Mikosis fungoides: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Mikosis fungoides adalah limfoma sel T kronis langka yang awalnya menyerang kulit dan terkadang organ dalam.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Gejala mycosis fungoides

Mikosis fungoides lebih jarang terjadi dibandingkan limfoma Hodgkin dan jenis limfoma non-Hodgkin lainnya. Mikosis fungoides memiliki onset yang berbahaya, sering kali bermanifestasi sebagai ruam gatal kronis yang sulit didiagnosis. Dimulai secara lokal, penyakit ini dapat menyebar dan memengaruhi sebagian besar kulit. Lesi ini mirip dengan plak, tetapi dapat bermanifestasi sebagai nodul atau ulkus. Selanjutnya, kerusakan sistemik pada kelenjar getah bening, hati, limpa, paru-paru berkembang, dan manifestasi klinis sistemik ditambahkan, yang meliputi demam, keringat malam, penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan.

Diagnostik mycosis fungoides

Diagnosis didasarkan pada biopsi kulit, tetapi histologinya mungkin dipertanyakan pada tahap awal karena kurangnya sel limfoma. Sel ganas adalah sel T dewasa (T4, T11, T12). Mikroabses merupakan ciri khas dan dapat muncul di epidermis. Dalam beberapa kasus, fase leukemia yang disebut sindrom Sezary terdeteksi, ditandai dengan munculnya sel T ganas dengan inti yang berbelit-belit dalam darah tepi.

Penentuan stadium mikosis fungoides dilakukan dengan menggunakan pemindaian CT dan biopsi sumsum tulang untuk menilai luasnya lesi. Jika diduga ada keterlibatan organ visceral, PET dapat dilakukan.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Pengobatan mycosis fungoides

Terapi radiasi berkas elektron yang dipercepat sangat efektif, di mana energi diserap di jaringan terluar 5-10 mm, dan pengobatan lokal dengan nitrogen mustard. Fototerapi dan glukokortikoid lokal dapat digunakan untuk menargetkan plak. Terapi sistemik dengan agen alkilasi dan antagonis folat menghasilkan regresi tumor sementara, tetapi metode ini digunakan ketika terapi lain gagal, setelah kambuh, atau pada pasien dengan keterlibatan ekstranodal dan/atau ekstrakutan yang terdokumentasi. Fototerapi ekstrakorporeal dalam kombinasi dengan kemosensitizer telah menunjukkan kemanjuran sedang. Yang menjanjikan dalam hal kemanjuran adalah penghambat adenosin deaminase fludarabin dan 2-klorodeoksiadenosin.

Ramalan cuaca

Sebagian besar pasien didiagnosis setelah usia 50 tahun. Harapan hidup rata-rata setelah diagnosis adalah sekitar 7-10 tahun, bahkan tanpa pengobatan. Kelangsungan hidup pasien bergantung pada stadium saat penyakit terdeteksi. Pasien yang menerima terapi pada stadium IA penyakit memiliki harapan hidup yang sama dengan orang-orang dengan usia, jenis kelamin, dan ras yang sama yang tidak memiliki mikosis fungoides. Pasien yang menerima pengobatan pada stadium IIB penyakit memiliki tingkat kelangsungan hidup sekitar 3 tahun. Pasien yang diobati pada stadium III penyakit memiliki tingkat kelangsungan hidup rata-rata 4-6 tahun, dan pada stadium IVA atau IVB (lesi ekstranodal) tingkat kelangsungan hidup tidak melebihi 1,5 tahun.