Polikondritis berulang: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Polikondritis kambuhan merupakan penyakit inflamasi dan destruktif episodik yang utamanya menyerang tulang rawan telinga dan hidung, tetapi dapat juga menyerang mata, pohon trakeobronkial, katup jantung, ginjal, sendi, kulit, dan pembuluh darah.

Diagnosis dibuat secara klinis. Pengobatan polikondritis kambuhan dilakukan dengan prednisolon, dalam beberapa kasus - imunosupresan.

Polikondritis kambuhan terjadi pada pria dan wanita secara merata; insiden tertinggi terjadi pada individu setengah baya. Hubungan dengan RA, vaskulitis sistemik, SLE, dan penyakit jaringan ikat lainnya menunjukkan adanya etiologi autoimun pada penyakit ini.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Gejala polikondritis kambuh

Manifestasi yang paling umum adalah nyeri akut, eritema, dan pembengkakan tulang rawan daun telinga. Yang kurang umum adalah lesi tulang rawan hidung, dan yang lebih jarang lagi adalah artritis, mulai dari artralgia hingga artritis non-deformasi simetris dan asimetris, yang melibatkan sendi besar dan kecil, dengan lesi dominan pada artikulasi kostokondral. Selanjutnya, dalam urutan frekuensi yang menurun, muncul: lesi mata (konjungtivitis, skleritis, iritis, keratitis, korioretinitis), tulang rawan laring, trakea, dan bronkus (suara serak, batuk), telinga bagian dalam, sistem kardiovaskular (regurgitasi aorta, perikarditis, miokarditis, aneurisma aorta, aortitis), ginjal, dan kulit. Serangan peradangan akut berlangsung dari beberapa minggu hingga beberapa bulan; serangan berulang diamati setelah beberapa tahun.

Perkembangan penyakit dapat menyebabkan kerusakan tulang rawan pendukung dengan perkembangan telinga yang terkulai, kelainan bentuk hidung pelana, kelainan bentuk dada corong, gangguan penglihatan, pendengaran, dan vestibular, stenosis trakea. Dalam kasus yang jarang terjadi, vaskulitis sistemik (vaskulitis leukositoklastik atau poliarteritis subakut), sindrom mielodisplastik, dan tumor ganas dapat berkembang.

Diagnosis polikondritis kambuh

Diagnosis ditegakkan jika pasien memiliki setidaknya tiga gejala berikut: kondritis bilateral pada telinga luar, poliartritis inflamasi, kondritis pada tulang rawan hidung, radang mata, kondritis pada saluran pernapasan, disfungsi pendengaran atau vestibular. Jika diagnosis sulit, biopsi tulang rawan yang terlibat dalam proses patologis dapat dilakukan.

Tes laboratorium tidak diperlukan tetapi mungkin berguna untuk menyingkirkan penyakit lain. Tanda-tanda peradangan sedang dapat ditemukan dalam cairan sinovial. Darah dapat menunjukkan anemia normositik dan normokromik, leukositosis, peningkatan LED atau konsentrasi gamma globulin, terkadang faktor reumatoid, antibodi antinuklear (AHA), dan pada 25% pasien, antibodi sitoplasma antineutrofil. Gangguan fungsi ginjal dapat mengindikasikan penambahan vaskulitis. Deteksi antibodi sitoplasma antineutrofil, yang terutama mengikat proteinase-3, menunjukkan adanya granulomatosis Wegener pada pasien, yang memiliki gambaran klinis serupa.

Pasien, terutama mereka yang mengalami keterlibatan trakea, memerlukan pemantauan konstan untuk menilai derajat penyempitan trakea menggunakan CT.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Pengobatan polikondritis kambuhan

Angka kematian lima tahun untuk penyakit ini adalah 30%, penyebab utamanya adalah stenosis laring dan trakea, serta komplikasi kardiovaskular (aneurisma pembuluh darah besar, kerusakan katup jantung, vaskulitis sistemik).

Pada kasus yang ringan, NSAID dapat diresepkan. Namun, sebagian besar pasien diresepkan prednisolon oral dengan dosis 30 hingga 60 mg sekali sehari, dengan pengurangan dosis berikutnya segera setelah perbaikan klinis. Pada beberapa kasus, terapi glukokortikoid jangka panjang mungkin diperlukan. Pada pasien tersebut, pengurangan dosis glukokortikoid mungkin dilakukan dalam kombinasi dengan metotreksat dengan dosis 7,5 hingga 20 mg secara oral selama seminggu. Kasus penyakit yang parah mungkin juga memerlukan penggunaan imunosupresan lain, khususnya siklosporin, siklofosfamid, azatioprin. Namun, tidak satu pun dari perawatan ini telah dipelajari dalam uji klinis terkontrol dan belum menunjukkan penurunan mortalitas. Dalam perkembangan stenosis trakea yang dipersulit oleh pernapasan stridor, trakeotomi dan pemasangan stent mungkin diperlukan.