Peradangan paru pada fibrosis kistik

Pada 75-80% kasus fibrosis kistik, bentuk pulmonary-intestinal campuran didiagnosis, dalam 15-20% - bentuk penyakit yang didominasi pulmonal. Perubahan bronkopulmoner simtomokompleks pada fibrosis kistik sebesar 90% menentukan prognosis penyakit.

Patogenesis. Rahim kental dari kelenjar mukosa menyumbat bronkus kecil dan menyebabkan penyumbatan saluran pernapasan perifer, fungsi silia dari epitel yang bersilia terganggu.

Kemudian, infeksi sekunder terpasang, infiltrasi inflamasi selaput lendir pada pohon bronkial muncul dengan perkembangan obliterasi bronkiolitis, bronkiektasis, pneumofibrosis, dan emphysema obstruktif.

Gejala. Eksaserbasi tipe bronkial terjadi dengan pola auskultasi yang menyebar, suhu demam yang berkepanjangan.

Pneumonia pada cystic fibrosis ditandai oleh jalur yang berlarut-larut, yang lebih sering terlokalisasi di bagian atas paru-paru, seringkali ada lesi bilateral, ada kecenderungan atelektasis dan abses.

Keluhan khas pasien batuk produktif paroksismal yang hampir konstan dan nyeri dengan dahak yang sulit sembuh, dispnea pada karakter campuran.

Anak-anak, sebagai keliru, tertinggal dalam perkembangan fisik, perubahan falang pada kuku diidentifikasi oleh jenis tongkat timpani, kuku dalam bentuk jam pasir. The thorax memperoleh bentuk "berbentuk barel", yang seiring dengan kenaikan di perut, memberi pasien dengan ciri khas cystic fibrosis.

Pasien dengan fibrosis kistik sering mengalami sinusitis dengan aliran persisten; Akibat pelanggaran sekresi sekresi kelenjar ludah, terjadinya gondok nonspesifik adalah mungkin.

Proses infeksi kronis dan pelanggaran pencernaan dan penyerapan makanan menyebabkan kelelahan, kemampuan belajar menurun, gejala hipovitaminosis A dan E adalah karakteristik. Kadang data fisik bisa sangat langka, yang membuat kontras dengan perubahan radiografi yang diucapkan.

Gambaran radiologis tergantung pada tingkat keparahan fase penyakit. Diidentifikasi keuntungan tyazhistost, retikulasi, cellularity pola paru, tanda-tanda obstruksi bronkus, sindrom alveolar mengisi (infiltrasi, edema alveolar) sindrom "sarang lebah" (pola deformasi paru kasar untuk membentuk ukuran 0,3-1,0 cm berdinding gigi berlubang) .

Dalam penyelidikan HPD, gangguan obstruktif terungkap, dan seiring perkembangan penyakit, mereka menjadi tercampur.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan adanya klinik bronkopulmoner, gejala khas pada bagian saluran cerna, deteksi kasus fibrosis kistik pada keluarga anak dan uji keringat.

Studi tentang klorida keringat sangat penting dalam mengkonfirmasikan diagnosis. Kandungan klorida dalam cairan di atas 60 mmol / l dianggap diagnostik untuk cystic fibrosis. Jika konsentrasi klorida keringat 40 sampai 60 mmol / l dan ada tanda klinis fibrosis kistik, maka pengamatan dinamis dengan pengulangan penelitian dan diagnosis DNA diperlukan. Saat ini, ada metode non-invasif yang memungkinkan identifikasi 12 mutasi paling umum dengan memeriksa DNA dari bahan yang diambil dengan sikat biopsi (scraping) dari permukaan bagian dalam pipi.

Cystic fibrosis dapat terjadi dalam 1-2% kasus dengan parameter normal klorida keringat. Namun, ada penyakit di mana tes lot juga bisa positif atau borderline (insufisiensi adrenal, pseudoaldosteronisme, hipoparatiroidisme, hipotiroidisme, dan lain-lain).

Pengobatan dikurangi menjadi pencairan sekresi bronkus kental, perbaikan fungsi drainase bronkus dan terapi antimikroba, pengobatan komplikasi fibrosis kistik.

Untuk memperbaiki fungsi drainase bronkus dan untuk melawan mucostasis, obat mucolytic terus digunakan. Preferensi diberikan pada N-acetylcysteine (flumucil, mucosalvin) dalam bentuk inhalasi dan / atau per os. Keuntungan dari persiapan kelompok ini adalah bahwa mereka merusak selaput lendir pada tingkat yang lebih rendah selama penggunaan jangka panjang dan memiliki sifat antioksidan.

Penunjukan mukolitik harus dikombinasikan dengan kinesitasapy konstan, drainase postural, vibromassage dan penggunaan masker pernafasan dengan peningkatan ketahanan pernafasan.

Terapi antimikroba dilakukan sesuai dengan sensitivitas mikroorganisme yang terisolasi. Aksesi Pseudomonas aeruginozae merupakan indikator prognostik yang buruk untuk pasien dengan fibrosis kistik dan antibiotik sehingga tentu intravena yang organisme sensitif individu pasien (gentamisin, siprofloksasin, karbenisilin, Fortum, imipenem dll).

Organisasi pengamatan apung yang benar memainkan peran penting dalam keberhasilan pengobatan pasien dengan fibrosis kistik. Cystic fibrosis bukan hanya masalah medis, tapi juga masalah sosial.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]