Keluarga, atau bawaan, diabetes insipidus

Keluarga, atau bawaan, diabetes insipidus adalah penyakit yang sangat jarang terjadi yang terjadi pada anak usia dini, tanpa memandang jenis kelaminnya. Dalam penelitian pathoanatomis, kekurangan perkembangan neuron supraoptik hipotalamus kurang umum terjadi pada paraventrikular; neurohipofisis menurun juga terdeteksi. Dalam kasus yang sangat jarang, diabetes insipidus dapat dikaitkan dengan penyakit genetik dengan keturunan dominan autosomal atau penyakit terkait-JC; dapat diamati dalam kerangka penyakit langka seperti sindrom Lawrence-Muna-Barde-Biddle.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Penyebab diabetes insipidus bawaan

Penyebab diabetes insipidus juga bisa menjadi penyakit vaskular. Pertama-tama, ini adalah aneurisma dari lingkaran arteri otak besar (lingkaran Willis), paling sering aneurisma arteri pengirim anterior. Pecahnya aneurisma bagian anterior dari lingkaran arteri otak besar dapat menyebabkan kerusakan pada nukleus supraoptik hipotalamus dan daerah infundibular. Dengan demikian, gambaran klinis diabetes insipidus dapat dilihat pada nekrosis pascakelahiran iskemik kelenjar di bawah otak dalam kerangka sindrom Shykhain, bila dikombinasikan dengan ketidakcukupan hormon hipofisis anterior.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Pengobatan diabetes insipidus bawaan

Pengobatan diabetes insipidus bawaan dengan tingkat keparahan sedang seharusnya tidak dimulai dengan pemberian obat yang mengandung hormon antidiuretik. Pengobatan awal harus mengandung obat diuretik dari seri chlortiazidovoy (hipotiroid lebih disukai 25 mg 4 kali sehari) dan obat hipoglikemik, turunan sulfanylurea - klorpropamida, 100-200 mg per hari.

Mekanisme kerja obat ini dalam diabetes insipidus tidak sepenuhnya jelas. Dipercaya bahwa hipotiroid meningkatkan kemampuan konsentrasi ginjal (menghambat reabsorpsi natrium di lutut Henle yang menaik, sehingga mencegah pengenceran urin maksimum). Dengan mengurangi jumlah natrium dalam tubuh beberapa kali, hipotiroid mengurangi volume ekstraselular cairan dan meningkatkan reabsorpsi garam dan air dalam tubulus proksimal, menghasilkan kerapatan urin relatif lebih tinggi dan volume yang menurun secara proporsional. Selain itu, hipotiroid bertindak dengan depresi pada mekanisme utama rasa haus.

Obat hipoglikemik meningkatkan efek hormon antidiuretik pada tubulus ginjal dan merangsang sekresi hormon antidiuretik. Ada laporan tentang efektivitas dosis kecil siripin - 0,2 g 1-2 kali sehari. Finlepsin mampu menyebabkan hyponatraemia, sehingga mengatur keseimbangan garam dan memperbaiki jalannya penyakit. Ada juga efek positif saat mengonsumsi clofibrate (Miscileum) 2 kapsul (0,25 g) 3 kali sehari.

Mekanisme kerja obat ini dalam diabetes insipidus belum sepenuhnya dipahami. Hal ini diyakini mampu melepaskan hormon antidiuretik endogen.

Dalam pengobatan diabetes insipidus, perlu untuk mempengaruhi sindrom psikopatologis dengan meresepkan obat psikotropika. Ada indikasi adanya penurunan gejala diabetes insipidus akibat pengaruh amitriptyline dan melleril. Obat ini bisa mengurangi hyperosmolaritas media cair, menyebabkan hiponatremia. Ada kemungkinan bahwa, bertindak melalui perubahan tingkat katekolamin, obat ini memperbaiki sekresi hormon antidiuretik.

Pada insipidus diabetes yang parah, perlu menggunakan obat yang mengandung hormon antidiuretik: adiurecrin dalam bubuk, yang dihirup melalui hidung pada 0,03-0,05 g 3 kali sehari (tindakan terjadi setelah 15-20 menit dan berlangsung sekitar 6-8 jam) atau pituitrin dalam bentuk suntikan subkutan atau intramuskular 1 ml (5 unit) 2 kali sehari. Pengobatan dengan obat yang mengandung hormon antidiuretik harus lama. Semua obat ini tidak efektif dalam pengobatan pasien diabetes insipidus nephrogenic. Seiring dengan farmakoterapi, orang juga harus mengingat metode terapi tambahan seperti membatasi asupan garam.