Polychondritis rekuren: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan
Terakhir ditinjau: 23.04.2024
Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Polychondritis berulang adalah penyakit peradangan dan destruktif episodik yang terutama menyerang tulang rawan telinga dan hidung, tetapi juga mampu merusak mata, pohon trakeobronkial, katup jantung, ginjal, persendian, kulit dan pembuluh darah.
Diagnosis ditegakkan secara klinis. Pengobatan polikondritis rekuren dilakukan oleh prednisolon, dalam beberapa kasus oleh imunosupresan.
Polychondritis rekuren terjadi dengan frekuensi yang sama pada pria dan wanita; Frekuensi terbesar penyakit ini adalah di kalangan orang setengah baya. Asosiasi dengan RA, vaskulitis sistemik, SLE dan penyakit jaringan ikat lainnya mengandaikan etiologi autoimun penyakit ini.
[Gejala polychondritis kambuhan
Nyeri akut yang paling umum, eritema dan pembengkakan tulang rawan auricle. Agak kurang ditandai hilangnya tulang rawan hidung, bahkan lebih jarang - arthritis, mulai dari arthralgia radang sendi non-deformasi simetris dan asimetris yang melibatkan sendi-sendi besar dan kecil, terutama yang mempengaruhi sendi kostohondralnyh. Berikutnya, dalam urutan frekuensi, sebagai berikut: penyakit mata (conjunctivitis, scleritis, iritis, keratitis, chorioretinitis), tulang rawan laring, trakea dan bronkus (suara serak, batuk), telinga bagian dalam, sistem kardiovaskular (regurgitasi aorta, perikarditis, miokarditis, aneurisma aorta, aortitis), ginjal, kulit. Serangan peradangan akut terjadi beberapa minggu sampai beberapa bulan; Beberapa tahun kemudian, serangan berulang dicatat.
Progresi penyakit ini dapat menyebabkan kerusakan tulang rawan pendukung dengan perkembangan telinga yang kendur, perubahan bentuk pelvis dari hidung, deformasi berbentuk corong pada dada, gangguan visual, pendengaran dan vestibular, stenosis trakea. Dalam kasus yang jarang terjadi, adalah mungkin untuk mengembangkan vaskulitis sistemik (vaskulitis leukositoklastik atau polyarteritis subakut), sindrom myelodysplastic, tumor ganas.
Diagnosis polychondritis rekuren
Diagnosis ditegakkan jika pasien memiliki setidaknya tiga dari gejala berikut: chondritis telinga luar bilateral, polyarthritis inflamasi, chondritis tulang rawan hidung, radang mata, jalan nafas chondrite, disfungsi pendengaran atau vestibular. Dengan kompleksitas diagnosis, sangat berguna untuk melakukan biopsi yang terlibat dalam proses patologis tulang rawan.
Melakukan penelitian laboratorium tidak diperlukan, namun bisa bermanfaat untuk mengecualikan penyakit lainnya. Pada cairan sinovial, mungkin ada tanda-tanda peradangan ringan. Dalam darah, mungkin ada normositik dan normokromik anemia, leukositosis, peningkatan laju sedimentasi eritrosit atau konsentrasi gammaglobulin faktor reumatoid kadang-kadang diresepkan, antibodi antinuklear (AHA), 25% dari pasien - antibodi sitoplasmik anti-neutrofil. Gangguan fungsi ginjal dapat mengindikasikan kepatuhan vaskulitis. Deteksi antibodi sitoplasma antineutrofil, yang terutama mengikat proteinase-3, mengandaikan adanya granulomatosis Wegener pada pasien, yang memiliki gambaran klinis serupa.
Pasien, terutama dengan cedera trakea, memerlukan pemantauan konstan untuk menilai tingkat penyempitannya dengan CT.
Apa yang perlu diperiksa?
Pengobatan polychondritis rekuren
Angka kematian lima tahun untuk penyakit ini adalah 30%, penyebab utamanya adalah stenosis laring dan trakea, serta komplikasi kardiovaskular (aneurisma pembuluh darah besar, kerusakan pada katup jantung, vaskulitis sistemik).
Dengan penyakit ringan, NSAID dapat diresepkan. Namun demikian, kebanyakan pasien menunjukkan pemberian prednisolon secara oral dalam dosis 30 sampai 60 mg sekali sehari, diikuti dengan penurunan dosis segera setelah perbaikan klinis. Dalam beberapa kasus, mungkin perlu diberikan terapi glukokortikoid jangka panjang. Pada pasien tersebut, pengurangan dosis glukokortikoid dimungkinkan bila dikombinasikan dengan metotreksat dengan dosis 7,5 sampai 20 mg secara oral selama seminggu. Kasus berat juga memerlukan penggunaan imunosupresan lain, khususnya siklosporin, siklofosfamid, azatioprin. Namun, tidak satupun dari perawatan ini telah dipelajari dalam percobaan klinis terkontrol dan tidak menunjukkan pengurangan angka kematian. Dengan perkembangan stenosis trakea, rumit dengan pernapasan yang sempit, penempatan trakeotomi dan stent mungkin diperlukan.