Panarteritis nodosa: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Panarteritis nodular (sinonim: panvaskulitis nodular, periarteritis nodular, penyakit Kussmaul-Meyer, angiitis nekrotikans) adalah penyakit sistemik yang disebabkan oleh kerusakan pembuluh darah, kemungkinan besar karena genesis autoimun, yang dikonfirmasi oleh deteksi kompleks imun di dinding pembuluh darah yang terkena. Dalam varian penyakit klasik (sistemik), prosesnya terutama melibatkan pembuluh darah organ dalam. Perubahan kulit diamati pada sekitar 25% pasien.

Lesi kulit dalam bentuk sistemik panarteritis nodular ditandai dengan polimorfisme ruam, yang terutama terdiri dari elemen purpura dan bintik-bintik eritematosa. Di antara mereka, lepuh dan perubahan nekrotik dengan ulserasi dapat diamati, yang menyerupai gambaran vaskulitis leukoklastik. Selain itu, ada fokus livedo racemoza, lebih jarang - elemen nodular kutan-subkutan. Ada yang disebut bentuk kutan dari panvaskulitis nodular, yang hanya terbatas pada perubahan pada pembuluh kulit, meskipun NE Yarygin (1980) menganggapnya sebagai fase awal penyakit, yang seiring waktu memperoleh karakter umum. Dengan bentuk ini, demam, mialgia atau artralgia dapat diamati. Secara klinis, bentuk ini, meskipun ditandai dengan polimorfisme ruam, kurang menonjol daripada bentuk sistemik, ada kecenderungan yang lebih kecil untuk berkembangnya perubahan nekrotik. Gejala yang paling khas adalah ruam nodular yang nyeri, paling sering berlokasi di ekstremitas, lebih jarang di area kulit lainnya.

Patomorfologi panarteritis nodular. Arteri berukuran sedang dan kecil paling banyak terkena. Akan tetapi, penelitian oleh NE Yarygin dkk. (1980) menunjukkan bahwa pembuluh darah dari semua mata rantai mikrosirkulasi terlibat dalam proses tersebut, yang mengindikasikan adanya lesi sistemik. Bergantung pada rasio perubahan alteratif, eksudatif, dan proliferatif, arteritis dapat bersifat destruktif, destruktif-produktif, dan produktif. Panarteritis nodular ditandai dengan polimorfisme gambaran histologis, yang mencerminkan perjalanan kronis proses dan perubahan fase penguatan dan pelemahan gangguan imun dalam tubuh. Dalam hal ini, dengan adanya perubahan destruktif, destruktif-proliferatif, dan proliferatif akut, sklerosis arteri dengan tanda-tanda eksaserbasi proses dicatat.

Pada kulit dan jaringan subkutan, bentuk sistemik panarteritis nodular terutama menyerang pembuluh darah otot. Pembuluh darah terpengaruh secara segmental, yang sesuai dengan pembentukan nodular pada kulit. Bentuk sistemik ditandai oleh vaskulitis leukoklastik dengan nekrosis fibrinoid pada dinding pembuluh darah, infiltrasi yang jelas pada dinding itu sendiri dan jaringan perivaskular oleh limfosit, granulosit neutrofilik dan eosinofilik, yang nukleusnya sering mengalami karioreksis dengan pembentukan "debu nuklir". Trombosis terkadang terlihat. Seiring dengan manifestasi akut, perubahan kronis diamati dalam bentuk pembengkakan dan proliferasi sel endotel, sklerosis, yang terkadang menyebabkan penutupan lumen pembuluh darah; pada jaringan di sekitar pembuluh darah - fibrosis. Ciri khasnya adalah kombinasi perubahan akut dan kronis: fokus pembengkakan mukoid dapat diamati pada jaringan yang berubah secara fibrosa, dan pada tahap akut - nekrosis fibrinoid.

Pada bentuk kulit panarteritis nodular, gambaran histologisnya mirip dengan bentuk sistemik: perubahan akut dari jenis vaskulitis leukoklastik dan yang kronis terdeteksi, ditandai dengan sklerosis dinding pembuluh darah dengan penutupan lumennya, akibatnya ulkus sering terbentuk. Infiltrat yang terletak di sekitar pembuluh darah mengandung limfosit dan makrofag.

Histogenesis panarteritis nodular. Imunofluoresensi langsung pada lesi sering kali menunjukkan endapan komponen komplemen IgM atau C3 di dinding pembuluh darah yang terkena, dan lebih jarang ditemukan bersamaan. Endapan ini terutama terletak di pembuluh darah kecil jaringan dermis superfisial dan sangat jarang di bagian dalamnya.

Dalam perkembangan penyakit pada orang dewasa, antigen seperti virus hepatitis B dan krioglobulin berperan penting. Dalam beberapa tahun terakhir, telah ditemukan kaitan dengan infeksi HIV. Pada masa kanak-kanak, vaskulitis terutama berkembang dengan latar belakang infeksi streptokokus grup A.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]