Posisi kepala paksa dan sindrom "gantung kepala"

Kepala terus berbalik atau miring ke satu sisi atau sisi yang lain. Daftar penyakit yang disajikan tidak lengkap. Di sini, pelanggaran pose kepala tidak dianalisis pada pasien dalam keadaan koma atau kondisi serius karena kerusakan luas pada belahan otak dan (atau) batang otak.

I. Penyebab utama dari posisi paksa kepala:

1. Kelumpuhan unilateral dari blok saraf (saraf IV, n. Trochlearis).
2. Kelumpuhan satu sisi saraf (saraf VI, n. Abducens).
3. Hemianopsia homonim lengkap.
4. Kelumpuhan pandangan horizontal.
5. Menghindari mata ke samping.
6. Tumor fasia kranial posterior.
7. Kelumpuhan saraf aksesori (saraf XI, n. Accessorius).
8. Retroflexi kepala dengan miopati okular.
9. Torticollis spasmodik
10. Torticollis vertebrogenik (termasuk dalam gambaran komplikasi neurologis osteochondrosis serviks).
11. Myogenic torticollis (sindrom nyeri myofascial, tumor, trauma, retraksi kongenital otot mengangguk, dll.).
12. Sindroma grisel
13. Sindrom meningeal
14. Tremor kepala.
15. Nistagm.
16. Sindrom Sandifer
17. Kortikollis jinak pada bayi.
18. Kelumpuhan supranuklear progresif.
19. Tortikollis psikogenik.
20. Kombinasi (campuran) hyperkinesis psikogenik dan organik di otot leher.
21. Deviasi bolak-balik periodik dengan putaran kepala terpisahkan sekunder.

II. Penyebab utama sindrom "kepala yang terkulai":

1. Tick-borne ensefalitis.
2. Amyotrophic lateral sclerosis.
3. Poliomiositis.
4. Dermatomiositis.
5. Myasthenia.
6. Miopati
7. Ketidakcukupan karnitin
8. Miopati endokrin
9. HWP.
10. Parkinsonisme.
11. Penyakit Bechterew.
12. Gykopoalliaemia.

I. Posisi kepala paksa

Kelumpuhan unilateral dari blok saraf (nervus kranial IV, n. Trochlearis).

Sulit untuk mengidentifikasi perbedaan vertikal mata yang terjadi saat blok saraf lumpuh. Seringkali pasien tidak dapat dengan jelas menggambarkan penglihatan ganda saat melihat ke bawah, misalnya saat mereka menuruni tangga. Kebanyakan dari mereka, bagaimanapun, tetap kepala mereka berbalik atau dibelokkan ke sisi (sehat) yang tidak terpengaruh untuk mengkompensasi fungsi gangguan otot oblique superior. Jika kepala dan pandangan dipegang tegak, Anda bisa melihat pengangkatan mata yang terkena ke bagian atas dengan mudah, yang diintensifkan saat mata ditarik, karena pada posisi ini otot oblik atas harus menggerakkan mata ke bawah. Perbedaan vertikal pada mata menjadi sangat jelas saat kepala menyimpang ke sisi yang terkena, karena pada posisi ini aksi otot rektus atas tidak sepenuhnya seimbang oleh otot oblik atas - gejala Bielschowski.

Kelumpuhan satu sisi saraf abducens (VI nervus kranial, n. Abducens).

Banyak, tapi tidak semua pasien dengan kelumpuhan saraf, cobalah untuk menghindari penggandaan dengan memutar kepala mereka ke sisi yang sakit, memberi kompensasi pada mata eksternal yang lumpuh. Pada posisi awal (saat melihat ke depan), bisa ada strabismus konvergen, yang diperkuat dengan menggerakkan mata ke sisi yang terkena, sekaligus menggandakannya. The paresis saraf terisolasi dari VI digambarkan pada orang dewasa dengan diabetes, aneurisma, sarkoidosis, metastasis, adenoma hipofisis, arteritis sel raksasa, multiple sclerosis, sifilis, meningioma, glioma, cedera, dan lesi lainnya.

Masalah yang agak sulit adalah sindrom kekalahan kronis terisolasi dari penculik (VI) saraf kranial. Sebagai kriteria untuk kursus kronis, jangka waktu 6 bulan disarankan. Penyebab paresis kronis saraf VI secara konvensional dibagi menjadi primer dan sekunder. Kelumpuhan primer tidak memiliki penyebab yang jelas. Hal ini sangat penting untuk memperhatikan kursus mereka yang mantap atau progresif. Paresis sekunder dari saraf VI mencakup penyebab yang diketahui (misalnya setelah myelogoraphy atau setelah tusukan lumbal, dengan peningkatan tekanan intrakranial, dengan latar belakang cedera otak, tumor dan penyakit otak lainnya).

Pada anak-anak dan orang dewasa, kelumpuhan kronis yang terisolasi dari saraf keenam seringkali memiliki asal yang berbeda. Pada anak-anak, paresis saraf keenam pada sekitar 30% kasus mungkin merupakan manifestasi pertama tumor. Sebagian besar anak-anak ini mengembangkan tanda-tanda neurologis lainnya dalam beberapa minggu.

Pada orang dewasa dengan kelumpuhan saraf VI yang terisolasi dan diplopia yang sesuai, diabetes sering muncul dalam pemeriksaan, atau hipertensi arterial. Pada penyakit ini, kelumpuhan saraf keenam biasanya memiliki jalur jinak dan sebagian besar terbalik dalam 3 bulan. Namun, bahkan jika pasien diabetes memiliki kelumpuhan saraf yang bertahan lebih dari 3 bulan tanpa pemulihan yang signifikan, perlu mempertimbangkan penyebab alternatif dari kelumpuhan saraf ini.

Juga harus diingat bahwa ada sindrom sindrom "pseudo-abrasience" atau "pseudo-abutence": orbitopati distearoid, spasme konvergensi dapat menimbulkan ilusi kelumpuhan saraf bilateral, sindroma bawaan bawaan, myasthenia gravis dan penyebab lainnya.

Hemianopsia homonim lengkap.

Kerusakan pada jalur visual setelah persimpangan parsialnya pada chiasm (seringkali vaskular atau tumor) menyebabkan hemianopsia homonim lengkap. Pasien "buta" di bidang penglihatan, sisi kontralateral lesi.

Beberapa dari mereka secara naluriah mengkompensasi tidak adanya salah satu bidang penglihatan dengan memutar kepala ke sisi "buta". Tidak ada kecenderungan kepala. Gerakan mata tidak dilanggar jika hemianopsia tidak disertai kelumpuhan mata horisontal atau ketidaksenangan kontralateral (pengabaian). Dalam kedua kasus tersebut, pasien tidak mampu atau setidaknya enggan untuk memindahkan matanya ke arah medan hemiaptik. Terkadang sangat sulit untuk membedakan kelumpuhan mata dari sindrom kurangnya perhatian. Hemianopsia terungkap melalui metode konfrontasi yang disebut. Pasien diminta untuk melihat pemeriksa, yang memegang tangannya terentang di kedua arah di tingkat kepalanya. Pasien harus melihat gerakan jari pemeriksa - pada satu atau sisi lain, atau secara bersamaan dari kedua sisi.

Kelumpuhan pandangan horizontal.

Kekalahan dari lobus frontal otak atau batang otak dapat menyebabkan kelumpuhan pandangan horizontal. Sebagai aturan, pada saat yang sama, pusat oculomotor serebral yang diawetkan "mendorong" pandangan ke sisi kontralateral. Jika belahan otak rusak, mata akan ditolak ke anggota tubuh yang tidak lumpuh (pasien "melihat perapian"). Kerusakan jalur konduktif di batang otak diamati deviasi mata ke sisi yang terkena (pasien "terlihat pada kelumpuhan"). Berbeda dengan hemianopsia, pasien tidak mengkompensasi kelumpuhan mata dengan memutar kepala ke arah sisi yang lumpuh, yaitu jauh dari kerusakan. Sebaliknya, cukup sering, tidak hanya mata, tapi juga kepala pun berpaling ke sisi yang terkena. Kelumpuhan belahan otak tatapan biasanya bersifat sementara, kelumpuhan sternal juga terjadi, namun berlanjut untuk waktu yang lebih lama.

Penghindaran mata (miring miring).

Kondisi langka yang melibatkan kecenderungan lateral ipsilateral kepala, putaran ramah mata ke arah yang sama dan penyimpangan yang lambat dengan mata ipsilateral ditarik ke bawah (satu mata berada di bawah yang lain). Sindrom ini menunjuk pada kerusakan batang otak ipsilateral pada tingkat otak tengah. Dalam kasus yang jarang terjadi, sindrom ini terjadi ketika ruang antikanker koklea, bagian dari organ vestibular perifer (labirin), yang berpartisipasi dalam pengaturan postur tubuh, rusak. Reaksi penghindaran mata bisa bersifat tonik (persisten) dan phasic.

Penyebab: kerusakan pada saraf vestibular, barotrauma, stroke lateral batang (sindrom Wallenberg-Zakharchenko), kompresi meduler lateral, iskemia pantomedullar dan lesi mesodiensfalik.

Tumor fasia kranial posterior.

Dalam kasus tumor di wilayah fosa kranial posterior, posisi kepala yang dipaksakan dapat diamati dalam bentuk kemiringan atau rotasi yang mudah terhadap lesi, yang tidak disertai dengan gangguan okulomotor yang jelas atau cacat bidang visual. Dalam literatur lama, fenomena itu disebut "kecenderungan vestibular". Sakit kepala, kaku leher dan edema dari cakram saraf optik cukup untuk diagnosis, yang mudah dikonfirmasi dengan neuroimaging.

Kelumpuhan saraf aksesori.

Kedua otot puting dan bagian atas otot trapezius diinervasi oleh saraf tambahan (XI nervus kranial). Saat otot-otot yang mengangguk memutar kepala mereka ke arah yang berlawanan, kelumpuhan salah satunya mengganggu keseimbangan fisiologis di antara keduanya. Hasilnya adalah posisi kepala dengan sedikit belok ke arah otot lumpuh dan dagu yang ditinggikan ke arah yang sama; Sementara bahu di sisi lesi sedikit hilang.

Penyebab: Paresis terisolasi dari pasangan XI diamati dengan cedera rendah (subnuklir) di daerah leher dan terjadi sebagai komplikasi intervensi bedah pada vena jugularis interna, setelah endarteriektomi karotis, trauma di leher dan bahu, terapi radiasi.

Retroflexi kepala dalam bentuk mata penyakit neuromuskular.

Setiap bentuk miopati okuler, di mana pengangkatan kelopak mata dan / atau mata melemah, menyebabkan retrofleksi kepala kompensasi. Dalam kasus ini, beberapa diagnosa dipertimbangkan. Myasthenia gravis ditandai dengan kelemahan dalam melakukan gerakan berulang, yang menurun dengan injeksi cholinesterase subkutan atau injeksi lainnya. Oropopati orbitoid tidak selalu didiagnosis dengan perubahan patologis pada data laboratorium. Cukup sering pencitraan neuroimaging dari orbit menunjukkan perubahan karakteristik pada otot ekstraokular, yang memungkinkan diagnosis yang tepat. Dalam beberapa kasus, ada varian distrofi otot, pada orang lain - kelemahan otot-otot mata adalah neurogenik, dikombinasikan dengan gangguan di bagian lain dari sistem saraf pusat dan perifer ( "optalmoplegia plus" sindrom atau Kearns-Sayre; varian tsitopatii mitokondria).

Torticollis spasmodik

Torticollis kejang (torticollis, retrocollis, antero-collis, laterocollis, "torticollum without torticollis") tidak selalu disertai komponen hiperetik, yang sangat memudahkan diagnosis. Ada bentuk tonik murni ("kepala terkunci", "kepala dipaku").

Diagnosis bukti dengan sejarah fenomena seperti penyedap gerakan kinesis paradoks, tortikolis variabilitas dalam fase yang berbeda dari siklus harian, dalam posisi rawan, di beralkohol rotasi beban fenomena inversi sindrom dystonic tempat lain dalam tubuh.

Torticollis vertebrogenik.

Bentuk tortikolis berkembang karena keterbatasan mekanik mobilitas tulang belakang leher (ankylosing spondylitis, spondylitis dan spondylopathies lainnya, termasuk radiculopathy kompresi dan gejala refleks musculo-tonik penyakit cakram degeneratif, spondylosis dan perubahan yang berkaitan dengan usia lainnya dari tulang belakang leher). Ada sindrom nyeri, otot tegang di leher, neurologis (motorik, sensorik dan reflex) dan neuroimaging tanda-tanda penyakit tulang belakang. Berbeda dengan tortikolis spasmodik tidak ada gejala khas dari dinamika dystonia.

Myogenic torticollis.

Myogenic torticollis adalah karakteristik retraksi kongenital dari otot nodal dan otot leher lainnya, traumatis, tumor, inflamasi dan penyakit otot leher individu.

Sindrom Griselle

Grisel's syndrome (Grisel) berkembang dalam proses inflamasi di bidang artikulasi atlanto-epistropheal (torticollis atlanto-epistrophealis), seringkali pada anak perempuan dengan fisik asthenic. Ada torticollis yang menyakitkan terhadap tonsilektomi, tonsilitis, radang sinus paranasal. Torticollis berkembang karena relaksasi kapsul sendi atau ruptur ligamen melintang.

Diagnosis ini terutama diberikan melalui pemeriksaan sinar X di daerah craniovertebral.

Sindrom meningeal

Sindrom meningeal yang diucapkan kadang-kadang diwujudkan dengan retroflexi kepala dan bahkan perubahan keseluruhan postur tubuh. Gejala karakteristik iritasi kulit (Kernig, Brudzinsky, dll.) Dan sindrom cairan.

Penyebab: pendarahan subarachnoid, meningitis, edema otak dan lain-lain.

Tremor kepala, nistagmus.

Posisi kepala yang dipaksakan kadang terbentuk sebagai reaksi kompensasi dan sewenang-wenang dalam getaran kepala (terutama dengan osilasi kepala asimetris dengan perpindahan besar ke satu arah - getaran dengan komponen rotator), dengan beberapa bentuk nistagmus (spasmus nutans). Pasien dengan sewenang-wenang mengubah posisi kepala sehingga ia bisa menggunakan penglihatannya tanpa hambatan.

Sindrom Sandifer

Dengan hernia pembukaan esofagus diafragma dan refluks gastroesofagus, anak-anak kadang-kadang mengalami postur "dystonic" (beberapa kasus hanya dijelaskan dengan kortikolin). Anak-anak mengambil pose yang paling luar biasa (memutar tubuh, memiringkan kepala, dll) sehingga makanan tanpa penundaan melintas dari kerongkongan ke perut. Esofagoskopi menegaskan diagnosisnya. Seringkali anak-anak dengan kelainan ini keliru diperlakukan sebagai pasien dengan penyakit neurologis primer.

Kortikollis jinak pada bayi.

Penyakit ini dimanifestasikan oleh serangan torticollis yang berlangsung dari beberapa menit sampai beberapa jam, yang biasanya berkembang di tahun pertama kehidupan dan secara spontan berakhir dalam 2-5 tahun kehidupan. Beberapa dari anak-anak ini mengalami migrain, yang biasanya menunjukkan predisposisi genetik pada keluarga ini.

Tortikollis psikogenik.

Gambaran klinis distonia psikogenik, termasuk torticollis psikogenik: tiba-tiba (sering secara emosional) dimulai dengan distonia istirahat; Seringkali kejang otot tetap tanpa dinamika yang khas dystonia organik (tidak ada gerakan korektif, krom paradoks, efek tidur malam hari (pagi), manifestasi klinis tidak bergantung pada posisi tubuh). Pasien-pasien ini sering mengungkapkan kegagalan selektif otot yang terkena dampak (pasien menolak melakukan beberapa tindakan, mengacu pada ketidakmampuan mereka untuk melakukan, dan pada saat yang sama dengan mudah melakukan tindakan lain yang melibatkan otot yang sama dengan gangguan perhatian, untuk pasien tersebut ditandai oleh adanya kondisi paroksismal lainnya. , serta beberapa gangguan motorik (dalam status pada saat pemeriksaan atau di anamnesis) dalam bentuk pseudo-cuts, pseudo-hypoxia, pseudo-seizure, dll. Pasien sering merespons plasebo. Sihogennaya dystonia, biasanya disertai dengan rasa sakit di daerah yang terkena dengan gerakan pasif. Pasien berbeda beberapa somatisasi (set gejala fisik tanpa adanya patologi visceral terdeteksi obyektif).

Isolated (monosymptomatic) psychogenic torticollis sekarang sangat jarang terjadi.

Kombinasi hyperkinesis psikogenik dan organik.

Hal ini juga memungkinkan untuk menggabungkan hyperkinesis psikogenik dan organik (campuran) pada satu dan pasien yang sama (termasuk pada otot leher). Untuk kasus ini, secara diagnostik sangat sederhana, ciri khas gambaran klinis dari kombinasi sindrom tersebut dirumuskan dalam literatur.

Deviasi bolak-balik periodik dengan putaran kepala terpisahkan sekunder.

Ini adalah sindrom langka dan unik dalam manifestasi klinisnya, yang tidak dapat disalahartikan dengan sindrom neurologis lainnya.

II. Sindrom Gantung Hanging

Dalam literatur neurologis, sindrom "kepala gantung" sering diidentifikasi sebagai kompleks gejala independen, di mana kelemahan otot ekstensor leher dengan kepala "diturunkan" karakteristik (sindrom kepala floppy, sindrom kepala terjatuh) adalah manifestasi klinis terdepan.

Alasan utama:

Tick-borne ensefalitis.

Ketika ensefalitis tick-borne, penyakit ini diawali dengan gejala obscheinfektsionnyh (demam, lemah, sakit kepala, perubahan inflamasi dalam darah) diikuti dengan penambahan sindrom meningeal dan kelumpuhan atrofi pada otot leher, korset bahu dan tangan proksimal. The "gantung", impotently jatuh kepala adalah salah satu tanda yang paling khas dari periode akut tick-borne ensefalitis. Terkadang otot-otot bulbar dilibatkan. Gejala jalur piramida bisa dideteksi di kaki.

Diagnosis banding pada periode akut dilakukan dengan meningitis epidemik, poliomielitis akut. Diagnosis memperhitungkan faktor-faktor seperti gigitan kutu, situasi epidemik, penelitian serologis.

Amyotrophic lateral sclerosis.

Sklerosis lateril Amyotrophic sangat mempengaruhi otot ekstensor dan, dengan debulking langka dari otot leher, pasien mulai mengalami kesulitan menjaga kepala pada posisi tegak biasa; Pada akhirnya dia mulai mendukung kepalanya, menyandarkan dagunya ke pergelangan tangan atau kepalan tangannya. Atrofi karakteristik dengan fasikulasi dan tanda EMG dari lesi tanduk anterior, termasuk pada otot yang diawetkan secara klinis, terungkap. Gejala awal kekalahan mottonuron bagian atas ("atrophy with hyperreflexia") yang diungkap awal, ada maraknya kemajuan dengan gangguan fungsi bulbar.

Poliomiositis dan dermatomiositis.

Polymyositis dan dermatomiositis sering mengarah pada gambaran "kepala terkulai", yang disertai dengan sindrom myalgic, pengetatan otot, kelemahan otot proksimal, peningkatan kadar plasma darah, perubahan karakteristik EMG (potensi fibrilasi, gelombang positif, pengurangan durasi potensi aksi unit motor) dan pada biopsi jaringan otot.

Myasthenia.

Myasthenia gravis dapat menunjukkan kelemahan otot ekstensor pada leher, yang dipulihkan sebagai respons terhadap pengenalan obat antikolinesterase; Diagnosis ditegaskan dengan studi EMG dan pemeriksaan proserin.

Myopathies.

Beberapa bentuk miopati dimanifestasikan oleh sindrom persisten dari "kepala gantung". Sebagai aturan, otot-otot lain dari trunk dan ekstremitas terlibat. Sebuah miopati etiologi yang tidak diketahui dengan kelemahan otot ekstensor leher yang terisolasi dan kepala gantung yang diucapkan ("kepala di dada") dijelaskan.

Alasan lainnya.

Bentuk polinuropati demyelinasi peradangan kronis yang parah (CVD) juga dapat (jarang) menyebabkan kelumpuhan otot leher, yang diamati pada gambaran defisiensi motorik umum dan mielinopati berat pada penelitian EMG.

Dengan berbagai bentuk penyakit Parkinsonisme dan Bekhterev, fleksi tidak hanya kepala tapi juga tulang belakang (postur tubuh "fleksor", postur "petisi") terhadap latar belakang manifestasi neurologis (parkinsonisme) dan radiografi (penyakit Bekhterev) lainnya.

Perkembangan sindrom gantung yang relatif tajam juga dijelaskan dalam kasus hipokalemia parah akibat diare sehubungan dengan kemoterapi.

Antara lain karena sindrom kepala gantung, yang dijelaskan dalam literatur, bentuk polineuropati lain, hiperparatiroidisme, bentuk parsial cataplexi jarang disebutkan.