Kardiomiopati pada anak-anak

Kardiomiopati adalah kelompok heterogen penyakit miokard kronis dan berat yang menyebabkan perkembangan disfungsi miokard.

Untuk pertama kalinya istilah "kardiomiopati" diajukan oleh W. Brigden (1957) untuk definisi penyakit miokard yang tidak diketahui asalnya. Saat ini, konsep ini tidak dapat dianggap secara jelas digambarkan, namun sering diinvestasikan di dalamnya dengan makna yang berbeda. Dalam nomenklatur modern penyakit (WHO, 1996) idiopatik (etiologi yang tidak jelas atau tidak diketahui), spesifik (untuk berbagai penyakit yang terkait dengan kekalahan organ lain, atau dengan etiologi yang diketahui), kardiomiopati dan penyakit miokard yang tidak dapat dikelompokkan.

Klasifikasi

Klasifikasi kardiomiopati berikut telah disetujui oleh WHO pada tahun 1996.

1. Kardiomiopati idiopatik (asal tidak diketahui).
2. Cardiomyopathy spesifik.
   1. Kardiomiopati inflamasi:
      • menular;
      • autoimun.
   2. Kardiomiopati iskemik - pelanggaran kontraktilitas miokard yang menyebar dengan perubahan arteri koroner yang nyata.
   3. Kardiomiopati hipertensif - dengan hipertrofi ventrikel kiri akibat hipertensi arterial yang dikombinasikan dengan tanda-tanda kardiomiopati yang melebar atau membatasi.
   4. Kardiomiopati metabolik:
      • endokrin (dengan akromegali, hipokortiko, tirotoksikosis, myxedema, obesitas, diabetes, pheochromocytoma);
      • di infiltratif dan proses granulomatosa penyakit akumulasi (amiloidosis, hemochromatosis, sarkoidosis, leukemia, mucopolysaccharidosis, glycogenosis - penyakit Pompe), lipidosis (penyakit Gaucher, penyakit Fabry);
      • dengan kekurangan mikroelemen (potassium, magnesium, selenium, dll), vitamin dan nutrisi (beriberi, kwashiorkor), serta anemia.
   5. Kardiomiopati pada penyakit jaringan ikat sistemik (dermatomiositis, rheumatoid arthritis, skleroderma sistemik, lupus eritematosus sistemik).
   6. Kardiomiopati dengan penyakit neuromuskular sistemik:
      • Gangguan neuromuskular (ataksia Friedreich, sindrom Noonan);
      • dystrophies otot (Duchenne, Becker, myotonia).
   7. Kardiomiopati di bawah pengaruh faktor toksik dan fisik (alkohol, kobalt, timbal, fosfor, merkuri, anthracycline antibiotik, siklofosfamid, uremia, radiasi pengion).
3. Kardiomiopati yang tidak terklasifikasi (fibroelastosis endomiokardium, miokard nonkompak, penyakit mitokondria, disfungsi sistolik dengan dilatasi minimal).

Saat ini, klasifikasi klinis kardiomiopati (WHO, 1980, dimodifikasi dengan data WHO, 1995), telah diterima secara umum, dan telah dibangun dengan mempertimbangkan mekanisme patofisiologis terdepan.

Klasifikasi patofisiologis kardiomiopati (WHO, 1995).

• Dilatasi kardiomiopati (DCMP). Hal ini ditandai dengan dilatasi dan pelanggaran kontraktilitas miokardium kiri atau kedua ventrikel.
• Kardiomiopati hipertrofik (HCMP). Gejala khas adalah hipertrofi miokard pada ventrikel kiri dan / atau kanan jantung dengan kontraktil diawetkan dan fungsi diastolik terganggu; membedakan dua bentuk:
  • dengan obstruksi;
  • tanpa penyumbatan
• Cardiomyopathy yang membatasi (RSCM). Dilatasi adalah karakteristik. Atrial dan diastolik pengisian ventrikel; membedakan tiga bentuk:
  • miokard primer;
  • endomiokardial dengan eosinofilia;
  • endomiokardial tanpa eosinofilia.
• Cardiomyopathy aritmogenik pada ventrikel kanan (ACHP). Hal ini ditandai dengan penggantian miokardium ventrikel kanan dan / atau ventrikel kanan dengan jaringan fibrosa, yang menyebabkan aritmia berat dan kematian mendadak.

[1], [2], [3], [4], [5]