Masih sindrom pada orang dewasa dan anak-anak

Untuk pertama kalinya penyakit ini digambarkan hampir 120 tahun yang lalu oleh seorang dokter George Still. Kemudian, sindrom Still's dikenali sebagai bentuk rheumatoid arthritis. Dan pada tahun 70-an abad ke-20, Eric Bywaters menyampaikan data medis yang dikumpulkan olehnya, yang memungkinkan sindrom Still dapat dipisahkan dari penyakit dengan gejala serupa.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologi

Menurut data yang tersedia di dunia rheumatology, penyakit ini menyerang 1 orang dari 100.000. Penyakit ini rentan terhadap wanita dan pria, namun anak di bawah 16 tahun lebih cenderung menderita.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Penyebab sindrom masih

Banyak penelitian tidak memberikan jawaban yang jelas tentang etiologi sindrom Still. Permulaan perkembangan penyakit ini akut, disertai demam tinggi, peningkatan kelenjar getah bening dan peningkatan jumlah leukosit. Ini menandakan sifat menular dari penyakit. Tapi sejauh ini, tidak mungkin untuk mengidentifikasi agen penyebab tunggal. Pada pasien, virus rubella, cytomegalovirus, parainfluenza, mycoplasma, atau virus Epstein-Barr dapat ditemukan.

Dokter menyarankan agar penyakit ini bisa disebabkan oleh faktor keturunan. Tapi sejauh ini belum ditetapkan secara tepat. Dipercaya bahwa dalam patogenesis penyakit ini, peran tertentu dimainkan oleh defisiensi imun. Ada teori bahwa sindrom Still's adalah penyakit autoimun, namun kadang-kadang ditemukan konfirmasi: jika tes darah menunjukkan adanya kompleks imun yang bersirkulasi yang menyebabkan vaskulitis alergi.

[12], [13]

Gejala sindrom masih

Demam. Suhu naik sampai 39 ° C dan bahkan lebih tinggi lagi, namun tidak terus berlanjut, seperti perkembangan infeksi lainnya. Seringkali suhu naik dengan cepat satu kali. Dalam kasus yang jarang terjadi, ada dua puncak suhu dalam waktu 24 jam. Bagi sebagian besar pasien antara pendakian tersebut, suhu akan menormalkan dan meningkatkan kesejahteraan. Kira-kira 1/5 dari pasien suhu tidak mencapai nilai normal.

Ruam pada sindrom Styla biasanya memanifestasikan dirinya di puncak panas dan kemudian lenyap, kemudian kembali memanifestasikan dirinya. Ini memiliki tampilan bintik merah muda datar, terletak di tangan atau kaki di tempat di mana mereka berdekatan dengan bagasi, di bagasi, dan terkadang - di wajah. Sekitar sepertiga dari kasus sindrom ruam Steele meningkat pada kulit dan muncul di mana kulit terluka atau terjepit. Warna ruam yang ringan, hilangnya episodiknya dan tidak adanya gatal, kekeringan dan manifestasi lainnya meninggalkan ruam yang tidak diperhatikan pasien.

Terkadang seorang dokter harus memeriksa pasien setelah mandi hangat atau menggunakan pemaparan panas lagi untuk mendeteksi ruam. Tapi dengan sindrom Still's ada juga manifestasi atipikal: petechiae, eritema nodosum, rambut rontok.

Nyeri di persendian. Nyeri sendi, seperti nyeri otot, mengacu pada gejala pada saat timbulnya perkembangan sindrom ini, yang disebabkan oleh kenaikan suhu. Pertama, arthritis bisa terwujud hanya dalam satu sendi. Setelah beberapa saat, itu mempengaruhi sendi lain: tidak hanya di anggota badan, tapi juga rahangnya. Yang paling khas dari sindrom ini adalah artritis sendi antara falang. Manifestasi ini memungkinkan untuk membedakan penyakit ini dari rheumatoid arthritis, demam rematik, lupus eritematosus, dimana sendi ini tidak menderita pada anak-anak.

Kekalahan organ-organ sistem limfatik. Ini adalah peningkatan simultan pada hati dan limpa, serta pembengkakan kelenjar getah bening. Kelenjar getah bening meradang pada 2/3 pasien. Untuk ½ kasus, kelenjar getah bening serviks meningkat. Dalam kasus ini, kelenjar getah bening tetap bergerak dan cukup padat. Konsolidasi kelenjar getah bening yang kuat, peningkatan hanya satu kelenjar getah bening dan adhesi ke jaringan tetangga adalah kesempatan untuk mencari saran dari ahli onkologi. Terkadang peradangan bisa disertai fenomena nekrotik.

Dua pertiga pasien sindrom Still's mengeluh sakit tenggorokan. Rasa sakit membuat dirinya terasa pada awal perkembangan penyakit: terbakar di tenggorokan terus-menerus.

Gangguan pada jantung dan paru-paru. Sering diekspresikan dalam bentuk serositis, bila selaput serosa organ ini menjadi meradang. Dalam seperlima kasus, pneumonitis terdeteksi, yang tidak menular, dan berlanjut sebagai pneumonia bilateral: dengan batuk, demam dan sesak napas, dan terapi antibiotik tidak memberikan hasil. Kurang sering dengan sindrom Still's, ada tamponade jantung, pembengkakan otot jantung, tanda-tanda vegetasi mikroorganisme pada katup jantung, gagal napas akut.

Gejala sindrom yang masih ada pada anak tidak berbeda dengan gejala pada orang dewasa, tapi mungkin tidak terwujud dengan begitu jelas, karena diagnosisnya sudah terlambat dan pengobatan yang tepat ditentukan. Polyarthritis dapat menyebabkan anak cacat. Meluncurkan kasus sindrom Still di masa kanak-kanak dapat menyebabkan pertumbuhan lengan dan kaki yang tidak proporsional, yang hanya dapat dikoreksi dengan pembedahan.

Diagnostik sindrom masih

Patogenesis sindrom Still's tidak memiliki tanda-tanda tertentu yang memungkinkan untuk mendeteksi penyakit secara akurat. Pasien sering mendiagnosis sepsis, meski tes darah tidak menunjukkan adanya bakteri. Perlu dicatat bahwa dalam beberapa kasus, dokter pada awalnya mendiagnosis demam yang tidak diketahui asalnya.

Baru setelah melakukan beberapa kursus antibiotik dan melakukan penelitian tambahan, dokter mendiagnosis sindrom Still pada orang dewasa. Dianggap sebagai manifestasi dalam bentuk suhu tinggi, pembengkakan sendi, pembesaran kelenjar getah bening dan nyeri di tenggorokan, dan data diagnostik instrumental: kardiogram, MRI dan ultrasound. Penyempitan sendi sendi-pergelangan tangan-metakarpal dan interkostal yang khas untuk sindrom Styll dapat dideteksi dengan menggunakan radiografi.

Tes darah untuk penyakit ini menunjukkan tingkat eritrosit yang berkurang dan jumlah sel darah putih yang sangat tinggi. Pada pasien, tingkat protein C-reaktif dan protein feritin terlalu tinggi, dan tes untuk antibodi antinuklear dan faktor rheumatoid memberikan hasil negatif.

Untuk diagnosis, beberapa kelompok fitur diagnostik disarankan, namun dalam praktiknya mereka dipandu oleh kriteria Kasha. Keunikan dari penyakit ini adalah bahwa hampir selalu di awal sindrom tidak ada gambaran klinis yang lengkap. Tanda pertama yang umum adalah demam, dan gejala lainnya berlangsung beberapa minggu atau bahkan berbulan-bulan. Pada pasien dengan serangkaian gejala, di mana ada demam, nyeri pada otot dan sendi, ruam, peningkatan jumlah leukosit - tidak mungkin terjadi penyakit lain, kecuali sindrom Still's pada orang dewasa. Karena itu, diagnosis ini merupakan yang pertama dalam daftar penyakit diagnosis banding. Hampir semua penyakit lain dapat dikecualikan dengan data klinis dan tes diagnostik sederhana.

[14], [15], [16], [17]

Pengobatan sindrom masih

Terapi selama eksaserbasi

Biasanya obat antiinflamasi non steroid (NSAID), termasuk asam asetilsalisilat, diresepkan. Pengobatan semacam itu tidak memberikan hasil yang cepat, namun pada hampir semua kasus, ada kemungkinan untuk membicarakan prognosis yang baik.

• Asam asetilsalisilat diresepkan dalam dosis 60-80 mg / kg / hari. Ini diambil setelah makan 3-4 kali sehari. Durasi kursus berlangsung dari satu sampai tiga bulan dan bergantung pada seberapa baik pasien mentoleransi.
• Indometasin diberikan dalam dosis 2-3 mg / kg / hari.
• Diklofenak diambil pada 2-3 mg / kg / hari, dibagi menjadi 2 dosis.
• Ibuprofen diberikan dengan dosis 200 sampai 1000 mg / hari. Dosis tergantung pada usia pasien dan diambil dari perhitungan 40 mg / kg / hari. Obat ini terbagi dalam 3 reseptor.
• Naproksen diresepkan pada 250-750 mg / hari, tergantung umurnya. Pengobatan dengan obat ini tidak dianjurkan untuk pasien berusia kurang dari 10 tahun. Lama pengobatan - dari beberapa bulan sampai beberapa tahun.

Masalah utama yang menyertai meminum obat ini adalah kelainan struktural dan fungsional hati. Konsekuensi ini mungkin merupakan manifestasi dari penyakit itu sendiri, dan hasil tes hati bisa menjadi normal, walaupun pengobatannya berkepanjangan dengan obat antiinflamasi nonsteroid. Pasien yang menjalani perawatan dipantau fungsi hati baik di rumah sakit maupun setelah selesainya proses pengobatan. Obat ini meningkatkan kemungkinan komplikasi trombohemorrhagic.

Jika pengobatan dengan obat anti-inflamasi tidak berhasil, jika pasien mengembangkan koagulopati intravaskular sistemik dengan latar belakang sindrom Still's, atau tes hepatik menunjukkan adanya gangguan pada hati selama terapi dengan obat anti-inflamasi nonsteroid, perawatan hormon mungkin diperlukan. Pertama, asupan prednison biasanya ditentukan 0,5-1 mg per kilogram berat badan setiap hari. Namun, dengan pengurangan dosis, penyakit ini dapat memanifestasikan dirinya dengan semangat baru, terlebih lagi, perawatan yang berkepanjangan tidak mencegah penghancuran sendi lebih lanjut.

Jika sindrom Still berkembang dalam bentuk yang dapat mengancam nyawa, terapi methylprednisolone atau betametason diberikan secara intra-artikular. Dosis obat tergantung pada ukuran sendi. Di sendi, obat ini diberikan sampai 5 kali dengan selang waktu 5 hari, maka Anda bisa mengulanginya.

Bagaimana cara mengobati bentuk kronis dari sindrom Still?

Seringkali penyebab penyakit kronik sindrom ini adalah artritis.

Metotreksat. Untuk mengendalikan artritis dan proses sistemik yang kronis, disarankan untuk minum methotrexate mingguan dalam dosis kecil. Dosis awal yang disarankan adalah 7,5 mg. Hal ini dapat dibagi menjadi 3 resepsi dengan istirahat pukul 12 atau diambil satu kali. Setelah efek klinis tercapai, dosis dikurangi menjadi dosis efektif terendah.

• Obat ini juga memiliki efek negatif pada fungsi hati, namun untuk 70% pasien pengobatan ini efektif. Obat ini dapat meningkatkan kerentanan kulit terhadap radiasi ultraviolet. Selama terapi dengan methotrexate, paparan sinar matahari yang terlalu lama atau radiasi ultraviolet tidak boleh dilakukan. Untuk melakukan ini, perlu memakai pakaian tertutup, kacamata dari matahari, gunakan kosmetik tabir surya.
• Hydroxychloroquine. Dengan manifestasi moderat dari bentuk sindrom sindrom yang kronis (misalnya kehilangan kekuatan, demam, ruam, serositis), hydroxychloroquine mungkin efektif. Obat ini bisa dilakukan bersamaan dengan metotreksat. Dosis harian obat - 400-600 mg, dibagi menjadi beberapa reseptor, maka dosisnya bisa dikurangi. Perhatian harus diberikan saat meresepkan obat ke pasien dengan disfungsi hati dan ginjal, gangguan gastrointestinal, penyakit neurologis, psoriasis, kepekaan terhadap kina. Jika pasien minum obat, yang efek sampingnya dapat mempengaruhi kulit atau penglihatan, penunjukan hydroxychloroquine juga harus berhati-hati.

Ada bukti peningkatan toksisitas sulfasalazine, yang membatasi penggunaannya.

Jika pengobatan dengan obat ini tidak menghasilkan obat terlarang, obat yang menekan imunitas diresepkan:

• Azathioprine - 1,5-2 mg / kg dalam 2-4 masuk. Durasi kursus diatur secara terpisah dalam setiap kasus. Obat ini dikontraindikasikan dalam pelanggaran hematopoiesis, pelanggaran hati. Mengambil obat dalam hal apapun tidak dapat dibatalkan semena-mena, karena penyakit ini dapat memburuk.
• Cyclophosphamide. Untuk mendapatkan efek imunosupresif, obat ini diminum dalam dosis 1-1,5 mg per kg berat badan setiap hari. Selama terapi dengan siklofosfamid, dianjurkan untuk minum banyak cairan. Pasien harus benar-benar mematuhi instruksi untuk minum obat, terapi selalu di bawah pengawasan dokter. Sebelum memulai pengobatan, perlu memantau kadar darah, fungsi hati dan ginjal. Selama perawatan dengan imunosupresan, Anda harus hati-hati melakukan manikur, hindari trauma pada kulit, sikat gigi dengan lembut, jangan hubungi orang sakit, jangan sampai divaksinasi.

Sebagai hasil dari penggunaan siklofosfamid, reaksi positif palsu terhadap kandidiasis, tes tuberkulin, dan parotitis dapat terjadi.

• Ciclosporin A. Ambil 3 mg per kilogram berat badan selama 45 hari pertama. Kemudian dosisnya bisa dikurangi seminimal mungkin, namun pada saat bersamaan efek terapi tetap ada. Proses pengobatannya sampai 3 bulan. Obat ini menghambat produksi antibodi, memperlambat respons T-helper, secara selektif dan reversibel mengubah fungsi limfosit. Obat tersebut tidak mempengaruhi proses hematopoiesis dan jumlah dan aktivitas fungsional neutrofil dari sistem kekebalan tubuh.

Untuk terapi, pemberian imunoglobulin - sendiri atau kombinasi mycophenolate dengan mycophenolate - juga digunakan. Namun, perawatan ini tidak selalu berhasil.

Belum lama ini, obat yang menghambat enzim monoamine oxidase factor dari faktor nekrosis tumor (TNF-alpha) mulai digunakan dalam terapi sindrom Still. Obat-obatan dari kelompok ini (infliximab, adalimumab, etanercept) membantu meredakan peradangan. Ini adalah perkembangan terapi terbaru, obat-obatan sangat mahal, mereka tidak selalu memberikan hasil yang diharapkan, namun terkadang mereka bisa mendekati pasien.

Juga, ketika penyakit Steele digunakan, terapi lokal digunakan saat persendian yang terkena dirawat: obat disuntikkan ke dalam sendi, terutama glukokortikoid, untuk sementara mereka melumpuhkan sendi menggunakan lantetum, menggunakan berbagai fisioterapi, fisioterapi, pijat. Jika ada kontraktur, oleskan traksi rangka, serta mekanoterapi pada perangkat khusus.

Beberapa pasien mencoba untuk mendukung tubuh mereka dengan vitamin, persiapan homeopati, namun keefektifan obat ini dalam perang melawan sindrom Styla tidak terbukti dan hanya dapat digunakan sebagai terapi pemeliharaan.

Perawatan operatif

Metode pengobatan konservatif terus berkembang, namun seringkali manifestasi penyakit ini diobati dengan pembedahan. Pembedahan dilakukan pada tahap awal dengan tujuan reseksi membran sinovial sendi. Ini menghentikan proses peradangan, sekaligus menjaga tulang rawan dari kerusakan yang akan terjadi, yang memungkinkan Anda menyelamatkan sendi dan memulihkan pekerjaannya.

Penghapusan jaringan granulasi mengurangi respons autoimun tubuh, yang secara positif mempengaruhi kesejahteraan, memberikan remisi yang stabil.

Synovectomy digunakan jika kompleks perawatan konservatif antirematik untuk waktu yang lama - enam bulan atau lebih - tidak membawa hasil positif.

Pengobatan Alternatif untuk Sindrom Masih

• Garam Jika persendian "pecah", pengobatan alternatif merekomendasikan menggosoknya dengan garam, yang sebelumnya larut dalam madu atau vodka.
• Clay. Dari beberapa jenis tanah liat, yang terjadi di tempat tertentu, lakukan appliques. Untuk melakukan ini, Anda memerlukan tanah liat plastik yang berminyak. Hal ini diencerkan dengan air, diaduk dengan konsistensi krim. Untuk aplikasi, tanah liat harus hangat-40-48 oC. Aplikasi dilakukan sampai ketebalan 5 cm. Terapkan selama 15-30 menit. Jalannya perawatan 12-20 sesi, yang digelar setiap hari.
• Parafin Pertama, dilelehkan dengan alat pemandian air, lalu dibiarkan mendingin sampai suhu yang diinginkan. Metode perawatan rumah yang paling dapat diterima adalah saat parafin meleleh dituangkan ke dalam wadah untuk membuat aplikasi setebal 1-2 cm. Kue plastik yang masih menarik (namun suhu 50-55 ° C) dikeluarkan dari wadah dan aplikasi dibuat, yang dibungkus dengan kain hangat. Durasi sesi - setengah jam, terapi parafin direkomendasikan setiap hari. Durasi pengobatan - 10-30 sesi. Selama setiap sesi, terapkan aplikasi untuk 2-3 sendi pada saat yang bersamaan - tidak lebih, lalu bergantian.
• Sayang Campur madu, jus lidah buaya dan vodka dengan rasio 2: 1: 3. Gunakan sebagai kompres, yang membantu meredakan radang pada persendian.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Pengobatan Herbal

• Penerimaan mandi pinus. Cabang, jarum dan kerucut pinus dibanjiri air, didihkan dan didihkan selama setengah jam dengan api kecil. Kemudian, bungkus wadah dengan lap hangat, bersikeras 10-12 jam. Kaldu konifer harus berwarna coklat Segera Anda bisa menghirup medis, menambahkan ke bak mandi 20 tetes minyak esensial pinus.
• Physalis vulgaris menghilangkan peradangan dan nyeri. Infus dibuat dari buah kering: ambil 2 sendok makan per setengah liter air mendidih dan didihkan selama 5 menit pada suhu minimum. Ambil 100 ml 3-4 kali sehari selama 15-20 menit sebelum makan.
• Mentimun memiliki efek antiinflamasi. Dua sendok makan ramuan menuangkan 2 gelas air dan bersikeras 4-5 jam. Ambil satu sendok makan 5 - 6 kali sehari.
• Cherry Herbalists untuk meringankan rasa sakit di sendi merekomendasikan mematahkan tulang ceri, menghilangkan biji, mengeringkan, menggiling dan membuat kompres.
• Daun salam 1/2 bungkus daun salam kering dituangkan dengan 300 gram air matang didinginkan. Kemudian didihkan dan masak minimal selama 5 menit. Sedikit dingin dan minum seluruh kaldu segera. Perjalanan pengobatan adalah 3 hari.

Ramalan cuaca

Hasil sindrom ini bisa sembuh total, perkembangan bentuk kambuhan atau kronis. Pulihkan sekitar 30% pasien, seringkali dalam beberapa bulan sejak saat penyakit. Sekitar 20% pasien mengalami remisi berkepanjangan - hingga 1 tahun. Pada 30% pasien, gejala surut, tapi satu atau lebih eksaserbasi terjadi kemudian. Bentuk berulang dari sindrom Still pada 70% pasien berarti eksaserbasi tunggal, yang dapat terjadi setelah 10 bulan atau bahkan 10 tahun. Saat kambuh terjadi, tidak mungkin diprediksi, namun seringkali lebih mudah dan lebih cepat daripada episode pertama. Beberapa pasien mungkin mengalami kekambuhan siklis pada penyakit ini dengan serangan berulang. Yang paling parah adalah bentuk kronis yang berkembang pada pasien yang tersisa. Ini berlanjut dengan polyarthritis parah. Menurut pengamatan, manifestasi gejala arthritis pada usia dini adalah tanda prognostik yang tidak menguntungkan.

Di antara pasien dewasa dengan penyakit ini, tingkat kelangsungan hidup selama lima tahun adalah 90-95%. Pasien mungkin meninggal karena perkembangan infeksi sekunder: pelanggaran koagulasi darah, jantung, hati, proses inflamasi di paru-paru, tuberkulosis.

Sindrom yang masih ada adalah penyakit yang jarang, namun serius, yang dapat menyebabkan kecacatan. Seringkali mempengaruhi kaum muda, yang meningkatkan karakter destruktifnya. Seorang dokter yang kompeten dan penuh perhatian dapat memainkan peran yang menentukan. Ingat bahwa gejalanya bisa surut beberapa tahun setelah onset penyakit dan sebagian besar pasien menjalani kehidupan penuh bahkan bertahun-tahun setelah diagnosis dibuat.

[26], [27], [28], [29], [30], [31],