Penyebab dan patogenesis penyakit ginjal polikistik

Upaya pertama untuk menjelaskan penyebab ginjal polikistik adalah penciptaan teori retensi inflamasi, yang diajukan pada tahun 1865 oleh R. Virchow. Teori lain (teori sifilis, teori neoplasma) telah disarankan, yang pada saat ini hanya memiliki kepentingan historis.

Sebagian besar penulis percaya bahwa penyebab penyakit ginjal polikistik adalah teratogenik, yang timbul sebagai akibat perkembangan embrio ginjal pada tahap penggabungan peralatan ekskretoris dan sekretori, bila pada sejumlah nefron tidak ada kontak dengan tunas ureter yang tumbuh dengan jaringan metanephrogenic. Tubulus ginjal, tidak terhubung ke sistem aliran keluar, mengalami degenerasi kistik. Kemajuan, proses ini menyebabkan peningkatan kompresi parenkim dan kematian bagian penting nefron.

Menurut penelitian baru, penyebab penyakit ginjal polikistik adalah pelanggaran pembagian ampul. Ampul menginduksi pembentukan nefron. Setelah pembagian, satu setengah ampul bergabung dengan nefron, yang lainnya - menginduksi nefron baru, yang dengannya kemudian terhubung. Kedua ampul tersebut terbagi lagi dan membentuk nefron baru.

Ukuran kista tergantung pada jumlah tekanan sekretorik dan resistansi jaringan dari tubulus berdasar ekskresi yang terbelakang. Hal ini dapat menjelaskan adanya kista dengan ukuran yang berbeda - dari titik, kecil sampai besar. Dalam hal ini, pertanyaannya mendesak: apakah semua nefron di daerah kistik-merosot mati atau beberapa di antaranya terus berfungsi? Memeriksa fungsi nefron dari ginjal polikistik, beberapa peneliti telah menunjukkan bahwa nefron yang diubah, terutama pada kista kecil, berfungsi karena kandungan kista menunjukkan urin sementara yang dihasilkan melalui filtrasi melalui sistem ginjal glomerulo-canalic. Hal ini menyebabkan sebuah kesimpulan yang penting dalam hal praktis: selama pengoperasian jarum suntik tidak perlu menghancurkan kista, yang diameternya tidak melebihi 1,0-1,5 cm.

Kista terletak di seluruh permukaan ginjal antara jaringan ginjal normal. Hal ini diperkuat oleh data pemeriksaan histologis, bila bersamaan dengan perubahan dan glomeruli dan nefron, glomerulus dan tubulus normal ditemukan dalam persiapan. R. Scarpell dkk. Pada tahun 1975, diajukan sebuah hipotesis bahwa perkembangan kista di ginjal dikaitkan dengan ketidakcocokan imunologis blastoma metanefrogenik dan kultur ureter. Mereka mengkonfirmasi anggapan mereka oleh fakta bahwa dalam serum pasien dengan ginjal polikistik, konsentrasi pelengkap pelengkap C3 dari sistem pelengkap menurun.

Penyakit ginjal polikistik - selalu anomali bilateral pembangunan, dengan jumlah dan ukuran kista sangat sering bervariasi di kedua pochkah.Neredko bersamaan dengan pasien penyakit ginjal polikistik mengidentifikasi dan hati polikistik, pankreas, karena korelasi fungsional dan morfologi dekat badan-badan ini.

Faktor utama yang menentukan terjadinya dan perkembangan gagal ginjal pada pasien dengan anomali struktur ginjal adalah pielonefritis, yang untuk waktu yang lama jarang terjadi dan hanya beberapa saat saja menunjukkan dirinya secara klinis. Hal ini sebagian besar berkontribusi pada pelanggaran penggunaan urin dan kekhasan sirkulasi limfos dan darah abnormal pada ginjal. Perkembangan dan perkembangan gagal ginjal tidak hanya bergantung pada tingkat dan tingkat keparahan pielonefritis, tetapi juga pada jumlah neuron yang dikecualikan. Stasis vena, yang disebabkan oleh kompresi pembuluh darah ginjal dan cabang-cabangnya dengan kista besar, juga berkontribusi pada munculnya dan perkembangan pielonefritis. Stasis vena pada ginjal menyebabkan anoksia dan peningkatan permeabilitas dinding vaskular, yang pada gilirannya memerlukan edema stroma ginjal, menciptakan kondisi yang paling menguntungkan untuk pengembangan infeksi di jaringan interstisial organ ini.

Munculnya dan perkembangan pielonefritis kronis bilateral pada ginjal polikistik menyebabkan perubahan fungsional mendadak tidak hanya di ginjal, tapi juga di hati. Melawan protein, prothrombin, antitoksik, karbohidrat, lemak, deaminating, enzimatik dan metabolisme steroid. Perbaikan fungsi hati dalam proses pengobatan konservatif konservatif merupakan tanda prognostik yang menguntungkan.

Ada pendapat bahwa perkembangan ginjal polikistik berlangsung dengan cara yang sama seperti pada bayi baru lahir dan orang dewasa. Namun, N.A. Lopatkin dan A.V. Lulko (1987) melaporkan bahwa penyakit ginjal polikistik pada anak-anak dan orang dewasa bervariasi baik secara patogen maupun klinis.

Klasifikasi penyakit ginjal polikistik

Banyak penulis, dengan mempertimbangkan fitur morfologi dan jalur klinis dari ginjal polikistik, membedakan polikistikosis bayi baru lahir, anak-anak, remaja, orang dewasa. Analisis genetik dan morfologi klinis yang mendalam menunjukkan bahwa walaupun ada perbedaan yang signifikan antara ginjal polikistik pada bayi baru lahir, anak-anak dan remaja, kondisi patologis ini pada dasarnya sama. Untuk masa kanak-kanak polikistik, jenis resesif autosomal dari penyakit ini bersifat karakteristik, namun mutasi terjadi pada gen yang berbeda.

Pada bayi yang baru lahir, ginjal polikistik membesar secara merata, lobulasi embrio mereka tetap ada. Pada potongan kista ginjal memiliki ukuran dan bentuk yang sama, tersebar secara lokal di antara parenkim normal, lapisan kortikal dan serebral tidak dibatasi secara jelas. Pada anak-anak dan remaja yang lebih tua, gambaran morfologis polikistik dibedakan oleh fakta bahwa lebih dari 25% tubulus terlibat dalam proses patologis. Ginjalnya sangat membesar, permukaannya umbi. Kista bersinar melalui kapsul berserat. Pada luka di antara parenkim ginjal kusam, set kista sudah tidak berukuran sama seperti pada bayi yang baru lahir, namun berbeda, meski jumlahnya kurang dari pada orang dewasa. Lumen tubulus melebar, kadang dikompres, nefron terbelakang.

Pada orang dewasa, jumlah parenkim yang tidak berubah berkurang secara signifikan. Cairan dalam kista sudah jelas, dengan peradangan - purulen, dengan perdarahan dicat dengan warna coklat. Isi kista berbeda dari plasma dalam komposisi elektrolit dasar dan terdiri dari urea, asam urat, kolesterol. Pada potongan ginjal permukaan mereka dipenuhi kista dengan berbagai diameter. Sebagai aturan, kista besar bergantian dengan kista kecil, tersebar di seluruh parenkim ginjal, menyerupai sarang lebah bentuk tidak beraturan.

Bergantung pada lamanya proses dan tingkat komplikasi sekunder, parenkim memperoleh warna keabu-abuan, dan kapasitas fungsionalnya semakin menurun.

Pemeriksaan mikroskopik kista tidak rumit menunjukkan bahwa permukaan dalam mereka dilapisi dengan epitel kubik. Dinding kista terdiri dari lapisan tipis jaringan ikat padat, diserap dengan balok saraf kecil yang tidak berantakan yang menyebar pada otot polos yang terbelakang. Jumlah struktur saraf berkurang secara signifikan saat infeksi terjadi. Kematian unsur-unsur syaraf di ginjal polikistik disebabkan oleh anoksia pada tanah iskemia jaringan ginjal.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]