Panarteritis nodular: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Panarteriit nodular (. Syn: panangiitis nodose, periarteritis nodose, penyakit Kussmaul-Meier, necrotizing vasculitis) - penyakit sistemik yang disebabkan oleh lesi vaskular asal autoimun mungkin, sebagaimana dibuktikan oleh deteksi kompleks imun di dinding pembuluh yang terkena. Dalam klasik (sistem) dalam perwujudan ini, proses penyakit melibatkan terutama pembuluh organ internal. Perubahan kulit pada saat yang sama diamati pada sekitar 25% pasien.

Lesi kulit pada bentuk sistemik dari paniganitis knob dicirikan oleh polimorfisme ruam, terutama terdiri dari unsur purpurotik dan bintik eritematosa. Diantaranya, mungkin ada lecet dan perubahan nekrotik dengan ulserasi, yang menyerupai gambaran vaskulitis leukoklastik. Selain itu, ada fokus dari livedo racemoza, unsur nodular subkutan jarang-kulit. Ada yang disebut bentuk kutaneous dari panvaskulitis keriput, yang hanya dibatasi oleh perubahan pada pembuluh kulit, meskipun N.E. Yarygin (1980) menganggapnya sebagai fase awal penyakit ini, mendapatkan karakter umum dari waktu ke waktu. Dengan bentuk ini, demam, mialgia atau artralgia dapat diamati. Secara klinis, meskipun bentuk ini ditandai oleh polimorfisme ruam, namun kurang jelas dibandingkan dengan sistemik, ada kecenderungan yang lebih rendah untuk mengembangkan perubahan nekrotik. Yang paling khas untuknya adalah erupsi nodular-nodular yang menyakitkan, lebih sering ditemukan pada anggota badan, lebih jarang di bagian lain kulit.

Pathomorphology dari knrag panarteritis. Sebagian besar arteri kaliber menengah dan kecil terpengaruh. Namun, N.E. Yarygin dkk. (1980) menunjukkan bahwa pembuluh darah melibatkan semua hubungan saluran mikrosirkulasi, yang mengindikasikan sifat sistemik lesi. Bergantung pada rasio perubahan alteratif, eksudatif dan proliferatif, arteritis bisa merusak, merusak produktif dan produktif. Panarritis nodular ditandai dengan polimorfisme pola histologis, yang mencerminkan jalannya proses kronis dan perubahan fase penguatan dan melemahnya gangguan kekebalan tubuh. Dalam hal ini, dengan adanya perubahan destruktif, destruktif-proliferatif dan proliferatif yang akut, sklerosis arteri dengan tanda-tanda kejengkelan proses dicatat.

Di kulit dan jaringan subkutan dalam bentuk sistemik dari panularitis nodular, terutama pembuluh otot-jenis yang terpengaruh. Kapal dipengaruhi secara segmental, yang sesuai dengan formasi nodular pada kulit. Untuk vaskulitis sistemik leykoklastichesky bentuk karakteristik dengan nekrosis fibrinoid dari dinding pembuluh, infiltrasi diucapkan baik dinding dan limfosit jaringan perivaskular, neutrophilic dan granulosit eosinophilic, kernel sering terkena membentuk karioreksis "debu nuklir". Terkadang ada trombosis. Seiring dengan manifestasi akut, ada perubahan kronis berupa pembengkakan dan proliferasi sel endotel, sklerosis, yang kadang-kadang mengarah pada penutupan lumen kapal; di pembuluh jaringan sekitarnya - fibrosis. Karakteristik adalah kombinasi dari perubahan akut dan kronis: pada jaringan fibro-diubah dapat diamati fokus pembengkakan mumi, dan pada tahap akut - nekrosis fibrinoid.

Ketika kulit nodular bentuk panarteriita gambar histologis mirip dengan yang di bentuk sistemik: mendeteksi perubahan tajam dalam jenis leykoklasticheskogo vaskulitis dan kronis, ditandai dengan sclerosis dari dinding pembuluh dari penutupan lumen mereka, menyebabkan bisul sering dapat dibentuk. Infiltrasi, terletak di sekitar pembuluh darah, mengandung limfosit dan makrofag.

Histogenesis nodular panarteritis. Dengan imunofluoresensi langsung pada lesi, endapan komponen pelengkap IgM atau C3 di dinding pembuluh darah yang terkena ditemukan lebih sering, ditemukan lebih jarang lagi. Deposit ini terletak terutama di kapal kecil dari jaringan dangkal dermis dan sangat jarang di bagian dalamnya.

Dalam perkembangan penyakit ini, orang dewasa sangat penting terhadap antigen tersebut seperti virus hepatitis B dan cryoglobulin. Dalam beberapa tahun terakhir, telah ada hubungan dengan infeksi HIV. Pada masa kanak-kanak, vaskulitis secara dominan berkembang melawan latar belakang infeksi streptokokus grup A.

[1], [2], [3], [4]