Miastenia gravis: gejala

Gejala myasthenia gravis dimanifestasikan oleh kelemahan dan kelelahan otot yang patologis, tingkat keparahannya dapat berfluktuasi secara signifikan sepanjang hari dan dari hari ke hari. Kelemahan biasanya meningkat pada paruh kedua hari dan dengan aktivitas fisik dan menurun setelah istirahat. Awalnya, otot eksternal mata dan otot kelopak mata sering dilibatkan, yang menyebabkan dua kali lipat dan ptosis. Biasanya gejalanya simetris. Pada proporsi pasien yang relatif kecil (10-15%), penyakit ini hanya melibatkan otot mata, namun lebih sering gejala secara bertahap menjadi lebih umum. Dalam kasus ini, otot-otot ekstremitas terlibat, terutama bagian proksimalnya (misalnya otot ilio-lumbar dan deltoid). Otot trisep dari bahu, fleksor dan ekstensor jari juga terlibat. Dengan kelemahan otot-otot faring dan laring, sulit ditelan, serangan asfiksia, aspirasi menulis dan sekresi saluran pernafasan. Bahaya utama penyakit ini terkait dengan kelemahan otot pernapasan, yang dapat menyebabkan sesak napas yang tidak memadai dan pada kasus yang parah - pada krisis myasthenicia. Kerusakan yang mungkin dipicu oleh stres emosional, infeksi, perubahan status hormonal (terutama hipotiroidisme atau hipertiroidisme), berbagai obat-obatan seperti antibiotik, aminoglikosida, antiaritmia, diuretik, garam magnesium, beta-blocker.

Miastenia gravius neonatal transien, ditandai dengan pelanggaran mengisap, tangisan lemah, gangguan menelan dan pernapasan, berkembang pada 12% bayi baru lahir yang lahir dari ibu yang menderita miastenia gravis. Gejala myasthenia gravis biasanya sudah muncul dalam beberapa jam pertama setelah lahir dan bisa berlangsung dari beberapa minggu sampai 2 bulan, kemudian tidak memperbaharui. Korelasi antara tingkat keparahan penyakit pada ibu dan bayi biasanya tidak ada, terlepas dari kenyataan bahwa miastenia gravis neonatal kemungkinan besar disebabkan oleh transisi antibodi terhadap asetilkolinesterase melalui plasenta. Myasthenia gravis pada anak-anak, termasuk anak kecil, juga bisa menjadi penyakit autoimun yang sporadis, mirip dengan yang terjadi pada orang dewasa. Saat lahir, pada anak usia dini, pada anak-anak di kemudian hari, dan juga pada orang dewasa, sindrom myasthenic kongenital, yang dikaitkan dengan anomali yang ditentukan secara genetis dari struktur presynaptic atau postsynaptic yang mengganggu transmisi neuromuskular, mungkin juga muncul. Kondisi ini biasanya diwariskan oleh tipe resesif autosom. Tingkat generalisasi kelemahan otot pada berbagai sindrom bervariasi: dalam beberapa kasus hanya diwujudkan dengan diplopia dan ptosis, di lain hal itu lebih menyebar.

Gejala mata myasthenia gravis

Gejala mata terjadi pada 90% kasus, dan pada 60% - adalah yang utama. Mereka ditandai dengan manifestasi berikut.

• Ptosis berkembang secara bertahap, bilateral dan sering asimetris.
• Lebih jelas di penghujung hari, paling tidak - saat bangun tidur.
• Menguat setelah lama melihat ke atas karena kelelahan.
• Jika satu kelopak mata diangkat dengan tangan, saat pasien melihat ke atas, gerakan osilasi kecil pada usia pasangan akan muncul.
• Gejala Cogan adalah kedutan kelopak mata ke atas setelah menurunkan pandangan sekilas dari atas ke posisi semula.
• Tes positif dengan es: ptosis menurun setelah menerapkan es ke kelopak mata selama 2 menit. Tes ini negatif untuk ptosis non-miasthenic.

Diplopia sering bersifat vertikal, namun bisa mempengaruhi setiap atau semua otot ekstraokular. Mungkin ada ophthalmoplegia pseudo-intervensi. Seorang pasien dengan penyimpangan yang stabil dibantu dengan pembedahan pada otot, suntikan CI toksin. Botulinum atau kombinasi daripadanya.

Gerakan nistagmoid dapat dicatat dalam arah ekstrem tatapan.

Uji dengan eudrophonia

Edrophonia adalah agen anticholoneterase dari aksi pendek yang meningkatkan jumlah asetilkolipa di persimpangan neuromuskular. Pada myasthenia gravis, ini mengarah pada penurunan gejala sementara, seperti kelemahan, ptosis dan diplopia. Sensitivitas tes: 85% - dengan okular dan 95% - dengan myasthenia sistemik. Potensi, namun komplikasi yang jarang terjadi antara lain bradikardia, kehilangan kesadaran; itu mungkin dan hasil yang mematikan, jadi tes tidak dapat dilakukan tanpa asisten, dan brank penguat harus setengah tangan jika terjadi karies mendadak - komplikasi pernafasan. Pengujian dilakukan sebagai berikut:

Secara obyektif menilai tingkat dasar ptosis atau diplopia dengan uji Hess.

1. Intravena disuntik dengan atropin 0,3 mg, yang meminimalkan efek samping muskarinik.
2. Intravena 0,2 ml (2 mg) edrofonium hidroklorida diberikan. Jika gejala menurun, tes segera dihentikan.
3. Dengan tidak adanya hipersensitivitas setelah 60 detik, tambahkan sisa 0,8 ml (8 mg).
4. Lakukan pengukuran akhir dan / atau ulangi tes Hess dan bandingkan hasilnya, mengingat aksi hanya berlangsung 5 menit (Gambar 18.1121.

[1], [2], [3], [4]