Kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik pada anak-anak: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Aritmogenik ventrikel kanan cardiomyopathy - penyakit langka dari etiologi tidak diketahui ditandai dengan penggantian progresif miosit ventrikel kanan jaringan lemak atau fibro-adiposa, menyebabkan atrofi dan penipisan dinding ventrikel, itu dilatasi disertai dengan gangguan irama ventrikel dari berbagai tingkat keparahan, termasuk fibrilasi ventrikel.

Epidemiologi kardiomiopati aritmogenik pada ventrikel kanan

Prevalensi kardiomiopati aritmogenik dari ventrikel kanan tidak diketahui, atau lebih tepatnya, sedikit dipelajari karena fakta bahwa onset penyakit sering terjadi asimtomatik. Selain itu, hanya ada sedikit informasi tentang perjalanan alami penyakit ini, efeknya pada program klinis jangka panjang dan kelangsungan hidup pasien. Namun, diyakini bahwa kardiomiopati aritmogenik dari ventrikel kanan menyebabkan kematian mendadak pada 26% anak-anak dan remaja yang meninggal karena penyakit kardiovaskular.

Penyebab dan patogenesis kardiomiopati aritmogenik pada ventrikel kanan

Penyebab kardiomiopati ini masih belum jelas dan menjadi bahan diskusi banyak. Kemungkinan faktor etiologi, faktor keturunan, zat kimia, virus dan bakteri, apoptosis dipertimbangkan. Penilaian tentang patogenesis pergeseran miopati dan aritmogenesis pada kardiomiopati aritmogenik pada ventrikel kanan dikurangi menjadi beberapa asumsi dasar.

• Sesuai dengan salah satunya, kardiomiopati aritmogenik pada ventrikel kanan merupakan kelainan bawaan perkembangan miokard pada ventrikel kanan (displasia). Munculnya takiaritmia ventrikel dapat ditunda selama 15 tahun atau lebih sampai ukuran substrat aritmogenik menjadi cukup untuk terjadinya aritmia ventrikular persisten.
• Varian lain dari kejadian displasia dikaitkan dengan kelainan metabolik yang menyebabkan penggantian myosit progresif.

Hasil akhir dari satu atau lebih dari proses di atas adalah penggantian miokardium ventrikel kanan dan / atau ventrikel kiri dengan jaringan lemak atau fibrosa, yang merupakan substrat aritmia ventrikel.

Gejala kardiomiopati aritmogenik pada ventrikel kanan

Untuk waktu yang lama penyakit ini asimtomatik. Selama periode ini, kerusakan organik yang mendasari aritmogenik kardiomiopati ventrikel kanan berlangsung perlahan-lahan. Tanda-tanda klinis kardiomiopati aritmogenik ventrikel kanan (denyut jantung, takikardia paroksismal, pusing, atau sinkop) biasanya muncul pada masa remaja atau awal masa dewasa. Memimpin gejala klinis kemudian menjadi aritmia yang mengancam jiwa: ventrikel prematur atau takikardia (biasanya blokade grafis Heath meninggalkan bundel), episode fibrilasi ventrikel, setidaknya - supraventricular (atrial takiaritmia, atrial flutter atau flicker). Manifestasi pertama penyakit ini mungkin serangan jantung mendadak terjadi selama latihan atau kegiatan atletik berat.

Diagnosis kardiomiopati aritmogenik pada ventrikel kanan

Pemeriksaan klinis

Secara umum, pemeriksaan klinis kurang informatif karena penyebab yang berbeda dari kondisi ini, dan identifikasi yang tepat hanya dimungkinkan dengan follow up jangka panjang. Terkadang penyakit ini bisa dicurigai jika tidak ada peningkatan ukuran jantung pada radiografi.

Metode instrumental

Elektrokardiografi

EKG saat istirahat pada pasien dengan kardiomiopati aritmogenik pada ventrikel kanan memiliki ciri khas yang memungkinkan seseorang untuk menduga adanya penyakit ini. Dengan demikian, durasi kompleks ventrikel pada lead toraks yang tepat dapat melebihi durasi kompleks QRS di lead toraks kiri. Durasi kompleks QRS di timbal VI melebihi 110 ms dengan sensitivitas 55% dan spesifisitas 100%. Durasi QRS yang panjang dalam tonjolan toraks yang tepat, dibandingkan dengan yang kiri, juga dipertahankan dalam kasus blokade kaki kanan bundel.

Aritmia ventrikular ektopik yang sangat berbeda, sampai takikardia ventrikel yang persisten, di mana kompleks ventrikel biasanya berbentuk blokade kaki kiri bundel, dan sumbu listrik jantung dapat ditolak baik ke kanan maupun ke kiri. Takikardia ventrikel paroksismal pada kebanyakan kasus terjadi pada ventrikel kanan dan mudah diinduksi oleh pemeriksaan elektrofisiologis.

Pemeriksaan sinar-X dada

Pemeriksaan radiologis organ dada dalam persentase besar kasus menunjukkan parameter morfometrik normal.

Ekokardiografi

Kriteria ekokardiografi untuk kardiomiopati aritmogenik pada ventrikel kanan:

• dilatasi moderat ventrikel kanan;
• tonjolan lokal dan dyskinesia dari dinding bawah atau puncak jantung;
• pembesaran terisolasi dari saluran keluaran ventrikel kanan;
• peningkatan intensitas sinyal pantulan dari ventrikel kanan;
• peningkatan trabekularitas ventrikel kanan.

Pencitraan resonansi magnetik

MRI dianggap sebagai metode visualisasi yang paling menjanjikan untuk diagnosis kardiomiopati aritmogenik pada ventrikel kanan, yang memungkinkan untuk mendeteksi kelainan struktural, seperti penjepitan dinding fokus dan aneurisma lokal.

Radiocontrast ventriculography

Informasi berharga diberikan oleh ventriculography radiocontrast. Hal ini ditandai dengan dilatasi ventrikel kanan dalam kombinasi dengan penurunan segmentasi kontraksi, penonjolan kontur di daerah displasia dan peningkatan trabekularitas.

Diagnostik diferensial

Diagnosis displasia ventrikel kanan aritmogenik dilakukan dengan kardiomiopati dilatasi dengan lesi primer dari ventrikel kanan, di mana gejala dominan gagal jantung kanan, dan di ventrikel kanan displasia aritmogenik - ventrikel aritmia. Disarankan agar biopsi endomiokardial membedakan kardiomiopati dilatasi dan displasia ventrikel kanan aritmogenik. Biopsi histologis dan pemeriksaan otopsi mengungkapkan perubahan karakteristik aritmogennoi ventrikel kanan displasia: infiltrasi lemak (substitusi) infark, atrofi atau nekrotik perubahan kardiomiosit, fibrosis interstitial, infiltrat interstitial sel mononuklear. Dalam kasus kardiomiopati dilatasi ventrikel kanan dalam catatan biopsi ditandai hipertrofi, atrofi parsial dan fibrosis interstisial.

Pengobatan kardiomiopati aritmogenik pada ventrikel kanan

Pengobatan kardiomiopati aritmogenik pada ventrikel kanan ditujukan untuk menghilangkan aritmia jantung. Untuk melakukan ini, obat antiaritmia dari kelompok yang berbeda digunakan: sotalol, amiodarone, verapamil, dll. Dengan takikardia ventrikel yang stabil, penghancuran kateter dari fokus aritmogenik atau defibrilator kardioverter implan dilakukan.

Perkiraan

Prognosis dysplasia ventrikel kanan arrhythmogenic seringkali tidak menguntungkan. Setiap pasien kelima di usia muda, sekarat tiba-tiba, menderita patologi ini, setiap pasien ke-10 yang menderita displasia aritmia pada ventrikel kanan meninggal karena gagal jantung kongestif dan komplikasi tromboemboli. Penyebab utama kematian adalah ketidakstabilan listrik miokardium.

[1], [2], [3], [4], [5]