Panenfalitis sklerosis subakut: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Panenfalitis sklerosis subakut (sinonim: Leukencephalitis Van-Bogart, maltropitis nodular Pette-Dering, ensefalitis dengan inklusi Dawson).

Kode ICD-10

A81.1. Panenfalitis sklerosis subakut.

Epidemiologi panencephalitis sklerosis subakut

Usia kasusnya adalah dari 4 sampai 20 tahun, laki-laki dominan. Langkah pencegahan utamanya adalah vaksinasi terhadap campak. Pada pasien yang divaksinasi, kejadian panencephalitis sklerosis subakut dikurangi dengan faktor 20.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

Apa yang menyebabkan subencute sclerosing panencephalitis?

Panenfalitis sklerosis subakut disebabkan oleh virus campak, yang terdeteksi pada jaringan otak pasien. Ensefalitis semacam itu dipengaruhi oleh anak-anak dan remaja yang menderita campak dalam 15 bulan pertama kehidupan. Kejadiannya adalah 1 kasus per 1 juta penduduk.

Patogenesis panencephalitis sklerosis subakut

Patogenesis panencephalitis sklerosis subakut adalah persistensi dan reproduksi virus campak setelah penyakit di sel otak, sebagai akibat dari pelanggaran mekanisme imunologi. Reproduksi virus di sistem saraf pusat disertai dengan aktivasi proses autoimun yang menyebabkan kerusakan dan kematian neuron. Di otak ada gambaran ensefalitis dengan adanya nodul glial ("nodular panencephalitis"), demyelination pada formasi subkortikal (leukoencephalitis). Perubahan dilokalisasi terutama pada masalah abu-abu dan putih dari belahan otak, batang otak dan otak kecil. Secara mikroskopis mendeteksi infiltrasi limfomonosit perivaskular, kerusakan dan perubahan degeneratif neuron, proliferasi glia.

Gejala panencephalitis sklerosis subakut

Masa inkubasi panenefalitis sklerosis subakut adalah 3 sampai 15 tahun dan lebih lama. Panenfalitis sklerosis subakut biasanya berkembang antara usia 4 dan 20 tahun. Status neurologis ditandai dengan kelainan motorik berupa hiperkinesis, perubahan tonus otot, kelainan trofik, gangguan otonom dan kejang epilepsi. Seiring dengan ini, demensia progresif berkembang pesat.

Ada 4 stadium penyakit.

• Saya stadium (berlangsung 2-3 bulan) mencirikan malaise, labilitas emosional, gejala mirip neurosis panengefalitis sklerosis subakut dalam bentuk gangguan lekas marah, kecemasan, dan gangguan tidur. Pasien mengubah perilaku (meninggalkan rumah, reaksi psikopat). Pada akhir tahap ini, kantuk berkembang, gangguan bicara (dysarthria dan aphasia) terungkap; pelanggaran koordinasi gerakan - apraxia, gangguan menulis - agrafi, agnosia, tingkat kecerdasan secara bertahap menurun, kehilangan ingatan berlangsung.
• Tahap II dari penyakit ini memanifestasikan dirinya dalam berbagai bentuk hiperkinesis dalam bentuk kedutan dari keseluruhan batang, kepala, anggota badan, mioklonia. Kemudian serangan epilepsi generalisata dan gejala piramida bergabung dengan gangguan ini. Berikut gejala panencephalitis sklerosis subakut muncul : diplopia, hiperkinesis, kelumpuhan spastik, pasien berhenti mengenali benda, kehilangan penglihatan bisa terjadi.
• III stadium penyakit (6-8 bulan sejak awitan penyakit), ditandai terutama oleh gangguan pernapasan berat, tertelan, hipertermia dan jeritan tak disengaja, tangisan, tawa.
• Stadium IV: Gejala panencephalitis sklerosis subakut, seperti opisthotonus, kekakuan decerebral, kontraktur lentur, dan kebutaan, ditambahkan.

Pada penyakit akhir pasien mengalami koma, ada kelainan trofik. Penyakit ini berakhir dengan hasil yang mematikan, yang terjadi paling lambat 2 tahun sejak awal. Bentuk kronis lebih jarang terjadi. Dalam kasus ini dalam 4-7 tahun berbagai bentuk hiperkinesia meningkatkan tingkat keparahan dan fenomena demensia terungkap.

Perkiraan istilah ketidakmampuan untuk bekerja

Perkiraan istilah ketidakmampuan untuk bekerja - sejak manifestasi penyakit.

[13], [14],

Pemeriksaan klinis

Pengawasan medis oleh ahli saraf untuk seluruh periode penyakit.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Diagnosis panencephalitis sklerosis subakut

Diagnosis panencephalitis sklerosis subakut adalah pendeteksian tingkat tinggi antibodi terhadap virus campak di darah dan cairan sumsum tulang belakang. Pada EEG, perubahan nonspesifik biasanya terdeteksi.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Diferensial diagnosis panencephalitis sklerosing subakut

Panenfalitis sklerosis subakut dibedakan dari infeksi lambat virus dan prion lainnya.

[32], [33], [34], [35], [36]

Indikasi untuk berkonsultasi dengan spesialis lainnya

Dengan dominasi gejala neurologis, konsultasi ahli saraf ditunjukkan, dengan dominasi gangguan jiwa - seorang psikiater.

Indikasi untuk rawat inap

Indikasi rawat inap bersifat klinis (gangguan mental progresif dan gejala neurologis).

Pengobatan panencephalitis sklerosis subakut

Rezim pada tahap pertama adalah rumah, di II - semi-bed, pada tahap III-IV - tempat tidur.

Diet khusus tidak diperlukan. Pada tahap selanjutnya - nutrisi parenteral dan probe.

Pengobatan obat panencephalitis sklerosis subakut bersifat simtomatik.

Prognosis panencephalitis sklerosis subakut

Panenfalitis sklerosis subakut selalu merupakan prognosis yang tidak menguntungkan.