Nonunion bawaan pada bibir atas: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Struktur anatomi dan ukuran bibir pada anak-anak dan orang dewasa sangat bervariasi; namun, mereka memiliki batas-batas harmonis tertentu, penyimpangan dari mana kita kaitkan dengan gagasan bentuk bibir yang tidak menarik atau bahkan jelek.

Bibir atas yang berkembang normal memiliki komponen anatomi berikut:

1. menyaring (filter);
2. dua kolom (columellae);
3. batas merah;
4. tuberkulum median atau belalai;
5. Garis (atau lengkungan) Cupid - ini adalah nama garis yang memisahkan batas merah dan kulit bibir atas.

Saat merawat anak dengan cacat bibir bawaan, dokter bedah harus membuat ulang semua elemen yang terdaftar.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Gejala bibir sumbing bawaan

Gejala bibir sumbing bergantung pada jenis dan jumlahnya. Kelainan bentuk yang paling parah, kesulitan mengisap payudara ibu, masalah pernapasan, dan selanjutnya pengucapan suara diamati pada bibir sumbing bilateral, terutama yang lengkap, pada bibir atas.

Kadang-kadang, ketidakmenyatuan yang dimulai dari sudut mulut berkembang menjadi cacat celah bawaan pada pipi, yang menyebabkan gambaran makrostomia unilateral atau bilateral. Ketidakmenyatuan bibir dan pipi dapat meluas ke kelopak mata bawah, tepi infraorbital rahang atas, lengkung superciliary, dan seluruh tulang frontal.

Pada 76,3% kasus non-union bawaan bibir atas dan langit-langit, berbagai deformasi sistem gigi dan rahang ditemukan, yang eliminasinya merupakan bagian integral dari perawatan pasien yang kompleks. Jenis deformasi gigi dan rahang yang paling umum pada non-union bawaan bibir dan langit-langit adalah penyempitan rahang atas (60,7%).

Menurut AN Gubskaya, kelainan bawaan atau primer meliputi penempatan gigi yang abnormal di dekat area non-union, bentuk gigi dan akarnya yang abnormal, adentia, serta gigi supernumerary.

Deformasi yang berkembang secara bertahap akibat interaksi cacat dengan lingkungan eksternal, dampak berbagai faktor biomekanik setelah kelahiran anak, harus dianggap sebagai kelainan sekunder. Deformasi ini dapat berkembang sebelum dan sesudah operasi.

Cacat berikut berkembang sebelum operasi:

1. perpindahan gigi anterior individu atau fragmen besar prosesus alveolar dengan gigi pada arah vestibular;
2. penyempitan rahang atas.

Gejalanya bertambah parah seiring pertumbuhan anak, bicaranya menjadi lebih aktif, bahasanya berkembang lebih pesat (makroglosia), dan sebagainya.

Setelah cheiloplasty, hal-hal berikut mungkin terjadi:

1. perpindahan gigi individu atau sekelompok gigi ke arah langit-langit, rotasinya di sekitar sumbu transversal dan longitudinal;
2. perataan bagian anterior prosesus alveolaris rahang atas. Bersamaan dengan kelainan anatomi ini, pasien dengan non-union kongenital bibir atas dan langit-langit mengalami perubahan fungsional pada alat pengunyah, yang dimanifestasikan oleh penurunan kekuatan otot bibir, efisiensi mengunyah, dan gerakan mengunyah refleks atipikal rahang bawah.

Klasifikasi celah bibir atas bawaan

Berdasarkan ciri klinis dan anatominya, kelainan bawaan bibir atas dibagi menjadi beberapa kelompok:

1. Pada bidang transversal, ketidakbersatuan bibir atas terbagi menjadi lateral - unilateral (mencakup sekitar 82%), bilateral (sekitar 17%) - dan median, yang membagi bibir menjadi dua bagian simetris (sekitar 1%).
2. Pada bidang vertikal, mereka terbagi menjadi sebagian (ketika ketidakbersatuan hanya menyebar ke batas merah, atau bersamaan dengan batas merah terjadi ketidakbersatuan bagian bawah kulit bibir) dan lengkap - dalam seluruh tinggi bibir, akibatnya sayap hidung biasanya keluar karena tidak bersatunya pangkal lubang hidung.

IM Got dan OM Masna (1995) menemukan bahwa ukuran non-union (sayap hidung)

• bibir atas - prosesus alveolaris
• langit-langit) di sebelah kanan berukuran lebih besar secara signifikan dibandingkan di sebelah kiri.

Ukuran lubang hidung pada sisi yang tidak menyatu dan sisi yang sehat berbeda secara signifikan: masing-masing hingga 14 dan 8 mm. Dalam kasus yang tidak menyatu secara bilateral, ukuran cacat pada masing-masing sisi lebih kecil daripada yang unilateral. Hal yang sama berlaku untuk ukuran cacat hidung. Semua fakta ini sangat berguna baik untuk mendukung pilihan intervensi bedah yang tertunda maupun untuk perawatan pra operasi (ortopedi, ortodontik, terapi wicara).

3. Tergantung pada kedalaman tidak menyatunya jaringan, ada perbedaan antara:
   • jelas - tidak menyatunya semua lapisan bibir (batas merah, selaput lendir, kulit dan lapisan otot);
   • tersembunyi - tidak bersatunya hanya lapisan otot bibir, sedangkan lapisan kulit agak lebih tipis;
   • gabungan - tidak menyatunya bibir, meluas ke gusi atau langit-langit, pipi (koloboma wajah), kelopak mata, dan lengkung supersiliaris.

Bahasa Indonesia: Dalam non-union bilateral bibir atas, panjang tinggi dan kedalamannya dapat bervariasi (misalnya, di satu sisi - non-union lengkap dari fragmen bibir, meluas ke proses alveolar dan langit-langit, dan di sisi lain - hanya non-union tersembunyi dari lapisan otot di dalam batas merah dan sedikit di atas garis Cupid). Non-union bilateral lengkap bibir dalam beberapa kasus disertai dengan tonjolan tulang intermaksila yang lebih atau kurang jelas. Akibatnya, fragmen tengah bibir terkadang menonjol ke depan dengan tajam (dalam bentuk "batang") dan menyatu dengan ujung hidung, sangat merusak bayi baru lahir. Hal ini dijelaskan oleh fakta bahwa dalam periode embrionik dan setelah lahir (hingga usia 6-7 tahun), tulang rawan septum hidung menempati posisi terdepan dalam sistem tulang rawan yang sedang berkembang, oleh karena itu ia diletakkan dan dibedakan lebih awal daripada tulang rawan lainnya. Pada fase pertama periode postnatal, seluruh septum hidung terdiri dari tulang rawan.

Ketidakmelengkungan bibir dan langit-langit dapat dikombinasikan dengan anomali bagian kranial tengkorak, daun telinga, lidah (makroglosia), dada, tulang belakang, berbagai organ dalam dan anggota badan. Misalnya, sindrom Hanhart telah dijelaskan - ketidakmelengkungan bibir atas dan langit-langit, dikombinasikan dengan cacat perkembangan ginjal unilateral atau bilateral; sindrom Grauchan - kombinasi ketidakmelengkungan bibir dan langit-langit dengan keterbelakangan tangan (disfalang, polidaktili, enam jari), kandung kemih, alat kelamin, ginjal.

Di samping itu, bersamaan dengan cacat pada bibir atau langit-langit, anak-anak dapat mengalami penyakit somatik dan kronik infeksi-alergi (hipotrofi, diatesis eksudatif, rakhitis, pneumonia, anemia, keracunan tuberkulosis, rematik, dan lain-lain), ortopedi (skoliosis, kaki datar, dan lain-lain), bedah (hernia umbilikalis, kriptorkismus, hidrokel), otolaringologi (gangguan pendengaran), neuropsikiatri (neurosis, keterbelakangan mental, oligofrenia, epilepsi, tuli-bisu ).

Malformasi organ dalam yang paling umum pada anak-anak tersebut adalah sebagai berikut: tetralogi Fallot, duktus arteriosus paten (Botallo), fibroelastosis, stenosis orifisium pulmonalis, kriptorkismus, stenosis ureter, stenosis trakea, stenosis pilorus, anus aksesorius, dll. Semua keadaan ini menjelaskan tingginya angka kematian anak-anak dengan cacat bawaan pada bibir dan langit-langit (hingga 20%). Anak-anak tersebut perlu diperiksa secara menyeluruh dan komprehensif. Hal ini semakin diperlukan karena pada anak-anak, anomali bibir dan langit-langit menyebabkan kegagalan pernapasan kronis derajat kedua, yang menyebabkan peningkatan kerja organ pernapasan; biaya energi untuk ini ditutupi dengan mempercepat proses metabolisme dan meningkatkan penyerapan oksigen oleh tubuh per 1 menit.

Bahasa Indonesia: Dengan penggunaan permukaan pernapasan paru-paru yang kurang efektif, laju pengangkutan gas yang diperlukan dalam tubuh dipastikan bukan dengan mempercepat aliran darah dengan perkembangan gagal jantung berikutnya, tetapi dengan memproduksi eritrosit dengan kandungan hemoglobin yang lebih tinggi dari normal, dan oleh karena itu kemampuan yang lebih besar untuk mengikat oksigen dan karbon dioksida. Penulis percaya bahwa tingkat eritrosit yang sedikit berkurang pada pasien tersebut (pada semua usia) harus dikaitkan terutama dengan kekhasan fungsi pernapasan, dan bukan dengan gangguan dasar, seperti yang diperkirakan sebelumnya. Analisis elektrokardiogram dari 122 anak dengan bibir sumbing dan langit-langit mulut menunjukkan bahwa mereka juga memiliki perubahan signifikan pada jantung: gangguan konduksi, otomatisme, rangsangan, dll. Yu. A. Yusubov dan ES Mekhteyev (1991) menemukan prematuritas pada 8 dari 56; Semua anak berusia 2,5-3 bulan memiliki kecenderungan meningkat terhadap penyakit pernapasan dengan latar belakang penurunan semua indeks imunitas seluler, yang mendorong penulis untuk melakukan pengobatan dengan imunomodulator levamisole (2,5 mg per 1 kg berat badan anak pada malam hari selama seminggu) sebelum dan sesudah operasi untuk merangsang imunitas seluler. AM Pasechnik (1998), untuk memperbaiki jaringan lokal dan imunitas umum serta meningkatkan hasil operasi plastik langit-langit, merekomendasikan sanitasi pra-operasi rongga mulut pasien, pemberian natrium nukleinat oral (dengan dosis 0,01 g per 1 kg berat badan pasien 3 kali sehari setelah makan) selama 4-5 hari, penyinaran langit-langit dengan laser helium-neon (dengan dosis 0,2 J/cm ² ) setiap hari selama 4-5 hari, dan hidromassage langit-langit selama 3-6 menit (pada P = 0,5 atm) selama 4-5 hari.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Perawatan darurat gigi dan ortopedi serta durasi operasi

Dalam menentukan waktu intervensi bedah, perlu mempertimbangkan kondisi umum anak, tingkat keparahan tidak menyatunya bibir, kondisi jaringan di area tidak menyatunya bibir, tingkat gangguan fungsi fisiologis anak, terutama pernapasan dan mengisap.

Keadaan mental orang tua, terutama ibu, bukanlah hal yang kecil pentingnya.

Selain itu, saat memilih waktu operasi dan metodenya, perlu mempertimbangkan kemungkinan jaringan parut pascaoperasi pada bibir dan keterbatasan terkait laju perkembangan rahang atas. Di sisi lain, dokter bedah tidak boleh lupa bahwa penolakan operasi jangka panjang dapat menyebabkan munculnya deformasi sekunder pada jaringan lunak wajah dan rahang.

Operasi dini dan sangat dini di rumah sakit bersalin, yaitu pada jam-jam dan hari-hari pertama, diizinkan untuk indikasi yang sangat terbatas (terutama sosial) (hanya untuk defek parsial unilateral dan bilateral), hanya pada bayi cukup bulan tanpa adanya kelainan bawaan yang parah pada sistem saraf pusat dan organ peredaran darah, yaitu dalam kondisi umum bayi baru lahir yang memuaskan. Selain itu, dokter bedah harus memantau anak tersebut setidaknya selama 5-8 tahun setelah operasi, memberikan atau merekomendasikan terapi kompleks yang diperlukan (ortodontik, ortopedi, terapi wicara, bedah, dll.).

Pengalaman klinik kami menunjukkan bahwa operasi yang dilakukan di rumah sakit bersalin secara teknis benar-benar tepat dan oleh dokter bedah yang sangat berpengalaman biasanya memberikan hasil yang baik. Namun, berdasarkan pengalaman bedah selama bertahun-tahun, kami sependapat dengan penulis yang menganggap usia paling optimal untuk cheiloplasty adalah 6-7 bulan, dengan latar belakang peningkatan berat badan anak yang nyata dan jumlah darah positif (setidaknya 120 g / l hemoglobin, 3,5x109 / l eritrosit), tidak adanya penyakit penyerta pada bronkus, paru-paru dan organ serta sistem internal lainnya dan tidak lebih awal dari sebulan setelah penyakit akut atau vaksinasi pencegahan. Dua minggu sebelum operasi, dianjurkan untuk meresepkan vitamin kompleks (C, B1, B2, P, PP) dalam dosis terapeutik dan obat desensitisasi.

Jika operasi tidak memungkinkan dilakukan di rumah sakit bersalin, maka perlu dilakukan segala cara yang memungkinkan (terutama dengan memperlihatkan foto anak yang sakit sebelum dan sesudah operasi karena alasan yang sama) untuk menenangkan ibu, menjelaskan kepadanya bahwa operasi yang efektif akan dilakukan beberapa saat kemudian, dan berusaha untuk menormalkan laktasinya, karena kebutuhan untuk menyusui anak terutama dengan ASI ditentukan oleh tiga keadaan:

1. tingkat kematian yang sangat tinggi (sekitar 30%) pada anak-anak dengan cacat bawaan pada bibir dan langit-langit;
2. terjadinya komplikasi bronkopulmoner yang sering terjadi akibat pemberian makanan yang tidak tepat secara teknis kepada anak, yang menyebabkan aspirasi makanan;
3. fakta bahwa ASI memiliki kandungan gizi yang terbaik, dan transisi ke pemberian makanan buatan mengancam anak dengan kekurangan gizi, hipovitaminosis, dan gangguan pencernaan lainnya.

Pemberian makanan buatan, yang sering tidak terkontrol dan kacau, memiliki efek yang sangat negatif pada perkembangan fisik dan neuropsikis anak. Oleh karena itu, perlu untuk mencapai normalisasi status psiko-emosional ibu (terutama untuk pertama kalinya), meyakinkannya tentang prospek perawatan bedah yang tidak diragukan untuk memberikan kecantikan kosmetik dan penerimaan sosial kepada anak, dan mengajarinya untuk menyusui anak.

Bayi baru lahir dengan kelainan pada bibir dan langit-langit harus diberikan perawatan khusus (dalam keadaan darurat) oleh tim yang terdiri dari dokter bedah maksilofasial, dokter gigi ortopedi dan dokter gigi ortodontis, perawat, dan teknisi gigi. Bahkan sebelum menyusui pertama kali, tim harus membuat pelat yang telah dibentuk sebelumnya yang memisahkan rongga hidung dan rongga mulut. Jika pelat dibuat, dan bayi cukup bulan serta kelahirannya berhasil, maka dengan pelekatan yang terus-menerus pada payudara, ia dapat belajar mengisap.

Anak-anak dengan bibir sumbing unilateral, parsial atau komplet, tetapi terisolasi (yaitu tidak disertai kelainan gusi dan langit-langit) dianjurkan untuk disusui sedemikian rupa sehingga lubang hidung sumbing menempel pada kelenjar susu. Anda juga dapat menyusui anak dalam posisi setengah duduk; dalam hal ini, ASI akan mengalir melalui lidah ke tenggorokan dan tidak masuk ke hidung.

Jika terjadi ketidakmenyatuan bibir unilateral atau bilateral, parsial atau komplet, anak dapat beradaptasi dengan mengisap tanpa banyak kesulitan. Jika terjadi kombinasi cacat bibir dan cacat langit-langit, anak biasanya "menutupi" cacat tersebut dengan lidah dan dengan demikian menciptakan vakum yang diperlukan.

Menurut beberapa penulis, seorang anak tidak boleh dioperasi sampai semua kemungkinan untuk memberinya ASI, bahkan yang diperah, telah habis. Jika ini gagal, maka dalam kasus bibir tidak menyatu sama sekali, dikombinasikan dengan tidak menyatunya prosesus alveolaris dan langit-langit, disarankan untuk menggunakan berbagai jenis obturator dan kornua, yang dipandu, misalnya, oleh rekomendasi metodologis Kementerian Kesehatan Ukraina "Fitur pemberian makan anak-anak pada tahun pertama kehidupan dengan tidak menyatunya bibir atas dan langit-langit bawaan" atau rekomendasi TV Sharova dan E. Yu. Simanovskaya (1991), yang mengembangkan metode untuk membuat perangkat ortopedi yang telah dibentuk sebelumnya untuk semua jenis tidak menyatunya bibir, gusi, langit-langit.

Bahasa Indonesia: Jika tidak memungkinkan untuk membuat salah satu obturator yang dikenal dan memastikan pemberian makan alami anak dengan bantuannya, perlu untuk beralih ke pemberian makan dengan susu ibu atau susu sapi yang diperah dengan bantuan obturator tanduk, pipet, sendok teh, atau perangkat lain. Yang paling mudah dibuat adalah obturator tanduk VI Titarev, yang merupakan jari karet dari sarung tangan yang dihubungkan ke tabung karet sepanjang 25-30 cm dan diamankan dengan pita atau cincin karet di leher botol bertingkat dengan dot. Dot dimasukkan ke dalam mulut sehingga jari karet berada di bawah celah di gusi dan langit-langit. Ketika anak mulai mengisap, ibu meniupkan udara melalui tabung dan segera menjepit ujungnya (dengan klem Mohr, klem hemostatik, dll.). Jari balon, yang diisi dengan udara, menutup celah tersebut. Menurut penulis, alat ini efektif untuk memberi makan anak-anak dengan non-union bibir dan langit-langit dan dengan non-union langit-langit saja. Penting juga bahwa saat menyusui dengan obturator ini, saluran hidung hampir tidak terkontaminasi dengan makanan, komplikasi dari telinga tengah dapat dicegah dan makanan tidak masuk ke saluran pernapasan, yang sangat penting untuk pencegahan bronkopneumonia. Alat VI Titarev juga praktis karena dapat dibuat tidak hanya oleh dokter, tetapi juga oleh ibu sendiri.

Jika bibir tidak menyatu sama sekali, setelah setiap kali menyusu, anak harus diberi teh atau air untuk membersihkan sisa-sisa susu dan lendir, yang terkadang tertinggal di saluran hidung. Sebaiknya juga meneteskan 3-4 tetes larutan furacilin ke dalam hidung 3-4 kali sehari untuk mendisinfeksi rongga hidung dan mencegah rinitis, eustachitis, otitis, dan komplikasi lainnya.

[ 10 ]

Perawatan bedah bibir sumbing bawaan

Ada lebih dari 60 metode cheiloplasty dan modifikasinya. Banyak di antaranya yang sudah lama tidak digunakan, dan dokter bedah memiliki pendapat berbeda mengenai beberapa metode. Oleh karena itu, kami hanya akan fokus pada metode dan modifikasinya yang paling sering digunakan.