Mastositosis (urtikaria berpigmen)

Mastositosis (sinonim: pigmen urtikaria) adalah penyakit berdasarkan akumulasi sel mast di berbagai organ jaringan, termasuk kulit. Manifestasi klinis mastositosis disebabkan oleh pelepasan zat yang aktif secara biologis dalam degranulapia sel mast. Penyakit ini jarang terjadi, terjadi pada pria dan wanita secara merata, sering pada anak-anak (75%).

[1], [2], [3]

Penyebab dan patogenesis mastositosis

Tidak ada sudut pandang tunggal mengenai asal usul pigmen urtikaria. Ini dianggap sebagai konsekuensi dari proliferasi histiosit jinak atau ganas, dibandingkan dengan histiositosis, merujuk pada kelompok tumor jaringan hematopoietik dan limfoid (WHO, 1980). Peran faktor pertumbuhan sel-sel lemak yang diproduksi oleh fibroblas dan keratinosit dari sitokin lain diasumsikan. Pendapat dinyatakan pada sifat nevoid mastocytoma. Kemungkinan peran faktor genetik diindikasikan oleh kasus familial penyakit. Tidak ada klasifikasi yang diterima secara umum. Biasanya membedakan bentuk kulit, sistemik dan ganas (leukemia sel lemak).

Dalam perkembangan mastositosis, labrosit (sel mast, sel mast) memainkan peran penting. Dalam lesi, proliferasi mastosit dicatat. Selanjutnya, di bawah pengaruh imun (kompleks imun, antibodi) dan non-imun (obat, panas, dingin, gesekan, tekanan, sinar UV, stres emosional, makanan, dll) aktivator, degranulasi sel mast dan pelepasan histamin, peptidase, dan heparin terjadi. Di bawah pengaruh zat-zat aktif biologis ini, ada peningkatan permeabilitas pembuluh darah, perluasan kapiler, venula, dan arteriol terminal, yang menyebabkan penurunan tekanan, pengurangan pembuluh darah besar, stimulasi sekresi lambung, dll.

[4], [5], [6], [7], [8]

Mastositosis gistopatologi

Pewarnaan yang aneh dari unsur-unsur mastocytosis kulit disebabkan oleh peningkatan epidermis dari jumlah melanosit dan deposisi sejumlah besar pigmen di baris bawahnya, yang, tampaknya, dapat dijelaskan oleh hubungan antar sel yang kompleks antara melanosit dan sel mast.

[9], [10],

Mastositosis patomorfologi

Tergantung pada gambaran klinis, histopatologi kulit pada penyakit ini bervariasi. Dalam bentuk makula-papular dan teleangiectic, basofil jaringan terutama terletak di sepertiga atas dermis di sekitar kapiler. Mereka sedikit, dan diagnosis dapat dibuat hanya setelah pewarnaan dengan toluidine blue. Yang melukis metakromatik mereka dalam warna merah muda-ungu.

Ketika basofil nodular atau plak jaringan membentuk kelompok besar jenis tumor, menginfiltrasi seluruh dermis dan bahkan lapisan subkutan.

Sel-sel biasanya memiliki bentuk kubus, lebih jarang - bentuk spindle; sitoplasma mereka masif, zozinofilik.

Pada mastositosis difus di bagian atas dermis terdapat proliferasi padat seperti pita dari basofil jaringan dengan nuklei bulat atau oval dan sitoplasma yang jelas. Basofil jaringan dengan urtikaria pigmen dibedakan oleh komposisi kompleks komponen karbohidrat, yang mencakup heparin, sial-mucocysaccharides yang mengandung sial dan netral, sehingga diwarnai dengan toluidine blue pada pH 2,7 dan memberikan reaksi positif CHIC.

Dengan semua bentuk urtikaria pigmen yang dijelaskan, dengan pengecualian granulosit eeninofilik dapat ditemukan di antara basofil jaringan.

Ketika bentuk urtikaria pigmen, disertai dengan pembentukan gelembung atau gelembung, yang terakhir terletak secara subepidermal, dan dalam unsur-unsur lama karena regenerasi epidermis, intraepilermal. Lepuh mengandung basofil jaringan dan granuloiitis eosinofilik. Pigmentapi pada penyakit ini disebabkan oleh peningkatan jumlah pigmen dalam sel-sel lapisan basal epidermis, lebih jarang oleh adanya melanofag di bagian atas dermis.

[11], [12], [13], [14]

Gejala mastositosis

Ada dua bentuk mastositosis: kulit dan sistemik. Bentuk kulit dibagi lagi menjadi kulit umum (urtikaria berpigmen, telangiectasia terlihat persisten, difusi mastositosis) dan mastositoma (tumor, biasanya tunggal).

Urtikaria berpigmen adalah bentuk mastositosis kulit yang paling umum. Pada awal penyakit, sering pada anak-anak, bintik-bintik merah muda gatal muncul, berubah menjadi lepuh seiring waktu. Setelah lecet meninggalkan noda persisten warna kecoklatan-coklat. Pada orang dewasa, penyakit ini dimulai dengan pembentukan bintik-bintik atau papula yang hiperpigmentasi. Bintik-bintik dan papula rata, berdiameter hingga 0,5 cm, memiliki bentuk bulat, tepi tajam, dan permukaan halus tanpa tanda-tanda pengelupasan. Mereka berada di kulit tubuh, sedikit, berwarna abu-abu terang atau merah muda-coklat. Seiring waktu, papula menyebar ke bagian lain dari kulit (ekstremitas atas dan bawah, wajah), memiliki bentuk bulat, coklat tua atau warna coklat gelap, kadang-kadang dengan warna merah muda-merah. Seringkali prosesnya ditunda, tetap selama bertahun-tahun, di masa depan dapat berkembang seiring dengan perkembangan eritroderma, mempengaruhi organ-organ internal, yang berakhir dengan kematian.

Pigmen urtikaria pada anak-anak jinak. Penyakit ini dimulai dengan munculnya erupsi urtikaria yang gatal, yang dalam beberapa tahun berubah menjadi elemen papular. Pada awal penyakit, lepuh (vesikel) dapat muncul pada kulit yang tampak sehat atau pada bintik-bintik dan papula yang berbeda dalam bengkak dan warna merah muda-merah yang berbeda. Secara klinis, urtikaria berpigmen pada anak-anak memiliki komponen eksudatif yang berbeda. Terkadang elemen-elemen menghilang tanpa jejak. Fenomena penyalaan, atau fenomena Darya-Unna, penting: ketika digosok dengan jari, spatula, atau jarum, elemen-elemennya menjadi bengkak, warna merah-merah muda dan gatal-gatal pada kulit meningkat. Perburukan dicatat setelah gesekan, tekanan, prosedur termal (mandi air panas, insolasi).

Bentuk kulit dapat memanifestasikan bintik-papula, erupsi bulosa, difus, termasuk eritrodermik, perubahan telangiektasis, dan juga sangat jarang dalam bentuk fokus yang terisolasi - mastocytoma. Paling sering ada ruam berdarah kecil dan papula, menyebar terutama di masa kecil. Mereka terletak terutama di tubuh, agak jarang di ekstremitas, jarang di wajah, mereka memiliki garis bulat atau oval, warna coklat kemerahan. Setelah gesekan, elemen memperoleh karakter seperti urtico. Pada saat yang sama dapat terdapat formasi nodular, biasanya tidak banyak, dengan pigmentasi yang lebih intensif. Mengusir dapat menyatu, membentuk plak dan lesi difus, dalam kasus yang jarang menjadi bersifat pachidermal dengan infiltrasi difus kulit yang jelas.

Bentuk telangiectotic yang terlihat terus-menerus terjadi pada orang dewasa, menyerupai bintik-bintik di luar, telangiectasias kecil terlihat pada latar belakang berpigmen.

Untuk mastositosis difus ditandai dengan penebalan kulit, yang memiliki konsistensi testovatuyu, warna kekuningan dan menyerupai gambar pseudoksiomoma. Ada pendalaman lipatan kulit. Fokus sering terlokalisasi dalam lubang aksila, lipatan inguinal. Pada permukaan lesi mungkin tampak retak, bisul.

Juga dijelaskan adalah bentuk kistik dan atrofi: gelembungnya tegang, dengan konten transparan atau hemoragik, sel-sel acantholytic tidak ada di dalamnya, gejala Nikolsky negatif.

Mastositosis rumit terjadi terutama pada bayi baru lahir dan anak-anak dalam 21 tahun pertama kehidupan.

Tiga jenis mastocytosis nodular secara klinis dibedakan: xanthelasmoid, multi-nodular dan knotty-confluent.

Varietas xanthelasmoid ditandai oleh nodul pipih terisolasi atau dikelompokkan, atau elemen diikat dengan diameter hingga 1,5 cm, oval, dengan batas tajam. Unsur-unsurnya memiliki tekstur yang padat, permukaan yang halus atau seperti kulit jeruk dan warna kuning muda atau coklat kekuningan, yang membuatnya mirip dengan xanthelasmas dan xanthomas.

Dalam kasus multinodular mastocytosis, elemen hemispherical yang diikat dengan permukaan halus, yang memiliki diameter 0,5-1,0 cm, berwarna merah muda, merah atau kekuningan, tersebar di seluruh kulit.

Variasi nodular-konfluen terbentuk sebagai hasil dari perpaduan elemen nodular menjadi konglomerat besar yang terletak di lipatan besar.

Ketika mastositosis nodular, terlepas dari varietasnya, fenomena Daria-Unna diekspresikan dengan buruk atau tidak terdeteksi. Dermatografi urtikar ditentukan pada sebagian besar pasien. Gejala subyektif yang khas adalah kulit gatal.

Pada mastocytosis sistemik, organ-organ internal akan terpengaruh. Penyakit ini memanifestasikan dirinya dalam bentuk leukemia sel mast (bentuk ganas dari mastositosis).

Bentuk eritrodermik, yang juga jarang, pada orang dewasa, berbeda dengan anak-anak, terjadi tanpa reaksi gelembung.

Mastocytosis difus-infiltratif, gel-anestesi dan eritrodermik dianggap berpotensi penyakit sistemik.

Mastocytosis bulosa berkembang pada anak-anak pada masa bayi atau anak usia dini. Gelembung dapat berada di permukaan ruam makulopapular atau fokus plak, kadang-kadang mereka adalah satu-satunya manifestasi kulit penyakit (bulosa mastocytoe bawaan), yang secara prognostik dianggap kurang menguntungkan.

Mastocytoma soliter memiliki penampilan seperti pembentukan tumor kecil atau beberapa nodul yang berdekatan, pada permukaan yang pada anak-anak pembentukan lepuh adalah karakteristik. Prognosis untuk varian urtikaria ini adalah yang paling disukai. Dalam kebanyakan kasus, urtikaria pigmen, yang berkembang di masa kanak-kanak, secara independen mengalami kemunduran ke masa pubertas. Rata-rata, lesi sistemik diamati pada 10% pasien, terutama dalam kasus mastositosis pada orang dewasa.

[15], [16], [17], [18], [19]

Diagnosis banding urtikaria pigmen

Urtikaria berpigmen harus dibedakan dari urtikaria dengan pigmentasi, ruam obat, retikulosis kulit, nevus berpigmen, histositosis-X, xantomatosis.

[20], [21],

Pengobatan mastositosis

Pengobatan mastositosis (pigmen urtikaria) bersifat simtomatik. Rekomendasikan antihistamin. Dengan proses kulit yang umum dan perjalanan penyakit kulit yang parah, glukokortikosteroid, terapi PUVA, sitostatika (prospidin) digunakan. Penggunaan eksternal salep kortikosteroid.