Pseudobulbar disartria

Di antara disfungsi bicara yang didiagnosis, yang disebabkan oleh berbagai gangguan neurologis (sering neurodegeneratif) dan menampakkan diri dalam gangguan reproduksi suara, spesialis membedakan pseudobulbar dysarthria.

[1],

Epidemiologi

Epidemiologi pseudobulbar disartria: pada 85% kasus, jenis gangguan bicara terjadi sebagai akibat stroke iskemik serebral pada pasien yang berusia lebih dari 50 tahun; Pada anak muda, penyebab utamanya adalah trauma otak traumatis. Di antara pasien pseudobulbar palsy, 65-90% wanita berusia 50 sampai 80 tahun.

[2], [3], [4], [5]

Penyebab pseudobulbar disartria

Penyebab utama psevdobulbarnoj disartria - lesi bilateral serabut saraf kortikobulbarnogo jalan (jalan) yang membawa sinyal dari neuron motorik dari korteks ke inti motorik saraf kranial (glossopharyngeal, trigeminal, wajah, hypoglossus) terletak di bulbar medula.

Pseudobulbar dysarthria adalah masalah persarafan otot aparatus artikulatori, dan patogenesisnya terkait dengan perlambatan atau bahkan penangkapan impuls saraf ke otot dan paresis (paralisis parsial).

Pada gilirannya, kerusakan pada serabut saraf terjadi karena beberapa alasan - sifat vaskular (vaskular) atau terkait dengan pelonggaran membran serat saraf.

Untuk alasan vaskular untuk pengembangan disresia pseudobulbar, ahli saraf meliputi:

• Infark serebral bilateral (jenis stroke iskemik sebagai akibat kerusakan atherothrombotic atau tromboembolik pembuluh darah serebral);
• arteriopati dominan autosomal serebral dengan leukoencephalopathies subkortikal (sindrom CADASIL), yang dikenal sebagai bentuk degenerasi progresif turunan herediter sel-sel dari serat otot polos dinding pembuluh darah. Patogenesis sindrom ini dikaitkan dengan mutasi gen Notch 3 pada kromosom 19.

[6],

Faktor risiko

Faktor risiko utama untuk pengembangan disresia pseudobulbar dengan latar belakang gangguan serebrovaskular, khususnya stroke embolik, adalah tekanan darah tinggi, aterosklerosis, endokarditis infektif, obesitas, usia lanjut, dan pria yang menggunakan Sildenafil (Viagra).

Hilangnya selubung myelin pelindung dari serabut saraf - demielinasi - penyebab psevdobulbarnoj dysarthria multiple sclerosis, X-linked adrenoleukodystrophy, dengan efek toksik herbisida organofosfat dan insektisida, serta obat-obatan neuroleptik tertentu.

Pseudobulbar dysarthria dapat berkembang karena peradangan (ensefalitis, meningitis, neurosifilis), tumor atau trauma otak. Gangguan neurologis ini juga terjadi dengan kelumpuhan supranuklear progresif (Steele-Richardson-Olszewski syndrome), yang epidemiologi di antara orang Eropa tidak melebihi enam orang per 100.000 penduduk.

Tiga kali lebih sedikit pseudobulbar dysarthria diwujudkan sebagai gejala dapat disembuhkan gangguan motoneuron: herediter atau sporadis amyotrophic lateral sclerosis (ketika karena mutasi gen secara bertahap sekarat motor neuron korteks), dan pseudobulbar palsy (kerusakan degeneratif pada neuron motorik atas). Pada prinsipnya, sindrom pseudobulbar adalah kondisi klinis yang, selain disartria, diwujudkan dengan disfagia (gangguan menelan), peningkatan refleks dan kecacatan emetik (variabilitas) respon emosional.

[7], [8]

Gejala pseudobulbar disartria

Seperti yang dicatat oleh ahli syaraf, dalam banyak kasus, pasien dengan pseudobulbar dysarthria sendiri tidak memperhatikan tanda-tanda patologi pertama, dan sanak keluarga mereka memperhatikan perubahan dalam pidato mereka-jika tidak jelas.

Berikut gejala klinis pseudobulbar dysarthria dibedakan:

• Tingkat bicara tidak normal, ucapannya tenang dan kabur (kata yang diucapkan terdengar seolah-olah seseorang mencoba "memeras" kata-kata);
• vokalisasi nasal (diucapkan nasal);
• lidah terasa tegang (kejang) dan berputar dengan buruk di mulut (tapi ototnya tidak atrophi);
• Pidato bersifat monoton, karena keseluruhan otot otot laring tidak memungkinkan Anda untuk mengubah nada;
• kejang pita suara (disfonia);
• Kesulitan dalam gerakan simultan lidah dan rahang menyebabkan kesulitan mengunyah dan menelan (disfagia);
• peningkatan mandibula (mandibula) dan refleks faring;
• Untuk menutup mulut, diperlukan usaha tertentu, yang menyebabkan air liur;
• berkurang atau tidak ada kemungkinan untuk mengendalikan otot wajah wajah (misalnya senyuman sering terlihat menyeringai);
• manifestasi spontan perilaku afektif abnormal, sindrom berkabung dan / atau tawa tak disengaja.

Dalam beberapa kasus, gangguan persarafan dapat mempengaruhi jalur piramidal dari impuls saraf, yang dimanifestasikan dalam peningkatan tonus kelompok otot lainnya (sparound paresis) atau hyperreflexia.

Pseudobulbar disartria pada anak-anak

Pseudobulbar dysarthria pada anak-anak mungkin merupakan konsekuensi dari neuropati serebral idiopatik yang disebabkan oleh disontogenesis herediter; leukodistrofi globoid-seluler atau metachromatic leukodistrofi; leukoencephalitis dari Van Bogart; encephalomyelitis akut; ensefalitis pasca-vaksinasi sekunder; disebabkan oleh mutasi gen penyakit Tay-Sachs (GM2-gangliosidosis); tumor otak (medulloblastoma, astrocytoma, ependymoma); Craniocerebral cedera (termasuk trauma pada tulang belakang servikal yang diperoleh saat lahir); sindrom pseudobulbar progresif remaja. Dia termasuk dalam daftar penyebab disartria tipe ini pada anak-anak dan cerebral palsy, walaupun pada kebanyakan kasus lesi korteks serebral, lesi serebelar, dan lain-lain, dan tidak secara khusus serat saraf jalur kortikobulbar diamati pada cerebral palsy.

Manifestasi dysarthria pseudobulbar dapat dimulai pada anak dengan sering tersedak dan terbatuk-batuk, masalah dengan mengunyah dan menelan, air liur, mimikri, dan kemudian - pada usia ketika anak mulai berbicara - masalah dengan reproduksi suara dengan tingkat keparahan yang berbeda terungkap.

Terapis bicara merekomendasikan agar orang tua memperhatikan seberapa aktif otot meniru anak-anak "bekerja", apakah anak bisa menjulurkan lidahnya, menutup bibirnya dengan kencang atau menariknya keluar dengan "tabung", melebarkan mulutnya secara luas, dll. Juga, perlu diingat bahwa pada anak-anak dengan pidato disresria pseudobulbar diperlambat dan tidak dapat dipahami, dan ketika seorang anak mencoba mengatakan sesuatu, dia merasa tegang dan oleh karena itu paling sering dia diam.

Karena kekakuan otot, otomatisitas artikulasi tidak berkembang, dan anak seperti itu berbicara dengan buruk bahkan pada usia lima atau enam tahun. Selain itu, pseudobulbar dysarthria pada anak-anak tidak hanya menyebabkan kurangnya stok leksikal yang cukup untuk komunikasi, namun juga membuat sulit untuk memahami ucapan orang lain secara memadai. Tingkat yang paling parah dari dysarthria pseudobulbar di masa kanak-kanak adalah anarthria, yaitu disfungsi lengkap otot artikulatori.

Tahapan

Intensitas manifestasi gejala secara langsung bergantung pada tingkat kerusakan pada serabut saraf pada saluran kortikobulbar: ringan (III), sedang (II) atau berat (I). Jika gangguan artikulasi kecil muncul dengan derajat ringan, maka seiring dengan perkembangan patologi, konsekuensi dan komplikasi ireversibel terjadi seiring berjalannya waktu, tidak hanya terkait ketidakmampuan untuk mengucapkan suara yang diartikulasikan, tapi juga untuk menelan makanan.

[9], [10], [11]

Formulir

Terapis wicara rumah tangga membedakan bentuk dysarthria pseudobulbar seperti bentuk spastik pseudobulbar disartria, paratir, campuran, dan dengan gejala malovyrazhennoy yang ditentukan terhapus pseudobulbarnaya disartria.

Sedangkan ahli saraf menganggap pseudobulbar dysarthria merupakan tipe disastria spastik, karena kekalahan serat saraf dalam patologi ini bilateral dan menyebabkan peningkatan tonus otot dan hiperfleksia.

[12], [13], [14]

Diagnostik pseudobulbar disartria

Diagnosis disritia pseudobulbar dilakukan selama pemeriksaan pasien oleh ahli saraf, dan kemungkinan alat artikulatori (setelah diagnosis) dievaluasi oleh terapis wicara.

Pemeriksaan neurologis meliputi pemeriksaan dan pengumpulan anamnesis. Ada serangkaian tes khusus (pada refleks otomatisme oral), dengan bantuan kegunaan fungsional neuron motorik dan keadaan persarafan otot artikulatoris ditentukan. Untuk menyebabkan karakteristik refleks untuk tipe disartria ini, dokter menyentuh bibir, gigi, gusi, langit-langit keras, hidung, atau dagu pasien. Menurut tanggapan pasien, ahli dapat mengasumsikan bahwa dysarthria adalah pseudobulbarnaya, yaitu untuk memperjelas gambaran patologi.

Tetapkan tes darah umum dan biokimia, serta studi tentang cairan serebrospinal (dimana tusukan aspirasi aspirasi dilakukan). Analisis genetik mungkin sesuai untuk dysarthria pseudobulbar pada anak-anak.

Pastikan untuk menggunakan semua kemungkinan diagnostik instrumental dari gangguan neurologis. Electroencephalography (EEG) digunakan untuk menilai tingkat konduksi saraf pada struktur otak individu; Untuk mengetahui aktivitas bioelectrical serat otot dan tingkat inervasinya, elektromiografi (EMG) memungkinkan.

Parameter kecepatan motor neuron pulsa untuk inti saraf motorik, dan dari mereka - para ahli yang relevan dapat mengatur otot-otot melalui elektromiografi (ENMG), dan deteksi dan visualisasi lesi zona konduktif serat saraf dilakukan pada pemeriksaan MRI tengkorak-otak.

[15], [16]

Perbedaan diagnosa

Diferensial diagnostik memungkinkan untuk membedakan pseudobulbar dysarthria dari bulbar, kortikal atau ekstrapiramidal, dan juga untuk membedakannya dari myasthenia, atrofi otot progresif, poliuritis rektum, dll.

[17], [18], [19]

Pengobatan pseudobulbar disartria

Ahli terapi saraf dan wicara harus diobati sedini mungkin, karena memungkinkan untuk mengoreksi artikulasi pada tingkat ringan sampai sedang pseudobulbar disarthria, dan pada sindrom ini pada anak-anak, untuk menguasai kemampuan berbicara dengan bantuan pengembangan motilitas artikulatoris yang ditargetkan. Pengobatan obat pseudobulbar dysarthria, yang akan mengembalikan kerusakan neuron karena mutasi gen atau patologi autoimun dan akan membuat persarafan otot aparatus artikulatori, belum memungkinkan.

Perbaiki disartria pseudobulbarnaya pada anak-anak dan orang dewasa (termasuk mereka yang telah menderita stroke) harus menjadi ahli terapi dokter pascasarjana. Ahli menilai tingkat disfungsi bicara pada setiap pasien dan, secara individu, secara tertulis, menyusun program kerja untuk memperbaiki disritia pseudobulbar.

Ini adalah rencana latihan yang mencakup latihan khusus (untuk menormalisasi nada otot artikulasi, mengatur nafasnya); memperbaiki latar belakang yang benar; pengembangan cara artikulasi suara, dll. Dalam bekerja dengan anak-anak, perhatian khusus diberikan pada pengembangan kosa kata, pembentukan keterampilan gramatikal, dan asimilasi norma penggunaan. Ini menciptakan fondasi untuk pengembangan membaca dan menulis dengan dimulainya sekolah dan mencegah komplikasi seperti keterbelakangan umum dalam pidato. Oleh karena itu, partisipasi aktif orang tua di rumah yang memperbaiki keterampilan yang diterima anak di kelas dengan terapis wicara merupakan kondisi yang sangat diperlukan dalam memperjuangkan manifestasi disartria.

Pencegahan

Pada neurologi, pencegahan gangguan bicara seperti pseudobulbar dysarthria yang terjadi dengan berbagai patologi neurodegenerative, serta neoplasma otak, trauma, masalah serebrovaskular, dan lain-lain, tidak dipertimbangkan.

[20], [21],

Ramalan cuaca

Tentunya, karena tidak mungkin mencegah penyebab gangguan ini. Dan penyebabnya tergantung pada prognosis, dimana, bila penyakit yang mendasari berkembang, mungkin mengecewakan ...

Perlu diingat bahwa kecacatan kelompok I B diberikan dalam kasus pidato sebagian atau seluruhnya hilang (afasia) setelah stroke, trauma dan penyakit neoplastik pada otak, dan juga pada penyakit jiwa tertentu. Informasi resmi (dengan daftar patologi dan kondisi) tercantum dalam urutan Kementerian Kesehatan Ukraina No. 561 (5 September 2011) "Atas persetujuan Instruksi untuk pembentukan kelompok penyandang cacat".

[22], [23]