Purpura pigmentosa progresif kronis: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Ungu pigmen progresif kronis (syn: purpuro-pigmented dermatosis, hemosiderosis). Bergantung pada perbedaan gambaran klinis atau mekanisme terjadinya dermatosis purpurea-pigmen pada literatur memiliki sejumlah besar bentuk.

Klasifikasi M. Samilz (1981) untuk kelompok purpurozno-berpigmen penyakit kulit termasuk progresif pigmen dermatosis Shamberg, eksim seperti purpura Lucas-Kapitanakisa. Gatal purpura Leventhal, pigmen-purpuroznye ruam sementara dan ekstremitas bawah, annular teleangiektaticheskuyu purpura Mayokki pigmentosa purpurozny lichenoid dermatitis Gougerot-Blum serpiginiruyuschuyu angiomu Hutchinson dan monologically mirip tetapi berbeda purpura etiologi giperglobulinemicheskuyu, Waldenstrom stagnan dan dermatitis. Menggabungkan berbagai bentuk penyakit kulit purpurozno-berpigmen dalam satu penyakit sakit-didirikan, dan karena itu menunjukkan perlunya studi lebih dalam etiologi dan patogenesis hemosiderosis. Menurut N. Zaun (1987), berbagai bentuk hemosiderosis didasarkan pada mekanisme patologis yang spesifik.

Gejala purpura pigmen progresif bersifat kronis

Gambaran klinisnya bersifat polimorfik, namun yang utama adalah tiga tanda klinis: eritema. Perdarahan, pigmentasi. Mereka terjadi dalam berbagai kombinasi. Ruam lumut, perubahan eczematoid, dan telangiektasis kurang umum, namun terlihat sebagai tanda beberapa bentuk hemosiderosis. Jadi, yang paling karakteristik dari penyakit ini dianggap Shamberg pigmentasi dan terletak di daerah yang, atau di pinggiran berwarna cerah dot perdarahan, untuk purpura Mayokki - telangiectasia, pigmen untuk purpuroznogo dermatitis Guzhero- Blum - ruam lichenoid, dll Dengan eksistensi yang berkepanjangan, adalah mungkin untuk mengembangkan atrofi superfisial yang agak diucapkan. Rasa gatal, biasanya, kecil, lebih intens dengan ungu gatal dari Leventhal. Penyakit ini berkembang secara paroksisinal, menyebar dengan setiap kambuh ke semua area kulit yang luas. Biasanya dimulai dengan hemorrhages tepat yang muncul pertama di lutut, di ketiak, di bagian belakang kaki, sering simetris, lalu di pinggul, batang, tangan. Menderita secangkir pria. Penyakit ini bisa terjadi pada usia berapapun, termasuk pada anak-anak. Kursus ini bersifat kronis, namun kondisi umum tidak dilanggar. Gejala Rumpel-Leide positif hanya di daerah lesi. Pada beberapa pasien, prosesnya bisa mengalami kemunduran secara spontan.

Patologi ungu pigmen kronis progresif. Perubahan kulit pada semua bentuk hemosiderosis sama dengan beberapa fitur minor. Dalam utama bagian atas dari dermis menunjukkan infiltrat padat yang terdiri dari limfosit, histiosit, basofil jaringan dan fibroblas. Hal ini dapat dideteksi granulosit neutrofil dan sel plasma, kadang-kadang dalam jumlah besar antara infiltrasi sel. Perubahan dinding pembuluh dapat ditentukan sebagai produktif-infiltratif dinding kapiler penebalan dan infiltrasi padat elemen limfoid. Sekitar pembuluh, serta di antara sel-sel infiltrat hampir selalu menunjukkan hemosiderin. Perubahan pada epidermis, biasanya tidak hanya pada fase akut, itu mencatat eksositosis, dan dalam beberapa kasus, seperti zkzemopodobnoy purpura Dukas-Kyapitanakisa - merata menyatakan parakeratosis dan acanthosis, edema interseluler fokal, kadang-kadang dengan pembentukan gelembung.

Histogenesis purpura pigmen progresif kronis. Berdasarkan analisis imunologi dan gambaran histologis yang sesuai, diyakini bahwa hemosiderosis didasarkan pada tipe hipersensitifitas tertunda. Agen etiologi dapat masuk ke tubuh sebagai akibat kontak langsung atau inhalasi. Seringkali kelompok penyakit ini dapat menyebabkan obat-obatan (bromocarbamide, biocodil, diazepam), yang terbukti dengan tes kulit.

[1], [2], [3], [4], [5]