitari dan kelenjar seksual karena ketidakcukupan atau gangguan sekresi faktor pelepasan LH.

Gejala hypogonadism prepubertal hipotalamus

Sampai usia 5-6 tahun, tidak ada patologi yang dicatat. Pada usia 6-7, anak laki-laki ditemukan memiliki skrotum dan testikel kecil, penis. Kriptokokus sering terdeteksi. Perhatian diberikan pada "pertumbuhan tinggi eunuchoid", kelemahan otot, fisik asthenic, perubahan gigi yang spesifik (gigi insisivus medial besar berbentuk sekop, gigi seri lateral kurang berkembang, gigi taring pendek dan tumpul). Kulit kering yang lembut dengan pigmen pucat dicatat. Remaja tidak pernah memiliki jerawat. Rambut yang sangat melengkung di bagian kepala dikombinasikan dengan kurangnya kulit berbulu. Di masa depan, ginekomastia berkembang. Anak laki-laki biasanya tertutup, mudah rentan, dan seringkali perilaku khas anak perempuan diperhatikan.

Hipogonadisme hipotalamus prepubertal pada anak perempuan diwujudkan dengan tidak adanya pubertas normal, amenore primer. Ada proporsi tubuh eunuchoid, kulit dengan banyak jerawat, kekurangan rambut dermal dengan rambut subur di kepala, sering vitiligo, keterbelakangan alat kelamin luar, kelenjar susu, proporsi infantil rahim. Perkembangan mental berada dalam norma. Anak perempuan dibedakan dengan rasa inferioritas, rasa malu, karakter yang kasar, dendam mudah, sodoran.

Diagnosis banding hypogonadism prepubertal hipotalamus

Hipogonadisme hipotalamus selama pubertas harus dibedakan dari penyakit Babinski - Fröhlich, hipofisis pertumbuhan kerdil dalam jenis kekanak-kanakan Lorena - Levi, dari bentuk obesitas hipotalamus dengan sindrom hipogonadisme Laurence - Bulan - Bardet - Biedl, Prader - Willi, hipopituitarisme primer, dari bentuk lesi primer testis pada laki-laki, sindrom Turner pada anak perempuan. Obesitas, perawakan pendek, cacat bawaan, retinitis pigmentosa, keterbelakangan mental untuk menyingkirkan diagnosis hipogonadisme prapubertas.

Reaksi gonadotropin terhadap satu injeksi LH-releasing factor (LH-RF) sangat terganggu atau tidak ada, yang mengindikasikan tidak memadainya stimulasi (endogen) sebelumnya oleh LH-RF. Jika pemberian LH-RF berulang kali menyebabkan pelepasan gonadotropin dan reaksi normal atau bahkan berlebihan diamati, diagnosis hipopituitarisme primer tidak disertakan dan, sebaliknya, diagnosis hipogonadisme prasekrup dikonfirmasi. Anak laki-laki harus diberi diagnosis banding dengan sindrom Callman (displasia penciuman-penciuman), di mana gejala hipogonadisme hipotalamus prepubertal dikombinasikan dengan ano- atau hypersmiss, buta warna, ketulian.

Pengobatan hypogonadism prepubertal hipotalamus

Steroid seks digunakan untuk memastikan perkembangan dan pelestarian karakteristik seksual sekunder. Saat ini, metode pengobatan dengan penggunaan analog faktor pelepasan L sedang dalam pengembangan.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]