Leukoensefalitis sklerosis subakut: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Dalam subakut kelompok sclerosing leykoentsefalita termasuk bentuk-bentuk khusus dari ensefalitis kronis dan subakut dengan progresif berat lebih (Dawson inklusi ensefalitis, subakut sclerosing panencephalitis Van Bogart nodosa panencephalitis Petty-Doering). Karena perbedaan gambaran klinis dan morfologi mereka relatif dan tidak signifikan, mereka sekarang ditafsirkan sebagai satu penyakit, yang paling sering disebut "panenfalitis sklerosis subakut". Kelompok penyakit ini termasuk periaksialny Schilder Ensefalitis (periaksialny difus sclerosis) memiliki beberapa fitur klinis dan patologis cukup yang jelas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Penyebab leukencephalitis sklerosis subakut

Dalam etiologi ensefalitis sklerosis subakut, peran utama dimainkan oleh infeksi virus yang terus-menerus, tampaknya, virus campak, enterovirus, tick-borne encephalitis. Pada pasien dengan panencephalitis sklerosis subakut, titer campak yang sangat tinggi ditemukan di darah dan CSF (tidak dicatat bahkan pada pasien dengan infeksi campak akut).

Patogenesis penyakit ini dimainkan oleh peran mekanisme autoimun, serta defek sistem kekebalan tubuh yang didapat atau bawaan.

Patomorfologi

Secara mikroskopis, terdapat demyelination diffuse dan gliosis dari bahan putih hemisfer serebral. Dalam beberapa kasus, identifikasi banyak nodul glial. Dalam kasus lain, ada inklusi oxyphilic di nukleus neuron korteks, subkorteks, dan batang otak di latar belakang perubahan dystropik mereka. Silinder aksial pertama tetap relatif utuh, lalu mati. Tandai infiltrasi perivaskular moderat dengan sel limfoid dan plasma. Untuk leucoencephalitis Schuleder, proliferasi glia dengan lesi sklerosis adalah karakteristik.

Gejala leukoencephalitis sklerosis subakut

Penyakit ini terutama menyerang anak-anak dan remaja yang berusia 2 sampai 15 tahun, namun terkadang penyakit ini juga terjadi di masa dewasa. Permulaan penyakit ini bersifat subakut. Gejala muncul yang dianggap neurasthenic: gangguan, mudah tersinggung, kelelahan, sodoran. Lalu ada tanda-tanda perubahan kepribadian, penyimpangan dalam perilaku. Pasien menjadi acuh tak acuh, kehilangan rasa jarak, persahabatan, tugas, kebenaran hubungan, disiplin. Drive primitif mulai mendominasi: keserakahan, keegoisan, kekejaman. Pada saat yang sama, gangguan fungsi serebral yang lebih tinggi muncul (agraphy, aphasia, alexia, apraxia), orientasi spasial, dan kelainan pada skema tubuh. 2-3 bulan setelah onset penyakit, status neurologis menunjukkan hiperkinesia dalam bentuk mioklonia, spasme torsi, hemibalik. Pada saat yang sama ada kejang epilepsi kejang, epilepsi kecil, kejang parsial persisten seperti epilepsi Kozhevnikovskaya. Ke depan, seiring berkembangnya penyakit, hyperkinesis melemah, namun Parkinsonisme dan gangguan distorsi mulai meningkat sampai kekakuan decerebral. Kelainan ekstrapiramidal biasanya dikombinasikan dengan kelainan vegetatif yang menonjol: kehalusan wajah, air liur, hiperhidrosis, kelainan vasomotor, takikardia, takipnea. Seringkali ada tawa dan tangisan tak disengaja, teriakan tiba-tiba ("camar curang"). Gejala yang umum adalah ataksia lokomotor statis dan lokomotor asal depan (pasien tidak menjaga tubuh dalam posisi vertikal).

Pada tahap akhir penyakit mono-, hemi-dan tetraparesis dari suatu karakter spastik terjadi, dilapiskan pada gangguan motor ekstrapiramidal dan frontal-cerebellar. Aprasia sensorik dan motorik, agnosia pendengaran dan visual terungkap. Kemajuan cachexia.

Saat ini dan perkiraan

Dalam perjalanan ensefalitis sklerosis subakut, 3 tahap dibedakan.

• Pada tahap pertama, gejala utama adalah perubahan kepribadian, kelainan perilaku, peningkatan cacat pada fungsi otak yang lebih tinggi, berbagai hiperkalsis, kejang kejang dan kejang.
• Pada tahap kedua, gangguan ekstrapiramidal pada nada dan gangguan regulasi sentral otonom meningkat.
• Tahap III ditandai dengan cachexia dan dekortikasi lengkap.

Jalannya sklerose encephalitis terus berkembang dan selalu berakhir mematikan. Durasi penyakit biasanya dari 6 bulan sampai 2-3 tahun. Ada bentuk yang terjadi kronis dengan remisi berkala. Kematian terjadi dalam keadaan imobilitas lengkap, cachexia, marasmus, paling sering pada status epilepsi atau karena pneumonia.

[8], [9], [10], [11], [12],

Diagnosis leukosfalitis sklerosis subakut

Ada beberapa kesulitan pada tahap awal, bila sering salah diagnosa neurasthenia, histeria, skizofrenia. Ke depan, diagnosis banding dilakukan dengan tumor otak. Dalam diagnosis, seseorang harus bergantung pada lesi diffuse (dan tidak single-point), kurangnya hipertensi intrakranial, perpindahan struktur otak median di Echo, MRI, dan gambaran patognomonik hasil EEG. Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil penelitian genetik molekuler, imunologi dan metode neuroimaging.

Gejala Leucoencephalitis Schilder memiliki beberapa kekhasan: gejala piramidal yang mendominasi ekstrapiramidal lebih terasa, dan lebih sering terjadi serangan epilepsi. Pada tahap awal prevalensi gangguan jiwa. Ada kemungkinan bahwa aliran tersebut berbentuk bentuk pseudo-tumorous dengan tanda-tanda peningkatan gejala hemispheric fokal tunggal disertai hipertensi intrakranial. Ciri khasnya adalah kerusakan pada saraf kranial, terutama pasangan II dan VIII. Kemungkinan amblyopia sampai amavroz. Pada fundus ada atrofi cakram saraf optik. Dalam beberapa kasus, amaurosis mempertahankan respons pupil terhadap cahaya, yang disebabkan oleh karakter sentral (karena kekalahan lobus oksipital) amaurosis.

Pada cairan serebrospinal ada pleositosis moderat, peningkatan kandungan protein dan y-globulin. Reaksi LINE koloid memberikan kurva paralitik pada ensefalitis sklerosis subakut, inflamasi dan campuran - dengan leukoencephalitis Schilder. Perubahan patologis pada reaksi Lange dan hypergammaglobulinorahia adalah tanda awal leuko- dan panencephalitis. Dengan EEG, pelepasan amplitudo stereotip reguler reguler sinkronis reguler dari aktivitas listrik (kompleks Rademecker) dicatat. Dengan Echo, yang dilakukan pada kasus dengan leukosfalitis pseudotumorous, pemindahan struktur median tidak terdeteksi. Yang paling informatif adalah CT aksial.

[13], [14], [15]