Keratosis lenticular persisten: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Keratosis resisten lenticular (penyakit Phlegel biru) termasuk pada kelompok penyakit turun-temurun dengan pelanggaran keratinisasi yang dominan, jenis pewarisan autosomal dominan. Pria dan wanita sering menderita sama. Manifestasi pertama dari penyakit ini diamati pada usia 40-50 tahun dalam bentuk papula kecil kemerahan berukuran 1-4 mm, ditutupi dengan sisik, kontur tidak teratur, terlokalisasi di bagian belakang kaki, ekstremitas atas dan bawah. Saat mengeluarkan timbangan, bagian bawah corong yang mengkilap dengan perdarahan pasti terpapar. Ruam kadang disertai sedikit gatal. Hal ini dikombinasikan dengan diabetes mellitus.

Patomorfologi Di tengah lesi, penipisan epidermis dicatat, di sepanjang tepi - acanthosis dan papillomatosis. Stratum korneum sebagian besar kompak, sangat menebal, terutama di bagian tengah elemen, di mana juga focal parakeratosis terdeteksi. Lapisan granular tidak ada di bagian atrofi epidermis. Sel epitel basal diratakan, edematous, membran dasar epidermis tidak jelas. Pada lapisan papiler dan bagian atas lapisan mesh dermis, pembuluh darah membesar, infiltrasi padat karakter lympho-histiocytic jelas digambarkan dari lapisan dermal yang mendasarinya. Dalam skala horny, pemeriksaan mikroskopis elektron pada kulit di zona atrofi mengungkapkan benang terang dalam matriks padat, pelestarian desmosom. Sel parakeratotik terdeteksi, dan jumlah butiran keratogialin menurun. Pada sel epitel granular dan tidak adanya butiran lamelar di dalamnya. Pada infiltrat, limfosit dengan nukleus serebri ditemukan.

Histogenesis. Sangat penting melekat pada patologi butiran lamelar, yang memainkan peran penting dalam diferensiasi sel epitel. Namun, data yang tidak ambigu mengenai perubahan mereka belum diterima. Berdasarkan deteksi infiltrasi pada sel limfosit makrofag dan limfosit dengan inti serebral, peran reaksi kekebalan dalam perkembangan penyakit diasumsikan.

[1], [2], [3], [4]