Leukoensefalitis sklerosis subakut: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Kelompok leukoensefalitis sklerosis subakut mencakup bentuk-bentuk spesifik ensefalitis kronis dan subakut dengan perjalanan penyakit yang parah dan progresif (ensefalitis dengan inklusi Dawson, leukoensefalitis sklerosis subakut Van Bogaert, panensefalitis nodular Pette-Doering). Karena perbedaan dalam gambaran klinis dan morfologinya relatif dan tidak signifikan, saat ini penyakit-penyakit tersebut diperlakukan sebagai satu penyakit, yang paling sering disebut dengan nama "panensefalitis sklerosis subakut". Kelompok penyakit ini juga mencakup ensefalitis periaksial Schilder (sklerosis periaksial difus), yang memiliki beberapa ciri klinis dan patomorfologi yang cukup jelas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Penyebab leukoensefalitis sklerosis subakut

Dalam etiologi ensefalitis sklerosis subakut, peran utama dimainkan oleh infeksi virus persisten, seperti campak, enterovirus, dan virus ensefalitis yang ditularkan melalui kutu. Pada pasien dengan panensefalitis sklerosis subakut, titer antibodi campak yang sangat tinggi ditemukan dalam darah dan cairan serebrospinal (tidak diamati bahkan pada pasien dengan infeksi campak akut).

Mekanisme autoimun, serta cacat bawaan atau yang didapat pada sistem imun, berperan dalam patogenesis penyakit ini.

Patomorfologi

Secara mikroskopis, terdeteksi adanya demielinasi difus dan gliosis yang jelas pada materi putih hemisfer serebral. Dalam beberapa kasus, beberapa nodul glia terdeteksi. Dalam kasus lain, inklusi oksifilik terdeteksi di nukleus neuron korteks, subkorteks, dan batang otak dengan latar belakang perubahan distrofiknya. Silinder aksial awalnya tetap relatif utuh, kemudian mati. Infiltrasi perivaskular yang cukup jelas oleh sel limfoid dan plasma dicatat. Leukoensefalitis Schilder ditandai dengan proliferasi glia dengan fokus sklerosis.

Gejala leukoensefalitis sklerosis subakut

Penyakit ini terutama menyerang anak-anak dan remaja berusia 2 hingga 15 tahun, tetapi terkadang penyakit ini terjadi pada usia dewasa. Timbulnya penyakit ini subakut. Gejala yang dianggap neurasthenic muncul: linglung, mudah tersinggung, lelah, mudah menangis. Kemudian tanda-tanda perubahan kepribadian dan penyimpangan perilaku terdeteksi. Pasien menjadi acuh tak acuh, kehilangan rasa jarak, persahabatan, tugas, kebenaran hubungan, disiplin. Dorongan primitif mulai mendominasi: keserakahan, keegoisan, kekejaman. Pada saat yang sama, gangguan fungsi otak yang lebih tinggi (agrafia, afasia, aleksia, apraksia), orientasi spasial, dan gangguan skema tubuh muncul dan perlahan meningkat. 2-3 bulan setelah timbulnya penyakit, hiperkinesis dalam bentuk mioklonus, spasme torsi, hemibalismus terdeteksi dalam status neurologis. Pada saat yang sama, kejang epilepsi konvulsif, kejang epilepsi minor, dan kejang parsial konstan dari jenis epilepsi Kozhevnikovsky terjadi. Kemudian, seiring perkembangan penyakit, hiperkinesis melemah, tetapi parkinsonisme dan gangguan distonik mulai meningkat, hingga kekakuan deserebrasi. Gangguan ekstrapiramidal biasanya dikombinasikan dengan gangguan vegetatif yang nyata: wajah berminyak, air liur keluar, hiperhidrosis, labilitas vasomotor, takikardia, takipnea. Tawa dan tangisan yang tidak disengaja, jeritan tiba-tiba ("teriakan burung camar") sering terjadi. Gejala umum adalah ataksia statis dan lokomotor yang berasal dari frontal (pasien tidak menahan tubuh dalam posisi tegak).

Pada stadium lanjut penyakit, mono-, hemi- dan tetraparesis yang bersifat spastik terjadi, disertai gangguan motorik ekstrapiramidal dan frontoserebelar. Afasia sensorik dan motorik, agnosia pendengaran dan penglihatan terungkap. Kakeksia berkembang.

Perjalanan penyakit dan prognosis

Selama perjalanan ensefalitis sklerosis subakut, 3 stadium dibedakan.

• Pada tahap I, gejala yang menonjol adalah perubahan kepribadian, penyimpangan perilaku, meningkatnya cacat pada fungsi otak tingkat tinggi, berbagai hiperkinesis, kejang kejang dan kejang non-kejang.
• Pada tahap II, gangguan tonus ekstrapiramidal dan gangguan regulasi sentral otonom meningkat.
• Tahap III ditandai oleh kaheksia dan dekortikasi lengkap.

Perjalanan penyakit ensefalitis sklerosis berlangsung progresif dan selalu berakhir dengan kematian. Durasi penyakit biasanya berkisar antara 6 bulan hingga 2-3 tahun. Ada beberapa bentuk yang bersifat kronis dengan remisi berkala. Kematian terjadi dalam keadaan tidak dapat bergerak sama sekali, kaheksia, marasmus, paling sering pada status epilepsi atau akibat pneumonia.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnosis leukoensefalitis sklerosis subakut

Beberapa kesulitan ditemui pada tahap awal, ketika neurasthenia, histeria, dan skizofrenia sering kali salah didiagnosis. Kemudian, diagnosis diferensial dilakukan dengan tumor otak. Diagnostik harus bergantung pada difusivitas (bukan fokus tunggal) lesi, tidak adanya hipertensi intrakranial, perpindahan struktur garis tengah otak selama EchoES, MRI, dan gambaran patognomonik hasil EEG. Diagnosis dikonfirmasi oleh hasil genetik molekuler, studi imunologi, dan metode neuroimaging.

Gejala leukoensefalitis Schilder memiliki beberapa kekhasan: gejala piramidal lebih menonjol, lebih dominan daripada gejala ekstrapiramidal, kejang grand mal lebih sering diamati. Pada tahap awal, gangguan mental mendominasi. Perjalanan penyakit mungkin dalam bentuk bentuk pseudo-tumor dengan tanda-tanda peningkatan gejala hemisfer unifokal, disertai dengan hipertensi intrakranial. Kerusakan pada saraf kranial merupakan karakteristik, terutama pasangan II dan VIII. Ambliopia hingga amaurosis mungkin terjadi. Atrofi diskus optikus terdeteksi pada fundus. Dalam beberapa kasus, reaksi pupil terhadap cahaya tetap utuh dengan amaurosis, yang disebabkan oleh sifat sentral (akibat kerusakan lobus oksipital) amaurosis.

Pleositosis sedang, peningkatan kandungan protein dan γ-globulin terdeteksi dalam cairan serebrospinal. Reaksi koloid Lange memberikan kurva paralitik pada ensefalitis sklerosis subakut, inflamasi dan campuran - pada leukoensefalitis Schilder. Perubahan patologis pada reaksi Lange dan hipergammaglobulinorachia merupakan tanda awal leuko- dan panensefalitis. EEG merekam pelepasan aktivitas listrik amplitudo tinggi yang stereotipikal, teratur, dan sinkron bilateral (kompleks Rademaker). EchoES, yang dilakukan pada kasus dengan leukoensefalitis pseudotumor, tidak menunjukkan perpindahan struktur garis tengah. CT aksial merupakan yang paling informatif.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]