Kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik pada anak-anak: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik merupakan penyakit langka dengan etiologi tidak diketahui, ditandai dengan penggantian progresif miosit ventrikel kanan dengan jaringan lemak atau jaringan fibro-lemak, yang menyebabkan atrofi dan penipisan dinding ventrikel, pelebarannya, disertai gangguan irama ventrikel dengan tingkat keparahan yang bervariasi, termasuk fibrilasi ventrikel.

Epidemiologi kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik

Prevalensi kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik tidak diketahui, atau lebih tepatnya kurang dipahami, karena penyakit ini sering kali timbul tanpa gejala. Selain itu, hanya ada sedikit informasi tentang riwayat alami penyakit ini, dampaknya terhadap perjalanan klinis jangka panjang, dan kelangsungan hidup pasien. Namun, diyakini bahwa kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik merupakan penyebab kematian mendadak pada 26% anak-anak dan remaja yang meninggal karena penyakit kardiovaskular.

Penyebab dan patogenesis kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik

Penyebab kardiomiopati ini masih belum jelas hingga saat ini dan menjadi bahan diskusi yang banyak. Faktor keturunan, zat kimia, virus, dan bakteri, serta apoptosis dianggap sebagai faktor etiologi yang mungkin. Penilaian tentang patogenesis pergeseran miopatik dan aritmogenesis pada kardiomiopati aritmogenik ventrikel kanan direduksi menjadi beberapa asumsi dasar.

• Menurut salah satu dari mereka, kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik merupakan kelainan bawaan miokardium ventrikel kanan (displasia). Munculnya takiaritmia ventrikel dapat tertunda selama 15 tahun atau lebih hingga ukuran substrat aritmogenik menjadi cukup untuk terjadinya aritmia ventrikel persisten.
• Varian lain dari perkembangan displasia dikaitkan dengan gangguan metabolisme yang menyebabkan penggantian miosit secara progresif.

Hasil akhir dari satu atau lebih proses di atas adalah penggantian miokardium ventrikel kanan dan/atau kiri dengan jaringan lemak atau jaringan fibro-lemak, yang merupakan substrat untuk aritmia ventrikel.

Gejala kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik

Penyakit ini tidak bergejala dalam jangka waktu yang lama. Selama periode ini, kerusakan organik yang mendasari kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik perlahan-lahan berkembang. Tanda-tanda klinis kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik (palpitasi, takikardia paroksismal, pusing atau pingsan) biasanya muncul pada masa remaja atau dewasa muda. Manifestasi klinis utama dalam kasus ini adalah aritmia yang mengancam jiwa: ekstrasistol ventrikel atau takikardia (biasanya memiliki pola blok cabang berkas kiri), episode fibrilasi ventrikel, dan yang lebih jarang, gangguan supraventrikular (takiaritmia atrium, fibrilasi atrium atau flutter). Manifestasi pertama penyakit ini mungkin berupa henti sirkulasi mendadak yang terjadi selama aktivitas fisik atau olahraga yang intens.

Diagnosis kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik

Pemeriksaan klinis

Secara umum, pemeriksaan klinis tidak memberikan banyak informasi karena berbagai penyebab kondisi ini, dan identifikasi yang akurat hanya mungkin dilakukan dengan pengamatan jangka panjang. Terkadang penyakit ini dapat dicurigai tanpa adanya peningkatan ukuran jantung pada radiografi.

Metode instrumental

Elektrokardiografi

EKG istirahat pada pasien dengan kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik memiliki ciri-ciri khas yang menunjukkan adanya penyakit tersebut. Dengan demikian, durasi kompleks ventrikel pada sadapan dada kanan dapat melebihi durasi kompleks QRS pada sadapan dada kiri. Durasi kompleks QRS pada sadapan VI melebihi 110 ms dengan sensitivitas 55% dan spesifisitas 100%. Durasi kompleks QRS yang lebih panjang pada sadapan dada kanan dibandingkan dengan sadapan kiri juga terjadi pada kasus blok cabang berkas kanan.

Berbagai aritmia ventrikel ektopik sangat khas, hingga takikardia ventrikel persisten, di mana kompleks ventrikel biasanya tampak seperti blok cabang berkas kiri, dan sumbu listrik jantung dapat menyimpang ke kanan dan ke kiri. Takikardia ventrikel paroksismal dalam kebanyakan kasus terjadi di ventrikel kanan dan mudah diinduksi selama pemeriksaan elektrofisiologis.

Pemeriksaan rontgen organ dada

Pada pemeriksaan rontgen organ dada, parameter morfometrik normal terungkap dalam sebagian besar kasus.

Ekokardiografi

Kriteria ekokardiografi untuk kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik:

• dilatasi sedang pada ventrikel kanan;
• penonjolan lokal dan diskinesia pada dinding bawah atau puncak jantung;
• dilatasi terisolasi dari saluran keluar ventrikel kanan;
• peningkatan intensitas sinyal terpantul dari ventrikel kanan;
• peningkatan trabekularitas ventrikel kanan.

Pencitraan resonansi magnetik

MRI dianggap sebagai metode pencitraan yang paling menjanjikan untuk mendiagnosis kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik, yang memungkinkan deteksi kelainan struktural seperti penipisan dinding fokal dan aneurisma lokal.

Ventrikulografi kontras sinar-X

Informasi berharga diberikan oleh ventrikulografi radiokontras. Dalam kasus ini, dilatasi ventrikel kanan merupakan karakteristik yang dikombinasikan dengan gangguan segmental kontraksinya, penonjolan kontur di area displasia, dan peningkatan trabekularitas.

Diagnostik diferensial

Diagnosis banding displasia ventrikel kanan aritmogenik dilakukan dengan kardiomiopati dilatasi dengan kerusakan dominan pada ventrikel kanan, di mana gejala kegagalan ventrikel kanan mendominasi, dan pada displasia ventrikel kanan aritmogenik - aritmia ventrikel. Diasumsikan bahwa biopsi endomiokardial memungkinkan untuk membedakan kardiomiopati dilatasi dan displasia ventrikel kanan aritmogenik. Pemeriksaan histologis spesimen biopsi dan otopsi mengungkapkan perubahan karakteristik displasia ventrikel kanan aritmogenik: infiltrasi lemak (penggantian) miokardium, perubahan atrofi atau nekrotik pada kardiomiosit, fibrosis interstisial, infiltrat interstisial dari sel mononuklear. Dalam kasus kardiomiopati dilatasi ventrikel kanan, spesimen biopsi menunjukkan hipertrofi yang nyata, atrofi parsial, dan fibrosis interstisial.

Pengobatan kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik

Pengobatan untuk kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik ditujukan untuk menghilangkan aritmia jantung. Untuk tujuan ini, obat antiaritmia dari berbagai kelompok digunakan: sotalol, amiodarone, verapamil, dll. Dalam kasus takikardia ventrikel persisten, penghancuran fokus aritmogenik dengan kateter dilakukan atau defibrilator kardioverter ditanamkan.

Ramalan

Prognosis displasia ventrikel kanan aritmogenik sering kali tidak baik. Setiap pasien muda ke-5 yang meninggal mendadak menderita patologi ini, setiap pasien ke-10 yang menderita displasia ventrikel kanan aritmogenik meninggal karena gagal jantung kongestif dan komplikasi tromboemboli. Penyebab utama kematian adalah ketidakstabilan listrik miokardium.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]