Penyakit Raynaud

Penyakit Raynaud menempati tempat terdepan di antara kelompok penyakit vegetatif-vaskular dari ekstremitas distal.

Data tentang prevalensi penyakit Raynaud saling bertentangan. Salah satu penelitian populasi terbesar menunjukkan bahwa penyakit Raynaud terjadi pada 21% wanita dan 16% pria. Di antara profesi di mana risiko penyakit getaran meningkat, persentase ini dua kali lebih tinggi.

[1],

Apa yang menyebabkan penyakit Raynaud?

Penyakit Raynaud terjadi dalam kondisi iklim yang berbeda. Ini paling jarang terjadi di negara-negara dengan iklim panas dan konstan. Insiden penyakit dan di antara orang utara. Penyakit Raynaud adalah yang paling umum di pertengahan garis lintang, di tempat-tempat dengan iklim sedang lembab.

Predisposisi herediter untuk penyakit Raynaud kecil - sekitar 4%.

Dalam bentuk klasiknya, kompleks gejala Raynaud terjadi dalam bentuk serangan yang terdiri dari tiga fase:

1. memutihkan dan mendinginkan jari-jari tangan dan kaki, disertai rasa sakit;
2. penambahan sianosis dan peningkatan nyeri;
3. anggota tubuh memerah dan rasa sakit mereda. Kompleks gejala seperti itu biasanya disebut sebagai fenomena Raynaud. Semua kasus kombinasi patognomonik dari gejala penyakit primer dengan tanda-tanda fisik FR ditetapkan sebagai sindrom Raynaud (CP).

Seperti yang ditunjukkan oleh pengamatan klinis, kompleks gejala yang dijelaskan oleh M. Raynaud tidak selalu merupakan penyakit independen (idiopatik): ia juga dapat terjadi pada sejumlah penyakit yang berbeda dalam etiologi, patogenesis, dan manifestasi klinis. Penyakit yang dijelaskan oleh M. Raynaud mulai dianggap sebagai bentuk idiopatik, yaitu penyakit Raynaud (BR).

Di antara banyak upaya untuk mengklasifikasikan berbagai bentuk sindrom Raynaud, yang paling lengkap adalah yang dibuat oleh L. Dan P. Langeron, L. Croccel pada tahun 1959. Klasifikasi etiopatogenetik, yang dalam interpretasi modern adalah sebagai berikut:

1. Asal usul penyakit Raynaud (arteritis jari, aneurisma arteriovenosa pada pembuluh jari dan kaki, trauma profesional dan lainnya).
2. Asal daerah penyakit Raynaud (tulang rusuk serviks, sindrom otot skalen anterior, sindrom abduksi lengan tajam, kerusakan pada diskus intervertebralis).
3. Asal segmental penyakit Raynaud (obliterasi segmental arteri, yang dapat menyebabkan gangguan vasomotor pada ekstremitas distal).
4. Penyakit Raynaud dalam kombinasi dengan penyakit sistemik (arteritis, hipertensi arteri, hipertensi paru primer).
5. Penyakit Raynaud dengan sirkulasi darah yang tidak mencukupi (tromboflebitis, cedera vena, gagal jantung, angiospasme vaskular serebral, vasospasme retina).
6. Kerusakan pada sistem saraf (acrodynia konstitusional, syringomyelia, multiple sclerosis).
7. Kombinasi penyakit Raynaud dengan gangguan pencernaan (penyakit fungsional dan organik pada saluran pencernaan, tukak lambung, radang usus besar).
8. Penyakit Raynaud dalam kombinasi dengan gangguan endokrin (gangguan diencephalic-hipofisis, tumor adrenal, hiperparatiroidisme, penyakit Bazedovoy, menopause menopause, serta menopause akibat terapi radiasi dan intervensi bedah).
9. Penyakit Raynaud yang melanggar darah (congenital splenomegali).
10. Penyakit Raynaud dengan cryoglobulinemia.
11. Penyakit Raynaud dengan scleroderma.
12. Penyakit Raynaud Sejati.

В Kemudian, klasifikasi ini dilengkapi dengan beberapa bentuk klinis yang dipilih untuk lesi rematik, disfungsi hormonal (hipertiroidisme, periode pascamenopause, displasia uterus dan ovarium, dll.), Untuk beberapa bentuk patologi pekerjaan (penyakit getaran), komplikasi setelah mengambil obat vasokonstriktor tindakan perifer, seperti sebagai ergotamine, beta-blocker, banyak digunakan untuk pengobatan hipertensi, angina pektoris dan penyakit lainnya dan mampu menyebabkan Gejala bodoh penyakit Raynaud pada individu dengan disposisi yang tepat.

Patogenesis penyakit Raynaud

Mekanisme patofisiologis yang mendasari timbulnya serangan penyakit Raynaud tidak sepenuhnya dipahami. M. Raynaud menganggap penyebab penyakit yang digambarkannya sebagai "hiperreaktivitas sistem saraf simpatis." Juga diasumsikan bahwa ini adalah hasil dari cacat lokal (kesalahan-lokal) dari pembuluh-pembuluh jari tangan. Tidak ada bukti langsung tentang kesetiaan pada salah satu sudut pandang ini. Asumsi terakhir memiliki dasar tertentu dalam terang ide-ide modern tentang efek vaskular prostaglandin. Telah ditunjukkan bahwa penyakit Raynaud menyebabkan penurunan sintesis prostasiklin endotel, efek vasodilatasi yang menyebabkan tidak diragukan dalam pengobatan pasien dengan penyakit Raynaud dari berbagai etiologi.

Saat ini didirikan adalah fakta bahwa sifat reologis darah pada pasien yang menderita penyakit Raynaud, terutama selama serangan, berubah. Penyebab langsung dari peningkatan viskositas darah dalam kasus-kasus ini tidak jelas: ini mungkin merupakan akibat dari perubahan konsentrasi fibrinogen plasma dan deformasi sel darah merah. Kondisi serupa terjadi pada cryoglobulinemia, di mana hubungan antara gangguan pengendapan protein dalam dingin, peningkatan viskositas darah dan manifestasi klinis akrosianosis tidak dapat dipungkiri.

Pada saat yang sama, ada asumsi tentang adanya angiospasme pembuluh darah otak, jantung, dan otot pada penyakit Raynaud, yang dimanifestasikan dalam sakit kepala, stroke, dan asthenia otot yang sering terjadi. Hubungan manifestasi klinis gangguan peredaran darah perifer dengan kejadian dan perjalanan gangguan emosi dikonfirmasi oleh perubahan aliran darah digital sebagai respons terhadap stres emosional, efek dari keadaan emosional yang mengganggu pada suhu kulit pada kedua pasien dengan penyakit Raynaud dan pada orang sehat. Keadaan sistem otak yang tidak spesifik sangat penting, seperti yang ditunjukkan oleh banyak studi EEG di berbagai keadaan fungsional.

Secara umum, kehadiran tanda-tanda klinis, seperti paroksismalitas, simetri, ketergantungan manifestasi klinis pada berbagai keadaan fungsional, peran faktor emosional dalam memicu serangan penyakit Raynaud, beberapa ketergantungan biorhythmic, analisis farmakodinamik penyakit, memungkinkan kita untuk menyiratkan keterlibatan mekanisme otak di patogenesis penderitaan ini.

Pada penyakit Raynaud, gangguan dalam aktivitas integratif otak ditunjukkan (melalui studi ultralow, serta aktivitas otak yang diinduksi), dimanifestasikan oleh ketidakcocokan antara proses aferentasi somatik spesifik dan tidak spesifik, berbagai tingkat pemrosesan informasi, mekanisme aktivasi nonspesifik).

Analisis keadaan sistem saraf otonom pada penyakit Raynaud menggunakan metode khusus yang memungkinkan analisis selektif dari mekanisme segmentalnya yang terungkap hanya dalam kasus bentuk idiopatik penyakit, bukti kurangnya mekanisme regulasi segmental simpatik dari aktivitas kardiovaskular dan aktivitas sudomotor. Adanya ketidakcukupan pengaruh simpatetik dalam kondisi gangguan vasospastik menunjukkan bahwa kompleks gejala yang ada adalah konsekuensi dari vasospasme, sebagai fenomena hipersensitivitas pasca-denervasi. Yang terakhir, jelas, memiliki nilai kompensasi-pencegahan untuk memastikan tingkat aliran darah perifer yang memadai dan, sebagai konsekuensinya, pelestarian fungsi vegetatif-trofik pada penyakit Raynaud. Nilai faktor kompensasi ini sangat jelas terlihat jika dibandingkan dengan pasien dengan skleroderma sistemik, di mana persentase gangguan vegetatif-trofik sangat tinggi.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Gejala Penyakit Raynaud

Usia rata-rata timbulnya penyakit Raynaud adalah dekade kedua kehidupan. Kasus-kasus penyakit Raynaud pada anak-anak 10-14 tahun dijelaskan, sekitar setengahnya adalah keturunan. Dalam beberapa kasus, penyakit Raynaud terjadi setelah stres emosional. Timbulnya penyakit Raynaud setelah 25 tahun, terutama pada individu yang tidak memiliki tanda-tanda sebelumnya gangguan sirkulasi perifer, meningkatkan kemungkinan memiliki penyakit primer. Jarang, biasanya setelah guncangan mental yang parah, penataan ulang endokrin, penyakit ini dapat terjadi pada orang yang berusia 50 tahun ke atas. Penyakit Raynaud terjadi pada 5-10% dari mereka yang disurvei dalam populasi.

Di antara pasien yang menderita penyakit Raynaud, wanita menang secara signifikan (rasio wanita dengan pria adalah 5: 1).

Di antara faktor-faktor yang memprovokasi terjadinya serangan penyakit Raynaud, efek utama adalah paparan dingin. Pada beberapa orang dengan fitur spesifik sirkulasi darah tepi, bahkan paparan episodik yang tidak konsisten terhadap dingin dan kelembaban dapat menyebabkan penyakit Raynaud. Pengalaman emosional sering menjadi penyebab timbulnya serangan penyakit Raynaud. Ada bukti bahwa sekitar 1/2 dari pasien dengan penyakit Raynaud memiliki sifat psikogenik. Kadang-kadang penyakit ini terjadi sebagai akibat dari pemaparan berbagai faktor kompleks (paparan dingin, stres emosional kronis, gangguan metabolisme-endokrin). Ciri-ciri konstitusional, herediter, dan didapat dari sistem otonom-endokrin adalah latar belakang yang memfasilitasi terjadinya penyakit Raynaud. Warisan langsung kecil - 4,2%.

Gejala paling awal dari penyakit ini adalah meningkatnya rasa dingin di jari-jari - paling sering tangan, yang kemudian bergabung dengan pucat terminal falang dan rasa sakit di dalamnya dengan unsur paresthesia. Gangguan ini bersifat paroksismal dan pada akhir serangan menghilang sepenuhnya. Distribusi gangguan pembuluh darah perifer tidak memiliki pola yang ketat, tetapi lebih sering adalah jari-jari tangan II-III dan 2-3 jari pertama kaki. Bagian distal dari lengan dan kaki paling banyak terlibat dalam proses ini, apalagi bagian tubuh lainnya - cuping telinga, ujung hidung.

Durasi serangan berbeda: lebih sering - beberapa menit, lebih jarang - beberapa jam.

Gejala-gejala ini adalah karakteristik dari penyakit Raynaud stadium I. Pada tahap berikutnya, ada keluhan serangan asfiksia, setelah itu gangguan trofik di jaringan dapat berkembang: pembengkakan, peningkatan kerentanan kulit jari. Ciri-ciri khas gangguan trofik pada penyakit Raynaud adalah lokalitasnya, remisi, dan perkembangan teratur dari terminal phalanges. Tahap terakhir, trofaritik, ditandai oleh pemburukan gejala yang terdaftar dan prevalensi proses distrofi pada jari, wajah dan jari kaki.

Jalannya penyakit ini perlahan-lahan progresif, namun, terlepas dari tahap penyakitnya, kasus-kasus perkembangan balik proses itu mungkin terjadi - pada awal menopause, kehamilan, setelah melahirkan, perubahan dalam kondisi iklim.

Tahap perkembangan penyakit yang dijelaskan adalah karakteristik dari penyakit Raynaud sekunder, di mana laju perkembangan ditentukan oleh gambaran klinis dari penderitaan primer (paling sering merupakan penyakit sistemik dari jaringan ikat). Perjalanan penyakit Raynaud Primer, sebagai suatu peraturan, adalah rawat inap.

Frekuensi gangguan sistem saraf pada pasien dengan penyakit Raynaud tinggi, dengan bentuk idiopatik, mencapai 60%. Sebagai aturan, sejumlah besar keluhan dari lingkaran neurotik terdeteksi: sakit kepala, perasaan berat di kepala, rasa sakit di punggung, anggota badan, gangguan tidur yang sering terjadi. Seiring dengan sakit kepala psikogenik, sakit kepala vaskular paroxysmal adalah karakteristik. Serangan migrain terjadi pada 14-24% pasien.

Hipertensi arteri diamati pada 9% kasus.

Nyeri paroksismal di jantung bersifat fungsional dan tidak disertai dengan perubahan EKG (kardialgia).

Meskipun terdapat banyak keluhan tentang peningkatan sensitivitas lengan, jari tangan dan kaki terhadap dingin, frekuensi sensasi gatal, terbakar, dan parestesia lainnya, gangguan sensitivitas objektif pada pasien dengan bentuk penyakit idiopatik sangat jarang terjadi.

Sejumlah penelitian tentang bentuk idiopatik penyakit Raynaud menunjukkan patensi lengkap pembuluh darah besar, dan oleh karena itu keparahan dan frekuensi krisis konvulsif arteriokapiler di tungkai bagian distal sulit untuk dijelaskan. Osiloskop hanya menunjukkan peningkatan tonus pembuluh darah, terutama pada tangan dan kaki.

Rheografi segmental longitudinal dari anggota tubuh mengungkapkan dua jenis perubahan:

1. pada tahap kompensasi, peningkatan tonus pembuluh darah yang nyata;
2. dalam tahap dekompensasi - paling sering penurunan signifikan dalam nada arteri dan vena kecil. Sirkulasi darah nadi berkurang di jari-jari tangan dan kaki selama periode serangan iskemik dengan gejala aliran keluar vena.

[11], [12], [13]

Diagnosis Penyakit Raynaud

Dalam studi pasien dengan penyakit Raynaud, pertama-tama harus ditetapkan apakah fenomena tersebut bukan fitur konstitusional dari sirkulasi perifer, yaitu, reaksi fisiologis normal di bawah pengaruh dingin dengan intensitas berbeda. Bagi banyak orang, ini termasuk pemudaran satu jari pada jari tangan atau kaki. Reaksi ini mengalami perkembangan terbalik setelah pemanasan dan hampir tidak pernah berkembang menjadi sianosis. Sementara itu, pada pasien dengan penyakit Raynaud sejati, perkembangan terbalik dari vasospasme sulit dan sering berlangsung lebih lama daripada aplikasi rangsangan.

Kesulitan terbesar adalah diagnosis banding antara bentuk idiopatik penyakit dan sindrom Raynaud sekunder.

Diagnosis bentuk idiopatik penyakit ini didasarkan pada lima kriteria utama yang dirumuskan oleh E.Ellen, W.strongrown pada tahun 1932:

1. durasi penyakit minimal 2 tahun;
2. tidak adanya penyakit sekunder akibat sindrom Raynaud;
3. simetri yang ketat dari gejala vaskular dan trof paralitik;
4. kurangnya perubahan kulit gangren pada jari;
5. terjadinya serangan iskemia jari secara episodik di bawah pengaruh pendinginan dan pengalaman emosional.

Namun, lebih jauh dengan durasi penyakit lebih dari 2 tahun, perlu untuk mengecualikan penyakit sistemik dari jaringan ikat, serta penyebab paling umum lainnya dari penyakit Raynaud sekunder. Oleh karena itu, perhatian khusus harus diberikan pada identifikasi gejala seperti penipisan falang terminal, beberapa luka penyembuhan jangka panjang pada mereka, kesulitan membuka mulut dan menelan. Di hadapan kompleks gejala seperti itu, pertama-tama orang harus berpikir tentang kemungkinan diagnosis skleroderma sistemik. Lupus erythematosus sistemik ditandai dengan eritema berbentuk kupu-kupu pada wajah, peningkatan sensitivitas terhadap sinar matahari, kerontokan rambut, dan gejala perikarditis. Kombinasi penyakit Raynaud dengan kekeringan pada selaput lendir mata dan mulut adalah karakteristik dari sindrom Sjogren. Selain itu, pasien harus diwawancarai untuk mengidentifikasi dalam riwayat data tentang penggunaan obat-obatan seperti ergotamine dan pengobatan jangka panjang dengan beta-blocker. Pada pria yang lebih tua dari 40 tahun dengan penurunan pulsa perifer, perlu untuk mengetahui apakah mereka merokok, untuk membangun hubungan yang mungkin antara penyakit Raynaud dan melenyapkan endarteritis. Untuk mengecualikan patologi profesional, data anamnestik tentang kemampuan untuk bekerja dengan instrumen bergetar adalah wajib.

Dalam hampir semua kasus perawatan primer pasien kepada dokter, perlu untuk melakukan diagnosis banding antara dua bentuk yang paling umum - idiopatik dan sekunder dengan skleroderma sistemik. Metode yang paling dapat diandalkan, bersama dengan analisis klinis terperinci, adalah penerapan metode potensi simpatis kulit yang diinduksi (HVTS), yang memungkinkan untuk membatasi kedua keadaan ini hampir 100%. Pada pasien dengan skleroderma sistemik, indikator ini praktis tidak berbeda dari normal. Sementara pada pasien dengan penyakit Raynaud, ada perpanjangan tajam dari periode laten dan penurunan amplitudo HKSP di tungkai, lebih kasar diwakili pada lengan.

Fenomena vaskular-trofik di ekstremitas ditemukan dalam berbagai varian klinis. Fenomena acroparesthesia dalam bentuk yang lebih ringan (bentuk Schulz) dan lebih parah, umum, dengan gejala edema (bentuk Notnagel) terbatas pada gangguan sensitivitas subyektif (merinding, kesemutan, kesemutan). Keadaan akrosianosis persisten (akroasfiksia Cassirer, asfiksia simpatis lokal) dapat diperburuk dan terjadi dengan tanda-tanda bengkak, hipoestesi ringan. Ada banyak deskripsi klinis penyakit Raynaud, tergantung pada lokasi dan prevalensi gangguan angiospastik (fenomena "jari mati", "tangan mati", "kaki penambang", dll.). Sebagian besar sindrom ini disatukan oleh sejumlah fitur umum (paroxysmality, penampilan di bawah pengaruh dingin, stres emosional, sifat yang sama tentu saja), yang menunjukkan mekanisme patofisiologis tunggal mereka dan mengobatinya dalam penyakit Raynaud tunggal.

Pengobatan penyakit Raynaud

Perawatan pasien dengan penyakit Raynaud menyajikan kesulitan tertentu yang terkait dengan kebutuhan untuk menentukan penyebab spesifik dari sindrom tersebut. Dalam kasus-kasus di mana penyakit primer telah diidentifikasi, manajemen pasien harus mencakup pengobatan penyakit yang mendasarinya dan pengawasan spesialis yang sesuai (rheumatologist, ahli bedah vaskular, ahli endokrinologi, dokter kulit, ahli jantung, dll).

Sebagian besar metode konvensional berhubungan dengan bentuk pengobatan simtomatik, berdasarkan penggunaan penguatan umum, obat penghilang rasa sakit antispasmodik dan menormalkan fungsi hormon obat.

Taktik manajemen dan perawatan khusus harus diikuti pada pasien dengan bahaya pekerjaan dan rumah tangga, sementara pertama-tama menghilangkan faktor penyebab gangguan ini (getaran, dingin, dll.).

Dalam kasus bentuk idiopatik penyakit, ketika penyakit Raynaud primer hanya disebabkan oleh dingin, kelembaban dan tekanan emosional, pengecualian faktor-faktor ini dapat menyebabkan pelepasan serangan penyakit Raynaud. Analisis pengamatan klinis dari hasil pemberian jangka panjang berbagai kelompok vasodilator menunjukkan kurangnya efektivitas dan perbaikan klinis jangka pendek.

Penggunaan terapi defibrinasi sebagai jenis perawatan patogenetik dimungkinkan, tetapi efek jangka pendeknya harus diingat; plasmaferesis yang digunakan pada kasus yang paling parah memiliki efek yang serupa.

Dalam beberapa bentuk penyakit, disertai dengan pembentukan gangguan trofik ireversibel dan rasa sakit yang parah, bantuan yang signifikan datang dari perawatan bedah - simpatektomi. Pengamatan pada pasien yang dioperasikan menunjukkan bahwa kembalinya hampir semua gejala penyakit diamati setelah beberapa minggu. Tingkat peningkatan gejala bertepatan dengan perkembangan hipersensitivitas struktur denervasi. Dari posisi ini menjadi jelas bahwa penggunaan simpatektomi sama sekali tidak dibenarkan.

Baru-baru ini, kisaran alat vasodilatasi perifer telah berkembang. Keberhasilan adalah penggunaan penghambat kalsium (nifedipine) pada penyakit Raynaud primer dan sekunder karena pengaruhnya pada sirkulasi mikro. Penggunaan kalsium blocker dalam waktu yang lama disertai dengan efek klinis yang cukup.

Yang menarik dari sudut pandang patogenetik adalah penggunaan dosis besar penghambat sikloxida (indometasin, asam askorbat) untuk memperbaiki gangguan dalam sirkulasi perifer.

Mengingat frekuensi dan tingkat keparahan gangguan psiko-vegetatif pada penyakit Raynaud, terapi psikotropika menempati tempat khusus dalam perawatan pasien-pasien ini. Di antara obat-obatan dari kelompok ini ditunjukkan obat penenang dengan aksi anxiolytic (tazepam), antidepresan trisiklik (amitriptyline) dan antidepresan serotonin selektif (methanserin).

Sampai saat ini, beberapa aspek baru dari perawatan pasien dengan penyakit Raynaud telah berkembang. Dengan bantuan biofeedback, pasien dapat mengendalikan dan menjaga suhu kulit pada tingkat tertentu. Pelatihan autogenik dan hipnosis memberikan efek khusus pada pasien dengan penyakit idiopatik Raynaud.

[14], [15]