Kriptorkismus

Kriptorkismus adalah suatu kondisi dimana satu atau kedua testis tidak diturunkan ke dalam skrotum. Kriptorkismus sering menjadi penyebab terganggunya fungsi hormonal dan reproduksi testis. Dengan perkembangan fisiologis normal, mereka sudah berada di skrotum saat anak tersebut lahir atau pada akhir tahun pertama kehidupan. Ini adalah prasyarat untuk fungsi normal mereka.

[1]

Epidemiologi

Kriptorkism adalah bentuk umum dari gangguan perkembangan seksual di masa kanak-kanak. Menurut literatur, terjadi pada 2-4% bayi baru lahir dan pada 15-30% bayi prematur saat lahir. Dengan bertambahnya usia, frekuensinya menurun dan pada anak di bawah 14 tahun dari 0,3 menjadi 3%. Menurut Shahbazyan, kriptorkismus sisi kanan terjadi pada 50,8%, sisi kiri - pada 35,3%, bilateral - pada 13,9% pasien.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Penyebab kriptorkismus

Faktor yang menyebabkan kriptorkismus dapat dibagi menjadi 3 kelompok.

1. faktor mekanik: sempitnya kanalis inguinalis, hipoplasia prosesus vaginalis dari peritoneum dan skrotum, shortening dan hipoplasia kabel spermatika dan pembuluh-nya, tidak ada panduan ligamen dan adhesi intra-abdominal nya, hipoplasia arteri spermatika, pasokan darah yang buruk ke testis, hernia.
2. Insufisiensi hormonal, tergantung pada banyak alasan. Pelanggaran terhadap proses menurunkan testis tergantung pada rangsangan sel Leydig yang tidak mencukupi oleh gonadotropin chorionik ibu. Perubahan fungsi gonadotropik sistem pituitari hipotalamus menyebabkan defisiensi hormon pembeda dan disgenesis gonad. Kemudian, selama perkembangan pascakelahiran, fenomena dysplastic-dystrophic dalam kemajuan testis yang tidak turun. Faktor tambahan adalah pelanggaran rezim suhu dan distorsi proses enzimatik pada jaringan testis. Traumatisasi konstan ini menyebabkan akumulasi antibodi dalam darah dan perkembangan autoaggression. Konflik autoimun memperparah kekalahan parenkim testis.
3. Gangguan perkembangan endogen testis, penurunan kepekaan terhadap hormon. Proses menurunkan testis tidak hanya tergantung pada stimulasi, tetapi juga pada sensitivitas janin untuk kesehatan ibu sel Leydig gonadotropin, seperti sindrom maskulinisasi tidak lengkap, atau dari sensitivitas cukup menerapkan tubuh "target" untuk androgen (sindrom feminisasi testis) dan dari keadaan organ sensorik lainnya (mengarahkan ligamen, vas deferens, dll.).

[9], [10], [11], [12]

Patogenesis

Sudah eksperimental membuktikan bahwa penurunan testis ke dalam skrotum diatur oleh hormon: chorionic gonadotropin ibu merangsang sekresi androgen di testis embrio, dan androgen disekresikan oleh sel Leydig janin, menyebabkan pertumbuhan vas deferens dan tubulus seminiferus dari epididimis, testis dan membimbing tali. Dengan demikian, seluruh proses pembentukan dan testis keturunan yang normal ke dalam skrotum, mulai dari lantai Bookmarks yang benar didefinisikan oleh satu set kromosom, hormon, kelenjar kelamin janin, chorionic gonadotropin luteinising ibu hormon dan janin. Seluruh proses berakhir pada periode dari 6 bulan kehidupan intrauterine sampai minggu ke 6 dari kehidupan setelah melahirkan.

Sebagai akumulasi pengalaman klinis, semakin banyak data muncul, menunjukkan kemungkinan menggabungkan berbagai penyakit dengan kriptorkismus. Saat ini, ada lebih dari 36 sindrom (seperti, misalnya, sindrom Callman) dan penyakit disertai kriptorkismus. Hanya dalam kasus ketika dia (atau ektopia testis) adalah satu-satunya anomali perkembangan, diagnosis kriptorkism sebagai penyakit independen diberi wewenang.

Banyak laporan yang telah muncul dalam beberapa tahun terakhir menunjukkan bahwa penyakit ini ditandai tidak hanya oleh posisi abnormal testis, namun juga dinyatakan dalam pelanggaran signifikan pada kompleks hipofisis-gonad.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Gejala kriptorkismus

Kriptorkismus dibagi menjadi bawaan dan diperoleh, satu dan dua sisi; di lokasi testis - pada bentuk perut dan inguinal. Kriptorkismus sejati selalu disertai keterbelakangan satu setengah atau seluruh skrotum. Gejala ini dijelaskan pada tahun 1937 oleh Hamilton. Tongkat testis menempel pada cara menurunkan dan dapat ditemukan di rongga perut (kriptorkismus abdominal) atau yang lebih umum terjadi di kanal inguinalis (inguinal cryptorchidism). Pada 1-3% dari semua kriptorkismus yang menderita ada monarki dan anarkisme.

Dengan kriptorkismus sepihak, fungsi reproduksi dan hormonal dilakukan oleh testikel tunggal, yang puber pada skrotum.

Bentuk inguinal dari kriptorkismus sejati harus dibedakan dari pseudochriptorchism (testikel yang bermigrasi), dimana testis yang diturunkan secara normal dapat berada di luar skrotum secara berkala di bawah pengaruh kontraksi kuat otot yang mengangkatnya (refleks kremaster kuat). Saat palpasi, testis ini mudah direduksi menjadi skrotum. Dekat dengan kriptorkismus adalah ektopia dari testis. Jika migrasi yang tidak lengkap menyebabkan kriptorkismus, maka penyimpangan dari jalur turunan mengarah ke ektopia, yaitu, ke lokasi yang tidak biasa. Melewati saluran inguinalis, testis tidak jatuh ke dalam skrotum, namun terletak di bawah kulit di daerah yang berdekatan.

Patologi ini dipromosikan oleh cacat lahir dari ligamen pengarahan. Bedakan antara prefascial (testis refluxus) dan ectopia inguinal superfisial. Kanopi dalam kasus ini memiliki panjang normal, namun testis dipindahkan ke daerah di depan kanal inguinalis. Diagnosis banding kriptorkismus dari ectopy penting dalam pemilihan taktik pengobatan. Jika yang pertama menggunakan pengobatan hormonal, maka pengobatan kedua hanya bersifat bedah. Seringkali tanpa pelepasan testis secara operasi, tidak mungkin untuk mendiagnosis dan membedakan ektopik dari kriptorkismus sejati. Aliran menengah, femoral dan crossed jarang terjadi. Juga, jarang, kedua testis bisa berada dalam satu setengah skrotum.

Baik dalam kriptorkismus bawaan maupun dalam percobaan, hasilnya diperoleh, menunjukkan bahwa pada testis yang mengalami degenerasi, degenerasi epitel spermatogenik terjadi dengan penurunan diameter tubulus, jumlah spermatogonia, dan bobot testis. Perubahan diamati di semua sel rangkaian spermatogenetik. Cacat terbesar adalah sel kuman pada tingkat diferensiasi yang lebih tinggi. Dengan bantuan analisis histomorfometrik adalah mungkin untuk membuktikan bahwa dengan kriptorkismus sebelum akhir tahun kedua kehidupan anak, tidak ada kelainan perkembangan pada testis. Namun, dari saat ini dapat diketahui adanya perubahan nyata jumlah spermatogonia, serta penyempitan tubulus seminiferus dibandingkan dengan dimensi normal. Jadi, dengan kriptorkismus dan ektopia, kerusakan testis terjadi setelah 2 tahun kehidupan.

Spermatogenesis normal   dilakukan hanya pada suhu tertentu, yang pada pria di skrotum adalah 1,5-2 ° C di bawah suhu tubuh. Epitel embrio sangat sensitif terhadapnya. Peningkatan suhu testis dapat menyebabkan berhentinya spermatogenesis dan infertilitas. Perpindahan mereka ke dalam perut atau kanal inguinal, bak air panas, penyakit demam atau suhu lingkungan yang sangat tinggi dapat menyebabkan perubahan degeneratif pada epitel germinal pada pria. Mempertahankan suhu testis yang optimal hanya dijamin dengan menempatkannya di skrotum, yang melakukan fungsi thermoregulatory. Derajat perubahan degeneratif pada epitel embrio meningkat dengan durasi overheating.

Sesuai dengan hal tersebut di atas, diusulkan untuk memulai pengobatan kriptorkismus sebelum akhir tahun kedua kehidupan. Prognosis yang baik dicatat bahkan dalam kasus-kasus ketika kriptorkismus ada sebelum tahun ke-7 kehidupan. Mekanisme yang menyebabkan berkurangnya atau lenyapnya kemampuan epitel embrio untuk bereproduksi belum jelas sampai hari ini. Ada anggapan bahwa, bersama dengan efek berbahaya dari overheating pada kemampuan mitosis spermatogonia terhadap pembelahan pada testis dengan kriptorkismus, proses autoimunologis menyebabkan kerusakan epitel degeneratif.

Penelitian A. Attanasio et al. Dikhususkan untuk mempelajari pelanggaran regulasi hormonal spermatogenesis. Fungsi hormonal testikel selama periode prebiergate dipelajari di bawah pengaruh hCG (human chorionic gonadotropin). Sekresi testikel T normal juga dibandingkan dengan kriptorkismus. Kemungkinan stimulasi sekresi T oleh testis dengan kriptorkismus di bawah pengaruh hCG terungkap. Fungsi endokrin normal dari testis adalah kondisi penurunan normal mereka. Dengan penghapusan patologi dengan pengobatan hCG, testis memiliki kemampuan pemupukan yang lebih baik daripada testis, yang kriptorkismenya telah dieliminasi secara operatif. Sampai sekarang, belum sepenuhnya ditentukan berapa lama posisi abnormal satu atau kedua testikel bisa bertahan sampai saat gangguan ireversibel di dalamnya.

Dengan kriptorkismus ada bahaya mengembangkan sejumlah komplikasi yang memerlukan intervensi bedah segera: pelanggaran hernia menyertai kriptorkismus; inversi testis yang tidak turun. Distrosi testis testis yang lama ada tidak hanya berkontribusi pada pelanggaran fungsinya, tapi juga timbulnya degenerasi ganas. Seringkali kriptorkisme disertai oleh keterbelakangan karakteristik seksual sekunder.

Gejala kriptorkismus adalah tidak adanya satu atau dua testikel dalam skrotum. Hipoplasia (atau setengahnya) terungkap, tidak adanya refleks kremaster. Pria dan pria muda mungkin memiliki gejala hipogonadisme, gangguan spermatogenesis dan infertilitas.

[20], [21]

Formulir

Bergantung pada tingkat manifestasi perubahan pada testis, empat jenis testis yang tidak responsif dibedakan pada anak laki-laki usia pra-patuh:

• Saya - dengan sedikit perubahan; diameter tubulus sesuai dengan umur, mengandung jumlah spermatogonia normal; jumlah sel Sertoli, morfologi dan ultrastrukturnya, tidak berubah, jarang terjadi hipoplasia tubulus; Setelah pubertas, spermatozoa normal dan spermiogenesis terjadi;
• Tipe II - ditandai dengan penurunan jumlah spermatogonia, hipoplasia ringan atau sedang pada tubulus dengan indeks sel Sertoli normal (jumlah sel Sertoli per geser tubulus); Setelah pubertas terjadi keterlambatan spermatogenesis pada tahap spermatosit dari ordo pertama dan kedua; 
• III tipe - hypoplasia tubulus: penurunan diameter hingga 140-200 μm, penurunan jumlah spermatogonia dan indeks Sertoli-cell; Setelah pubertas, hanya sel Sertoli dewasa yang ditemukan di tubulus; 
• Tipe IV - ditandai dengan hiperplasia sel Sertoli yang menyebar, diameter tubulus normal dan beberapa sel seks; Setelah pubertas, sel kelamin tidak berkembang, dan sel Sertoli tetap tidak berdiferensiasi; Membran basal dan tunika propria menebal.

Dengan kriptorkismus unilateral pada testis yang berlawanan, strukturnya tetap normal pada 75% pasien. Dalam kasus lain, perubahannya sama seperti testis yang belum diuji. Sifat ini tergantung pada lokasi testis: strukturnya mendekati normal, semakin rendah dan mendekati skrotum adalah testis, dan sebaliknya. Perubahan yang paling menonjol ditemukan pada testikel yang dilokalisasi di lokasi yang biasa.

Jumlah sel Leydig biasanya meningkat pada masa pubertas dan masa remaja. Ada 4 jenis sel:

• Saya tipe - normal;
• Tipe II - dengan inti bulat, sejumlah besar lipopsi sitoplasma dan GER yang berkurang; membentuk hingga 20-40% dari jumlah sel Leydig di testis;
• Tipe III - sel yang terdiferensiasi secara patologis dengan inklusi paracrystalline dan
• Tipe IV - sel belum matang Sel Leydig tipe I biasanya mendominasi.

[22], [23], [24], [25]

Pengobatan kriptorkismus

Pengobatan kriptorkismus dengan gonadotropin, yang diambil sebelum pubertas, efektif 50%. Prognosis fungsi reproduksi bergantung pada usia di mana pengobatan dimulai.

Pada sebuah konferensi tentang masalah kriptorkismus yang diadakan oleh WHO pada tahun 1973, sebuah rekomendasi dibuat untuk pengobatan awal testis dystopic. Ini harus berakhir pada akhir tahun kedua kehidupan anak. Waktu optimal untuk perawatan adalah dari 6 sampai 24 bulan.

Pada usia 1 tahun, anak-anak menerima HC 250 unit dua kali seminggu selama 5 minggu. Pada tahun kedua, 500 unit obat diberikan 2 kali seminggu selama 5 minggu. Jika waktu pengobatan dini dilewatkan, maka terapi berlanjut dalam dosis yang sama sampai usia 6 tahun. Mulai dari usia 7 tahun, HC disuntikkan pada 1000 unit dua kali seminggu selama 5 minggu. Pengobatan dengan obat ini dikontraindikasikan dengan munculnya karakteristik seksual sekunder. Pengobatan HC yang berulang kali disarankan hanya jika, setelah tahap pertama, ada keberhasilan yang jelas namun tidak mencukupi. Hal ini dilakukan 8 minggu setelah akhir kursus pertama. HG pria dewasa disuntikkan 1500 UU dua kali seminggu dengan kursus bulanan dengan gangguan bulanan.

Dengan tidak adanya efek pengobatan konservatif, perawatan bedah diindikasikan. Waktu yang paling menguntungkan untuk ini adalah bulan 18-24 dari kehidupan anak.

Operasi ini diperlukan dalam kasus-kasus ketika ada ektopia dari testis, dengan hernia bersamaan atau kriptorkismus setelah perbaikan hernia. Perlu diperhitungkan bahwa kemungkinan degenerasi ganas testis 35 kali lebih tinggi daripada saat berada dalam posisi normalnya.

Dalam dekade terakhir, kemungkinan untuk mengobati kriptorkismus pada usia dini dengan kriptocurcs telah muncul. Prinsip aktif kriptografi adalah gonadorelin (hormon pelepas gonadotropin). Ini adalah hormon pelepasan fisiologis (menyebabkan sekresi kedua gonadotropin kelenjar pituitari - LH dan FSH). Ini merangsang tidak hanya pembentukan LH dan FSH di kelenjar pituitari, tapi juga sekresi mereka. Setiap penerimaan ganda kriptokokus meniru sekresi fisiologisnya oleh hipotalamus, ada siklus yang dapat disesuaikan: hipotalamus-hipofisis-gonad, spesifik untuk usia dan jenis kelamin, dengan keseimbangan yang diatur oleh pusat sub-hipotalamus.

Konsentrasi T dalam darah tetap berada dalam kisaran normal karakteristik untuk masa kanak-kanak. Pengobatan dengan kriptocurium harus dimulai sedini mungkin, paling baik antara 12 dan 24 bulan kehidupan anak. Hal ini dimungkinkan untuk melakukan terapi pada anak yang lebih besar. Tidak ada kontraindikasi untuk ini. Obat ini dioleskan intranasal: disuntikkan ke setiap lubang hidung 3 kali sehari selama 4 minggu. Setelah 3 bulan, proses pengobatan bisa diulang. Hidung berair bukanlah halangan bagi penggunaan cryptocure.

1 botol cryptocure mengandung 20 mg gonadorelin sintetis sebagai bahan aktif dalam 10 g larutan berair. Isi botol sesuai dengan sekitar 100 dosis aerosol (1 dosis mengandung 0,2 mg gonadorelin). Terkadang selama perawatan pada anak-anak, peningkatan rangsangan meningkat. Jangan gunakan gonadorrelin dan gonadotropin atau androgen pada saat bersamaan.