Keratoderma: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Keratoderma - sekelompok dermatosis yang ditandai dengan pelanggaran proses keratinisasi, - pembentukan tanduk yang berlebihan terutama pada telapak tangan dan telapak kaki.

Penyebab dan patogenesis penyakit ini belum sepenuhnya dijelaskan. Penelitian telah menetapkan bahwa keratoderma disebabkan oleh mutasi pada gen yang mengkode keratin 6, 9, 16. Dalam patogenesis penting adalah kekurangan vitamin A disfungsi hormonal, terutama kelenjar seksual, bakteri dan infeksi virus. Mereka adalah salah satu gejala penyakit keturunan dan tumor organ dalam (parapsoric keratoderma).

Gejala. Membedakan difus (keratoderma Unna-Toast, keratoderma Meleda, keratoderma Papillons-Lefebvre, mutiliruyushaya keratoderma dan sindrom termasuk keratoderma difus sebagai salah satu gejala utama) dan focal (disebarluaskan melihat keratoderma Fischer-Buschke, akrokeratoelastoidoz tulang dibatasi keratoderma Bryuaauera-Frantseshesti linear keratoderma Fuchs et al.) keratoderma.

Keratoderma Wyna-Toast (sinonim: ichthyosis bawaan telapak tangan dan telapak tangan, sindrom Wyna-Toast) ditularkan secara autosomal secara dominan. Keratinisasi berlebih pada kulit telapak tangan dan telapak kaki (kadang-kadang hanya sol), yang berkembang dalam dua tahun pertama kehidupan, dicatat. Kulit dan proses patologis dimulai dengan sedikit penebalan kulit pada telapak tangan dan telapak kaki dalam bentuk pita warna yang melebar di perbatasan dengan kulit yang sehat. Seiring waktu, lapisan horny yang halus dan kuning muncul di permukaannya. Lesi jarang melewati permukaan belakang pergelangan tangan atau jari. Beberapa pasien mungkin mengalami retak superfisial atau dalam dan hiperhidrosis lokal dicatat. Dalam kasus paman yang diamati oleh penulis pada bagian ibu, saudara laki-laki dan anak tersebut menderita keratoderma Wyna-Toast.

Kasus kerusakan kuku (penebalan), gigi, rambut dengan keratoderma Wyna-Toast yang dikombinasikan dengan berbagai anomali kerangka dan patologi organ dalam, sistem saraf dan endokrin dijelaskan.

Histopatologi. Pemeriksaan histologis mengungkapkan hiperkeratosis yang diucapkan, granulosis, acanthosis, infiltrat inflamasi kecil di lapisan atas dermis. Diagnosis banding. Penyakit ini harus dibedakan dari keratoderma jenis lainnya.

Keratoderma Meleda (sinonim: penyakit Meleda, akrokeratoma progresif bawaan, palmar-plantar keratosis transgradientny Siemens, keturunan palmar-plantar keratosis progradiently yang) mewarisi autosomal resesif. Dengan bentuk keratoderma ini, lapisan horny tebal berwarna kuning-coklat dengan retakan yang dalam muncul. Di tepi lesi, pelek ungu ungu beberapa milimeter lebarnya terlihat. Ciri khasnya adalah proses transisi ke permukaan belakang tangan dan kaki, forearms dan kaki. Sebagian besar pasien memiliki hiperhidrosis lokal. Dalam hal ini, permukaan telapak tangan dan telapak kaki menjadi sedikit lembab dan ditutupi titik-titik hitam (saluran ekskretoris kelenjar keringat).

Penyakit ini bisa berkembang 15-20 tahun. Kuku menebal, cacat.

Histopatologi. Pemeriksaan histologis menunjukkan hiperkeratosis, kadang-kadang - acanthosis, pada dermis papiler - infiltrasi inflamasi kronis.

Diagnosis banding. Keratoderma Melle harus dibedakan dari keratoderma Unny-Toast.

Keratodermia Papillon-Lefevre (sinonim: hiperkeratosis palmar-plantar dengan periodontitis) diwarisi secara autosomal-resesif.

Penyakit ini bermanifestasi dalam 2-3 tahun kehidupan. Gambaran klinis penyakit ini serupa dengan penyakit Melle. Selain itu, perubahan pada gigi (anomali erupsi susu dan gigi tetap dengan perkembangan karies, radang gusi, progresif yang berkembang dengan baik dengan kehilangan gigi prematur) adalah karakteristik.

Histopatologi. Pemeriksaan histologis menunjukkan penebalan semua lapisan epidermis, terutama horny, di dalam dermis - kelompok sel limfosit dan histiosit yang tidak signifikan.

Diagnosis banding. Penyakit ini harus dibedakan dari keratodermias lainnya. Dalam hal ini, ciri khas yang penting adalah patologi karakteristik gigi, yang tidak terjadi pada bentuk keratoderma diffeded lainnya.

Merusak keratodermia (sinonim: Fonvinkel's syndrome, hereditary mutating keratoma) adalah sejenis keratodermia yang menyebar yang diwarisi oleh autosomal dominant. Ini berkembang pada tahun ke-2 kehidupan, ditandai oleh lapisan horny yang menyebar di kulit telapak tangan dan telapak kaki dengan hiperhidrosis. Seiring waktu, alur seperti kabel terbentuk di jari-jari, yang menyebabkan kontraktur dan pemotongan amputasi spontan jari-jari. Keratosis folikular diekspresikan pada permukaan belakang tangan, begitu juga di daerah siku dan sendi lutut. Pelat kuku berubah (sering dengan jenis gelas jam). Kasus hipogonadisme, ruby alopecia, kehilangan pendengaran, pachyonihia dijelaskan.

Histopatologi. Pemeriksaan histologis menunjukkan hiperkeratosis kuat, granulosis, acanthosis, di dermis - infiltrat inflamasi kecil, yang terdiri dari limfosit dan histiosit.

Diagnosis banding. Bila membedakan keratoderma bermutasi dari bentuk keratodermia yang berbeda, efek mutasi, seperti biasanya untuk bentuk lainnya, harus dipertimbangkan terlebih dahulu. Melakukan diagnosa diferensial dari semua bentuk keratoderma yang menyebar, harus diingat bahwa ini bisa menjadi salah satu gejala utama sejumlah sindrom herediter.

Pengobatan. Dalam terapi umum keratoderma, neotigazone ditunjukkan. Dosis obat tergantung pada tingkat keparahan proses dan 0,3-1 mg / kg berat badan pasien. Dengan tidak adanya neotigazone merekomendasikan vitamin A dengan dosis 100 sampai 300.000 mg per hari untuk waktu yang lama. Terapi eksternal terdiri dari penggunaan salep dengan retinoid aromatik, agen keratolitik dan steroid.

[1], [2], [3],