Kelumpuhan yang meningkat

Sindrom neurologis – kelumpuhan asenden – merupakan bentuk akut kerusakan multipel pasca infeksi pada saraf tepi. Nama lain untuk patologi ini: kelumpuhan Landry asenden atau sindrom Landry, kelumpuhan Guillain-Barré asenden (sindrom Guillain-Barré-Strall, GBS). Ada juga yang menyebutnya sindrom Landry-Guillain-Barré.

Secara umum, semua istilah ini digunakan untuk menggambarkan patologi klinis yang cukup heterogen - poliradikuloneuropati demielinasi inflamasi (AIDP), neuropati motorik akson akut, neuropati motorik-sensorik akson akut, dan sindrom Miller-Fisher.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

Statistik tahunan keseluruhan untuk kelumpuhan asenden adalah satu kasus per 55-91 ribu orang. Di negara-negara Barat, jumlah episode baru per tahun adalah 0,89 hingga 1,89 kasus per 100 ribu orang. Risiko terkena kelumpuhan asenden meningkat untuk setiap dekade kehidupan sebesar 20% (data dari European Journal of Physical and Rehabilitation Medicine).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Penyebab kelumpuhan menaik

Kelumpuhan Guillain-Barré (atau Landry) asendens berkembang akibat kerusakan selubung mielin pada akson serabut saraf.

Akhir-akhir ini, diyakini bahwa penyebab kelumpuhan asenden bersifat autoimun: sistem pertahanan tubuh secara keliru menyerang sel-sel saraf sistem saraf tepi dan struktur pendukungnya. Akson (prosesus) sel-sel saraf yang menyalurkan impuls saraf ke sambungan neuromuskular ditutupi oleh selubung sel Schwann, yang mengandung mielin.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Patogenesis

Saat ini, ahli saraf mengaitkan patogenesis kelumpuhan asenden, yang diakibatkan oleh kerusakan selubung mielin serabut saraf dan penurunan atau penghentian total transmisi sinyal saraf, dengan aktivasi imunitas seluler (limfosit T dan makrofag) dan perkembangan kondisi yang mekanismenya mirip dengan reaksi alergi tertunda. Hal ini diekspresikan dalam produksi antibodi IgG, IgM, dan IgA terhadap sel-sel selubung (gangliosida GM1, GD1a, GT1a, dan GQ1b).

Paling sering, sintesis autoantibodi dalam tubuh dipicu oleh infeksi sebelumnya. Penyebab infeksi kelumpuhan asenden sangat beragam. Sebagai salah satu gejalanya, kelumpuhan Guillain-Barré asenden (kelumpuhan Landry asenden) dapat diamati pada pasien dengan:

• flu, difteri, cacar air, rubella dan campak;
• rabies dan brucellosis;
• infeksi dengan virus herpes, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr dan hepatitis E;
• ensefalitis infeksi primer dan ensefalitis sekunder (pasca vaksinasi);
• borreliosis yang ditularkan melalui kutu;
• bentuk pernapasan dari mikoplasmosis dan klamidia, yaitu pneumonia atipikal yang disebabkan oleh Mycoplasma pneumoniae dan Chlamydophila pneumoniae;
• koriomeningitis limfositik (yang merupakan infeksi virus yang dibawa oleh tikus);
• ensefalomielitis diseminata akut;
• lupus eritematosus sistemik.

Penyakit infeksi akut dari kategori zoonosis campylobacteriosis dan kelumpuhan asenden sangat erat kaitannya. Campylobacteriosis disebabkan oleh bakteri Campylobacter jejuni, yang menembus saluran pencernaan dan mulai berkembang biak serta melepaskan racun. Akibatnya, terjadi peradangan, pembengkakan, dan bahkan ulserasi pada selaput lendir saluran pencernaan, serta keracunan umum pada tubuh (melalui darah dan getah bening). Pada saat yang sama, tubuh memproduksi antibodi IgA dan IgG terhadap lipo-oligosakarida dari membran sel campylobacter, yang menyebabkan peradangan dan degenerasi selubung mielin dan sel saraf orang tersebut.

Menurut Institut Gangguan Neurologis dan Stroke Nasional AS (NINDS), sekitar sepertiga kasus kelumpuhan asenden disebabkan oleh kampilobakteriosis.

Di antara vaksin yang menyebabkan kelumpuhan menaik, skandal vaksinasi flu babi pada tahun 1976-1977 sudah dikenal luas. Dan dalam petunjuk penggunaan vaksin Priorix (melawan virus campak, rubella, dan gondongan), kelumpuhan Guillain-Barré menaik tercantum sebagai salah satu dari tiga lusin kemungkinan efek samping.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Gejala kelumpuhan menaik

Dokter mencatat bahwa gejala kelumpuhan asenden muncul pada pasien setelah tanda-tanda infeksi yang jelas berupa sakit tenggorokan, rinitis, atau diare selama satu hingga enam minggu. Dan baru setelah itu, tanda-tanda pertama GBS muncul: kelemahan pada kaki dan lengan. Kelemahan sering kali disertai dengan parestesia pada jari kaki dan tangan serta nyeri otot yang menjalar dari bagian distal ke bagian proksimal tungkai.

Proses ini dapat memengaruhi kedua sisi secara merata (paraplegia atau tetraplegia), tetapi dapat juga unilateral (hemiplegia). Seiring berjalannya waktu, kondisinya memburuk. Kelemahan otot dan gangguan gerakan dalam bentuk kelumpuhan ringan meningkat secara berbeda pada setiap orang: tajam (dalam 7-12 jam) atau lebih bertahap (hingga dua minggu atau lebih lama). Pada setiap pasien kelima, kelemahan otot terus berlanjut selama sebulan.

Setelah kelemahan berhenti berkembang, fase stabilisasi terjadi, yang dapat berlangsung selama dua hingga tujuh hari hingga enam bulan. Gejala utama kelumpuhan asenden pada tahap ini meliputi parestesia yang menyakitkan; nyeri otot di kepala, leher, dan punggung; refleks tendon menurun atau tidak ada (hipo- atau arefleksia).

Pada hampir separuh kasus kelumpuhan Guillain-Barré asenden, otot leher dan tengkorak dapat terpengaruh, menyebabkan kelemahan otot wajah, kesulitan menelan dan mengunyah, dan terkadang kelemahan otot mata - oftalmoplegia (sindrom Miller Fisher).

Pada 8% kasus, kelumpuhan hanya memengaruhi tungkai bawah (paraplegia atau paraparesis), dan sekitar seperlima pasien tidak dapat berjalan tanpa bantuan setelah enam bulan sakit. Namun, sekitar sepertiga pasien mampu bergerak secara mandiri (dengan beberapa penyimpangan dalam koordinasi motorik).

[ 19 ], [ 20 ]

Komplikasi dan konsekuensinya

Komplikasi pada kelumpuhan kronis disertai dengan atrofi jaringan otot dan kecacatan total. Gangguan vegetatif - fluktuasi tajam tekanan darah, aritmia jantung, edema, peningkatan keringat - diamati pada setidaknya 40% pasien dengan kelumpuhan asenden. Seringkali, komplikasi jantung mencapai titik kebutuhan mendesak untuk stimulasi kontraksi miokardium atau pemasangan alat pacu jantung.

Konsekuensinya pada kasus yang parah (hingga 25%) meliputi melemahnya diafragma dan kelumpuhan otot-otot pernapasan dengan akibat yang fatal.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Diagnostik kelumpuhan menaik

Diagnosis klinis kelumpuhan asenden dilakukan dengan pungsi lumbal di daerah lumbal tulang belakang dan pemeriksaan cairan serebrospinal yang diperoleh (untuk mengetahui keberadaan protein dan tingkat elemen seluler). Diagnosis dipastikan dengan adanya disosiasi albuminositologi dalam cairan serebrospinal.

Tes darah juga dilakukan - uji imuno umum, biokimia, dan enzim (untuk antibodi terhadap agen bakteri). Studi serologis dan sitologis dari apusan tenggorokan dan analisis tinja dapat diresepkan.

Diagnostik instrumental meliputi:

• elektromiografi (EMG), yang memungkinkan kita mempelajari konduktivitas saraf perifer;
• pencitraan resonansi magnetik (MRI) sumsum tulang belakang.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding palsi Guillain-Barré asendens diperlukan untuk menyingkirkan kemungkinan kompresi sumsum tulang belakang, atrofi otot tulang belakang, leukomielitis, poliomielitis, epiduritis, hematomielia, limfoma, sklerosis multipel, neurosifilis (tabes dorsalis), siringomielia, dan palsi serebral akibat cedera otak. Selain itu, palsi Guillain-Barré asendens harus dibedakan dari mielopati akut (dengan nyeri punggung kronis), porfiria (dengan nyeri perut, kejang, dan gangguan mental), poliradikulitis pada pasien yang terinfeksi HIV dan pasien dengan penyakit Lyme, serta dari gejala keracunan senyawa organofosfor, talium, arsenik, dan keracunan hemlock.

Pengobatan kelumpuhan menaik

Perawatan kelumpuhan asenden dilakukan di rumah sakit saraf.

Jika kelumpuhan asenden Landry berkembang cepat, perawatan medis darurat diperlukan di unit perawatan intensif yang memiliki fasilitas untuk penggunaan (jika perlu) ventilator.

Metode pengobatan utama untuk sindrom Guillain-Barré adalah plasmaferesis atau pemberian imunoglobulin (imunoglobulin manusia) secara intravena, yaitu imunoterapi yang ditujukan untuk mengurangi gejala dan komplikasi kelumpuhan asenden.

Plasmaferesis terapeutik (penyaringan darah) dilakukan untuk menghilangkan antibodi yang menyerang sel saraf dari aliran darah (lima prosedur selama dua minggu). Demikian pula, pengenalan imunoglobulin IgG ke dalam darah menetralkan antibodi dan peradangan yang berbahaya - Gabriglobin, Gamunex, Gamimune, Octagam, Flebogamma, Gammagard, dll. Mereka diberikan melalui infus, dosis harian dihitung sebesar 0,4 g per kilogram berat badan. Jumlah infus standar adalah satu selama 5 hari. Kemungkinan efek samping imunoglobulin termasuk demam, sakit kepala, mual, muntah, reaksi alergi dan peradangan hati. Perlu diingat bahwa jika terjadi gangguan suplai darah ke otak atau jantung, kelebihan berat badan dan penurunan volume darah yang bersirkulasi (hipovolemia), pengenalan imunoglobulin dapat menyebabkan pembentukan bekuan darah. Oleh karena itu, obat antitrombotik (antikoagulan) diresepkan pada saat yang sama.

Menurut Journal of Clinical Immunology, kedua pengobatan tersebut sama-sama efektif. Plasmaferesis mempercepat pemulihan jika digunakan dalam waktu empat minggu sejak timbulnya gejala. Dan pengobatan paralisis asenden dengan kombinasi imunoglobulin dan plasmaferesis dilakukan dalam waktu dua minggu sejak timbulnya gejala dan memiliki komplikasi yang lebih sedikit. Dokter Barat telah menyimpulkan bahwa penggunaan glukokortikoid dalam pengobatan sindrom ini tidak mempercepat pemulihan dan bahkan berpotensi menundanya. Namun, dalam praktik klinis di rumah, hormon kortikosteroid terus digunakan di beberapa tempat (misalnya, prednisolon diberikan secara intravena).

Obat-obatan yang juga digunakan adalah Suprastin atau Tavegil (satu tablet tiga kali sehari), namun, di antara efek samping antihistamin yang dicatat (selain meningkatnya rasa kantuk) adalah kelemahan umum dan penurunan tekanan darah.

Obat Ipidacrine (Neuromidin), yang menghambat kolinesterase dan meningkatkan transmisi impuls, diberikan secara subkutan (0,2 g per hari). Penggunaan obat ini dapat menyebabkan dispepsia, diare, pusing, reaksi kulit, serta penurunan denyut jantung dan kejang pada otot bronkus dan rahim. Obat ini tidak digunakan pada pasien dengan angina pektoris, asma bronkial, dan gangguan vestibular.

Selain itu, saat mengobati kelumpuhan asenden, perlu mengonsumsi vitamin B.

Selama masa pemulihan, perawatan fisioterapi diindikasikan: hidroterapi, elektroforesis, iontophoresis, penyinaran UV, akupunktur, pijat terapi.

Ramalan cuaca

Kecepatan dan tingkat pemulihan dari kelumpuhan asenden bervariasi. Dan prognosis untuk sindrom Guillain-Barré ditentukan oleh usia: pada pasien berusia di atas 40 tahun, hasil pengobatan mungkin lebih rendah daripada pada pasien yang lebih muda.

Hampir 85% pasien pulih dari penyakit ini dalam waktu satu tahun; 5-10% mengalami masalah pergerakan setelah perawatan. Karena komplikasi dan tingkat keparahan gejala awal, sekitar 5% kasus berakhir dengan kematian.

Kelumpuhan Guillain-Barré asendens dapat kambuh (2-3% kasus), terutama jika infeksi sebelumnya telah mengakibatkan komplikasi sistemik yang serius.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]