Diabetes non-gula yang bersifat familial, atau bawaan, dan bukan gula

Diabetes insipidus familial atau kongenital merupakan penyakit yang sangat langka yang terjadi pada anak usia dini tanpa memandang jenis kelamin. Dalam pemeriksaan postmortem, keterbelakangan neuron supraoptik hipotalamus lebih jarang terjadi dibandingkan dengan neuron paraventrikular; neurohipofisis yang berkurang juga ditemukan. Dalam kasus yang sangat langka, diabetes insipidus dapat dikaitkan dengan penyakit genetik dengan pewarisan dominan autosomal atau penyakit terkait JC; hal ini dapat diamati dalam kerangka penyakit langka seperti sindrom Lawrence-Moon-Bardet-Biedl.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Penyebab diabetes non-gula bawaan

Perkembangan diabetes insipidus juga dapat disebabkan oleh penyakit pembuluh darah. Pertama-tama, ini adalah aneurisma lingkaran arteri otak (lingkaran Willis), paling sering - aneurisma arteri komunikan anterior. Pecahnya aneurisma bagian anterior lingkaran arteri otak dapat menyebabkan kerusakan pada nukleus supraoptik hipotalamus dan daerah infundibular. Beginilah gambaran klinis diabetes insipidus dapat memanifestasikan dirinya dalam nekrosis postpartum iskemik kelenjar pituitari dalam kerangka sindrom Sheehan, ketika dikombinasikan dengan defisiensi hormon kelenjar pituitari anterior.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Pengobatan diabetes non-gula bawaan

Pengobatan diabetes insipidus kongenital sedang tidak boleh dimulai dengan obat yang mengandung hormon antidiuretik. Pengobatan awal harus mencakup diuretik seri klorotiazid (sebaiknya hipotiazid 25 mg 4 kali sehari) dan obat hipoglikemik, turunan sulfonilurea - klorpropamid 100-200 mg per hari.

Mekanisme kerja obat-obatan ini pada diabetes insipidus saat ini belum sepenuhnya dipahami. Dipercayai bahwa hipotiazid meningkatkan kapasitas konsentrasi ginjal (menghambat reabsorpsi natrium pada cabang asenden lengkung Henle, sehingga mencegah pengenceran urin secara maksimal). Dengan sedikit mengurangi kandungan natrium dalam tubuh, hipotiazid mengurangi volume cairan ekstraseluler dan meningkatkan reabsorpsi garam dan air dalam tubulus proksimal, yang mengakibatkan peningkatan densitas relatif urin dan penurunan volumenya secara proporsional. Selain itu, hipotiazid memiliki efek depresi pada mekanisme haus sentral.

Obat hipoglikemik meningkatkan efek hormon antidiuretik pada tubulus ginjal dan sedikit merangsang sekresi hormon antidiuretik. Ada laporan tentang efektivitas dosis kecil finlepsin - 0,2 g 1-2 kali sehari. Finlepsin dapat menyebabkan hiponatremia, sehingga mengatur keseimbangan garam dan memperbaiki perjalanan penyakit. Efek positif juga telah dicatat saat mengonsumsi clofibreit (miscleron) 2 kapsul (0,25 g) 3 kali sehari.

Mekanisme kerja obat ini pada diabetes insipidus belum sepenuhnya dipahami. Obat ini diyakini mampu melepaskan hormon antidiuretik endogen.

Dalam pengobatan diabetes insipidus, perlu untuk memengaruhi sindrom psikopatologis dengan meresepkan obat-obatan psikotropika. Ada indikasi pengurangan gejala diabetes insipidus di bawah pengaruh amitriptilin dan melleril. Obat-obatan ini mampu mengurangi hiperosmolaritas media cair dan menyebabkan hiponatremia. Ada kemungkinan bahwa, dengan bekerja melalui perubahan kadar katekolamin, obat-obatan ini meningkatkan sekresi hormon antidiuretik.

Pada kasus diabetes insipidus yang parah, perlu menggunakan obat yang mengandung hormon antidiuretik: bubuk adiurekrin, yang dihirup melalui hidung sebanyak 0,03-0,05 g 3 kali sehari (efeknya terjadi dalam 15-20 menit dan bertahan sekitar 6-8 jam) atau pituitrin dalam bentuk suntikan subkutan atau intramuskular sebanyak 1 ml (5 U) 2 kali sehari. Pengobatan dengan obat yang mengandung hormon antidiuretik harus jangka panjang. Semua obat ini tidak efektif dalam mengobati pasien dengan diabetes insipidus nefrogenik. Selain farmakoterapi, seseorang juga harus mengingat metode pengobatan tambahan seperti membatasi asupan garam.