Limfopenia

Limfopenia adalah penurunan jumlah total limfosit (<1000 / μl pada orang dewasa atau <3000 / μl pada anak di bawah usia 2 tahun).

Konsekuensi dari limfopenia termasuk pengembangan infeksi oportunistik dan peningkatan risiko kanker dan penyakit autoimun. Jika limfopenia terdeteksi ketika melakukan tes darah umum, tes diagnostik harus dilakukan untuk keadaan imunodefisiensi dan analisis subpopulasi limfosit. Pengobatan ditujukan untuk penyakit yang mendasarinya.

Jumlah normal limfosit pada orang dewasa adalah 1000 hingga 4800 / μl, pada anak di bawah 2 tahun dari 3000 hingga 9500 / μl. Pada usia 6, batas bawah normal limfosit adalah 1500 / μl. Kedua limfosit T dan B hadir dalam darah perifer. Sekitar 75% adalah limfosit T dan 25% adalah limfosit B. Karena proporsi limfosit hanya 20-40% dari jumlah total leukosit darah, limfopenia mungkin tidak dapat ditentukan dengan tes darah tanpa menentukan formula leukosit.

Hampir 65% sel darah T adalah limfosit T CD4 (pembantu). Sebagian besar pasien dengan limfopenia mengalami penurunan jumlah absolut sel T, terutama jumlah sel T CD4. Jumlah rata-rata sel T CD4 pada orang dewasa adalah 1100 / μl (300 hingga 1300 / μl), jumlah rata-rata subpopulasi besar limfosit T lainnya, sel T CD8 (penekan) adalah 600 / μl (100-900 / μl).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Penyebab Limfopenia

Limfopenia kongenital dimanifestasikan pada penyakit defisiensi imun bawaan dan penyakit di mana terdapat pelanggaran terhadap produksi limfosit. Pada beberapa penyakit keturunan, seperti sindrom Wiskott-Aldrich, ada kekurangan adenosin deaminase, purin nukleosida fosforilase, ada peningkatan kerusakan T-limfosit. Dalam banyak penyakit keturunan ada juga kekurangan antibodi.

Limfopenia yang didapat terjadi dengan sejumlah besar penyakit yang berbeda. Di seluruh dunia, penyebab paling umum dari limfopenia adalah nutrisi protein yang tidak mencukupi. Penyakit menular yang paling umum yang menyebabkan limfopenia adalah AIDS, di mana sel T CD4 yang terinfeksi HIV dihancurkan. Limfopenia mungkin disebabkan oleh gangguan produksi limfosit yang disebabkan oleh kerusakan pada struktur kelenjar timus atau kelenjar getah bening. Pada viremia akut yang disebabkan oleh HIV atau virus lain, limfosit dapat mengalami kerusakan yang dipercepat yang disebabkan oleh proses infeksi aktif, ditangkap oleh limpa atau kelenjar getah bening, atau bermigrasi ke saluran pernapasan.

Terapi psoriasis berkepanjangan dengan radiasi psoralen dan ultraviolet dapat menghancurkan sel-T.

Limfopenia iatrogenik disebabkan oleh kemoterapi sitotoksik, terapi radiasi, atau pengenalan imunoglobulin anti-limfositik. Glukokortikoid dapat menyebabkan kerusakan limfosit.

Limfopenia dapat terjadi pada penyakit autoimun seperti SLE, rheumatoid arthritis, myasthenia gravis, dan enteropati, dengan hilangnya protein.

Penyebab Limfopenia

Bawaan

Diakuisisi

Aplasia sel batang limfopoietik. Ataxia-telangiectasia. Limfopenia CD4 + T idiopatik. Imunodefisiensi dengan timoma. Defisiensi imun kombinasi yang parah terkait dengan anomali rantai of reseptor interleukin-2, defisiensi ADA atau PNP, atau etiologi yang tidak diketahui. Sindrom Wiskott-Aldrich

Penyakit menular, termasuk AIDS, hepatitis, influenza, TBC, demam tifoid, sepsis. Malnutrisi dengan alkohol, kekurangan protein atau kekurangan seng. Iatrogenik setelah penggunaan kemoterapi sitotoksik, glukokortikoid, radiasi psoralen dan ultraviolet dosis tinggi, terapi imunosupresif, radiasi atau drainase duktus toraks. Penyakit sistemik dengan komponen autoimun: anemia aplastik, limfoma Hodgkin, miastenia gravis, enteropati kehilangan protein, rheumatoid arthritis, SLE, cedera termal

ADA - adenosine deaminase; PNP - purinucleoside phosphorylase.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Gejala limfopenia

Limfopenia sendiri biasanya tanpa gejala. Namun, tanda-tanda penyakit terkait, tidak adanya atau pengurangan amandel atau kelenjar getah bening menunjukkan defisiensi imun seluler. Gejala limfopenia yang paling umum adalah penyakit kulit seperti alopecia, eksim, pioderma, dan telangiectasia; tanda-tanda penyakit hematologis, seperti pucat, petekie, ikterus, ulserasi mukosa mulut; limfadenopati dan splenomegali umum, yang mungkin mengindikasikan adanya infeksi HIV.

Pada pasien dengan limfopenia, infeksi berulang atau infeksi yang disebabkan oleh mikroorganisme langka seperti Pneumocystis terbukti (sebelumnya P. Carinii), cytomegalovirus, rubella, cacar air dengan pneumonia dan limfopenia adalah umum, yang menunjukkan defisiensi imun. Pada pasien dengan limfopenia, penghitungan subpopulasi limfosit dan penentuan tingkat imunoglobulin diperlukan. Pasien dengan infeksi berulang yang sering harus diperiksa secara menyeluruh untuk menilai defisiensi imun, bahkan jika tes skrining awal normal.

[20], [21], [22]

Pengobatan limfopenia

Limfopenia menghilang ketika faktor penyebab atau penyakit yang menyebabkannya diangkat. Tujuan imunoglobulin intravena diindikasikan jika pasien memiliki defisiensi IgG kronis, limfopenia, dan infeksi berulang. Transplantasi sel induk hematopoietik dapat berhasil diterapkan pada pasien dengan defisiensi imun bawaan.

[23], [24], [25], [26]