Porekeratosis

Porokeratosis menyatukan sekelompok penyakit yang ditandai dengan adanya pelanggaran keratinisasi.

Porokeratosis adalah penyakit yang diwarisi oleh autosomal dominan. Beberapa varian klinis pokeratosis, berbeda dalam pengelompokan, kuantitas dan lokasi elemen vysypnyh dijelaskan: porokeratosis Mibelli, yang ditandai dengan unsur tunggal. Terletak didominasi oleh anggota badan: permukaan riklinosis letusan yang diseminata Reschighi, yang ditandai oleh beberapa fokus perkembangan lesi pada masa kanak-kanak; linear, unformed (atau zosteriform) porokeratosis, biasanya ditemukan pada anggota badan dan menyerupai verusacus vevacula akut; beetrokeratosis aktinik permukaan diseminata, yang lebih sering muncul pada orang dewasa setelah penyinaran sinar matahari dan dilokalisasi di area terbuka tubuh; seperti porokeratosis, ditandai dengan erupsi menyebar pada jari, telapak tangan dan telapak kaki; palmar-plantar dan pufferatosis disebarluaskan dalam bentuk banyak ruam pada awalnya di telapak tangan dan telapak kaki, lalu di batang dan ekstremitas. Kami menjelaskan tiga varian - sol porokeratoz diskrit dengan papula kerucut satu atau beberapa menyerupai kutil plantar, porokeratoz ruam eritematosa reticular dengan grid lokal pada batang dan penyakit disebarluaskan bilateral giperkeratoticheskie perwujudan Mibelli ini.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Penyebab porkeratosis

Porokeratosis adalah penyakit bawaan yang ditularkan secara autosom dominan dengan penetrasi yang berkurang. Keadaan imunosupresi, penyakit penekan kekebalan tubuh, khususnya AIDS, iradiasi ultraviolet dapat menyebabkan atau memperparah obat. Pada lesi, displasia dengan tingkat keparahan yang bervariasi, pembentukan klon patologis sel yang lebih sensitif terhadap iradiasi ultraviolet daripada sel bebas di sekitarnya terdeteksi. Pada fibroblas berbudaya, kromosom 3 tidak stabil, yang meningkatkan risiko neoplasia kulit. Dalam literatur ada deskripsi kasus keluarga.

[9], [10], [11], [12],

Patogenesis

Di bagian tengah elemen, ada invaginasi keratin ke dalam epidermis dalam bentuk kerucut, kadang-kadang menangkap seluruh ketebalannya. Di tengah intususepsi pada massa tanduk, kolom parakeratotik (pelat) terlihat - tanda khas penyakit ini. Di bawah kolom, lapisan granular tidak ada, namun secara umum lapisan ini menipis. Pada dermis - vasodilatasi, infiltrat limfohistokran perivaskular.

Patomorfologi

Semua varian klinis dari porseratosis ditandai dengan pola histologis yang sama. Tanda histologis utama adalah pembentukan lempeng horny dalam pendalaman epidermis yang penuh dengan massa horny, yang merupakan kolom sel parakeratotik. Pendalaman mungkin terletak di mulut kelenjar keringat, di mulut folikel rambut dan secara intrafolikular. Di bawah kolom sel parakeratotik, tidak ada lapisan granular, ada sel diskrit vacuolasi. Di epidermis hiperkeratosis, acanthosis dan papilomatosis dicatat di sekitar piring horny. Degenerasi vakum sel Malpighian dimungkinkan. Pada derma di bawah membran basal, infiltrasi limfositik nonspesifik dengan sel plasma tunggal terdeteksi. Sebuah porokeratoze actinic dangkal dijelaskan fitur bersama dengan ditandai penipisan Malphigi lapisan vacuolar degenerasi sel-sel epitel basal dan infiltrasi dengan striplike basophilic permukaan degenerasi kolagen. N. Inamoto dkk. (1984) diamati pada sel epitel nekrotik dan spongiosis eosinofilik. Mikroskop elektron mengungkapkan bahwa pelat horny terdiri dari dua jenis sel. Beberapa dari mereka serupa bentuknya dengan sel-sel berduri dan mengandung inti pycnotic, kumpulan tonofilamen dengan kepadatan, melanosom yang berbeda, dan sisa-sisa organel, yang lain memiliki bentuk bulat, tanpa desmosom, dan menyerupai sel diskrit dalam strukturnya. Di pinggiran pelat horny adalah sel datar yang mengandung zat yang dekat dengan keratin normal, dan struktur dengan kerapatan elektron rendah, yang mengingatkan pada organel. Pada sel di bawah piring horny, jumlah butiran keratogialin dan tonofilamen berkurang secara signifikan. Di antara sel-sel tersebut adalah sel bulat, dalam struktur menyerupai "tubuh bulat" dalam penyakit Darya. Bagian dari sel-sel berduri di bawah lempeng horny mengalami kerusakan parsial atau lengkap, mengandung inti nuklei, vakuola, hetero dan autophagosom, dan dikumpulkan sepanjang pinggiran dinding, tonofilamen. Penghancuran sel epitel intraepitelial bersifat patognomonik untuk pokeratosis dan dapat berfungsi sebagai tanda diagnostik. Pada lapisan basal, edema interselular dan reduplikasi membran basal dicatat secara lokal. Dalam keadaan distrofi ada juga fibroblas dermal, beberapa di antaranya mengandung serat kolagen fagositosis. Ada degenerasi serat kolagen.

[13], [14], [15], [16]

Histogenesis

Pembentukan plat roto-shaped terjadi, menurut beberapa penulis, sebagai hasil dua proses: penghancuran sel intra-epidermal (apoptosis) dan gangguan keratinisasi tipe-tipe. T. Wade dan A.V. Ackerman (1980), dalam pembentukan piring horny, pentingnya utama melekat pada perubahan inflamasi pada dermis, S. Margheseu et al. (1987) - gangguan microcirculatory, R. Heed dan P. Leone (1970) mengemukakan bahwa berdasarkan penampilan histogenesis porokeratoza diubah clone epitel pada dasar kolom parakeratoticheskogo membentuk lempeng tanduk. Proses penghancuran sel-sel berduri dikompensasikan dengan peningkatan aktivitas mitosis epiteliosit basal tertentu. Ketidakseimbangan aktivitas mitosis dan apoptosis adalah penyebab keganasan pada fokus kerokeratosis, serta munculnya mutan epitheliocytes. Patogen ploidy DNA, klon neoplastik di sel epidermis terdeteksi. Telah disarankan bahwa Bockeratosis bukan hanya anomali epidermal. Mungkin perkembangannya adalah karena patologi kedua lembar embrio.

Gejala porkeratosis

Ada beberapa varian klinis Bockeratosis.

Secara klinis, untuk semua varian porekeratosis, satu dan elemen morfologi yang sama adalah karakteristik: plak annular dengan berbagai ukuran dengan pusat atrofik yang tenggelam dan batas sempit hyperkeratotik yang tinggi dengan alur di permukaan. Perkembangan unsur ini dimulai dengan terbentuknya papula keratotik, yang secara bertahap semakin membesar, membentuk plak annular, setelah regresi yang tetap menjadi tempat atrofi kulit. Elemen yang dilokalisasi pada telapak tangan dan telapak kaki agak berbeda dalam penampilan. Jadi, dalam kasus pokeratosis seperti titik, mereka adalah lekukan kecil dengan diameter 1-3 mm, diisi dengan keratin, dengan porosteratosis plantar diskrit - papula kerucut menyerupai kutil plantar. Terkadang ada ruam atipikal - hiperkeratotik, eropa, ulseratif, eksudatif dan raksasa. Kemungkinan kombinasi varian klinis yang berbeda dari obat dari pasien yang sama menegaskan kesamaan patogenesis mereka.

Kombinasi porokeratosis dan psoriasis dijelaskan. Ada kasus tumor ganas yang sering terjadi seperti karsinoma sel skuamosa, basalioma dan penyakit Bowen pada pasien dengan pukokeratosis, yang memungkinkan beberapa penulis menganggapnya sebagai penyakit prekanker. Pertumbuhan ganas biasanya dimulai di daerah pusat atrofik plak berbentuk cincin.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Klasik Bovine Fiberate

Penyakit ini lebih sering terjadi pada anak-anak, namun bisa berkembang pada usia berapapun. Unsur awalnya adalah papul horny, yang karena pertumbuhan eksentrik meningkat dalam ukuran dan berubah menjadi plak annular. Letusan biasanya sedikit, plak dengan berbagai ukuran - dari beberapa milimeter sampai beberapa sentimeter, berbentuk bulat. Bagian tengah elemen tampak cekung, kering, sedikit atrofik, kadang-kadang de- atau hyperpigmented, warty atau dengan hyperkeratosis. Di zona perifer lesi, roller keratotik yang diangkat (curb) terlihat jelas. Pada pemeriksaan dekat dengan alat kaca pembesar pada permukaan perbatasan, dimungkinkan untuk melihat garis tanda ciri khas sejajar dan pasangan dari hiperkeratosis yang berada.

Foci lesi lebih sering ditemukan pada tubuh, lengan, kaki. Genitalia, selaput lendir rongga mulut dan kornea bisa terpengaruh.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Granulomatosis granulomatosis permukaan diseminata

Hal ini lebih sering terjadi pada dekade ketiga atau keempat kehidupan di daerah kulit yang terpapar sinar matahari. Biasanya lesi banyak dan, menurut gambaran klinis, yang mengingatkan pada pufferosis Mibeli klasik. Namun, dengan ponokeratosis aktinik pada permukaan trotoar, paralel, baris berpasangan hiperkeratosis seringkali tidak terdeteksi.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Palmar-plantar dan disebarluaskan LATAR BELAKANG

Bentuk Bockeratosis yang langka dan lebih umum terjadi pada orang dewasa. Penyakit ini dimulai dengan penampilan di telapak tangan dan telapak tangan dari banyak papula atau plak kecil, agak tinggi. Kemudian fokusnya menyebar ke bagian tubuh yang lain. Dengan jenis pokeratosis ini, predisposisi lesi untuk dilokalisasi pada bagian tubuh yang terpapar sinar matahari tidak diperhatikan. Namun, pada 25% pasien, eksaserbasi penyakit diamati pada musim panas.

Linear Bockeratosis

Biasanya dimulai di masa kanak-kanak. Beberapa papula berbentuk bulat, yang terletak secara sepihak, linier, segmental atau zosteriform pada batang atau ekstremitas, seringkali di sepanjang garis Blaschko, muncul. Dalam gambaran klinis, BACKERATOR linier sangat mirip dengan epidermis nevus. Dijelaskan varian erosif dan ulseratif dari perjalanan kankeratosis linier di wajah.

Jalannya Bockeratosis

Penyakit ini sudah ada sejak bertahun-tahun, namun kasus resolusi spontan telah dijelaskan. Dalam semua kasus jalur klinis, proses kulit bisa berubah menjadi neoplastik.

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding dilakukan dengan psoriasis, lichen planus merah, kutil, basalioma, granuloma berbentuk cincin, lupus eritematosus diskoid, seborrhoea dan eksema horny dan nifas epidermis.

Pengobatan porkeratosis

Tetapkan dana keratolitik, cryodestruction, injeksi intraokular kortikosteroid, salep 5% fluorourasil; dengan bentuk aktinik - krim photoprotective; Bila bentuk umum direkomendasikan, retinoid aromatik atau vitamin A dosis besar