Sarkoidosis paru-paru: gejala

Gejala klinis sarkoidosis paru-paru dan tingkat keparahan manifestasinya sangat beragam. Ini adalah karakteristik bahwa sebagian besar pasien dapat mencatat kondisi umum yang benar-benar memuaskan, meskipun limfadenopati mediastinum dan cedera paru-paru yang cukup luas.

MM Ilkovich (1998), AG Khomenko (1990), IE Stepanian, LV Ozerova (1998) menggambarkan tiga varian dari onset penyakit ini: asimtomatik, bertahap, akut.

Onset asimtomatik sarkoidosis diamati pada 10-15% (dan menurut beberapa data pada 40%) pasien dan ditandai dengan tidak adanya gejala klinis. Sarcoidosis terdeteksi secara tidak sengaja, sebagai peraturan, dengan fluorografi profilaksis dan radiografi paru.

Awitan bertahap penyakit ini diamati pada sekitar 50-60% pasien. Pada saat bersamaan, pasien mengeluhkan gejala sarcoidosis paru seperti: kelemahan umum, peningkatan kelelahan, penurunan efisiensi, berkeringat berkeringat, terutama pada malam hari. Seringkali ada batuk kering atau dengan pemisahan sejumlah kecil dahak lendir. Terkadang pasien melihat adanya nyeri di dada, terutama di daerah interscapular. Seiring perkembangan penyakit, sesak napas muncul saat berolahraga, meski sedang.

Saat memeriksa pasien, manifestasi karakteristik penyakit apapun tidak terdeteksi. Dengan adanya dispnea, Anda bisa melihat sianosis kecil pada bibir. Dengan perkusi paru-paru, dimungkinkan untuk mendeteksi peningkatan akar paru-paru (perkusi akar paru-paru, lihat bab "Pneumonia"), jika ada limfadenopati mediastinum. Selama bagian paru-paru yang tersisa, perkusi ditentukan oleh suara paru yang jelas. Perubahan di paru-paru biasanya tidak ada, namun, pernapasan vesikular yang parah dan mengi kering mungkin terdengar pada beberapa pasien.

Onset akut sarkoidosis (bentuk akut) diamati pada 10-20% pasien. Untuk bentuk sarkoidosis akut, gejala utama berikut adalah karakteristik:

• Peningkatan suhu tubuh dalam jangka pendek (dalam 4-6 hari);
• nyeri sendi (sebagian besar besar, paling sering pergelangan kaki) bermigrasi;
• sesak nafas;
• sakit di dada;
• batuk kering (pada 40-45% pasien);
• penurunan berat badan;
• peningkatan kelenjar getah bening perifer (pada setengah pasien), dan kelenjar getah bening tidak menimbulkan rasa sakit, tidak disolder ke kulit;
• limfadenopati mediastinum (lebih sering bilateral);
• eritema nodosum (menurut MMIlkovich - pada 66% pasien). Eritema nodular adalah vaskulitis alergi. Ini dilokalisasi terutama di daerah tulang kering, paha, permukaan ekstensor lengan bawah, namun bisa muncul di bagian tubuh manapun;
• Sindroma Löfgren - simtomokompuls, termasuk limfadenopati mediastinum, demam, eritema nodosum, artralgia, peningkatan ESR. Sindrom Lefgren terjadi terutama pada wanita berusia di bawah 30 tahun;
• Sindrom Heerford-Valdenstrem - kompleks gejala termasuk limfadenopati mediastinum, demam, parotitis, uveitis anterior, paresis saraf wajah;
• desir kering dengan auskultasi paru-paru (sehubungan dengan lesi bronkus dengan proses sarkoidosis). Pada 70-80% kasus, bentuk akut sarkoidosis berakhir dengan perkembangan gejala penyakit yang sebaliknya, yaitu. Hampir sembuh.

Onset subakut sarkoidosis pada umumnya memiliki tanda yang sama akut, namun gejala sarkoidosis paru kurang terasa dan waktu awitan gejala lebih lama.

Namun yang paling khas untuk sarkoidosis paru-paru adalah kursus kronis utama (pada 80-90% kasus). Bentuk seperti itu untuk sementara dapat bersifat asimtomatik, tersembunyi atau dimanifestasikan hanya oleh batuk yang intens. Seiring waktu, dispnea muncul (dengan diseminasi proses pulmonary dan cedera bronkial), serta manifestasi ekstrapulmoner sarkoidosis.

Dengan auskultasi paru-paru mengering kering terengah-engah, sulit bernapas yang terdengar. Namun, dengan penyakit ini pada separuh pasien, perkembangan gejala yang sebaliknya dan hampir pemulihan mungkin terjadi.

Sikap prognostik yang paling tidak baik adalah bentuk kronis sekunder dari sarkoidosis pernafasan, yang berkembang karena transformasi penyakit akut. Bentuk sarkoidosis kronis sekunder ditandai dengan gejala yang berkembang - manifestasi paru dan ekstrapulmoner, perkembangan insufisiensi dan komplikasi pernafasan.

[1], [2], [3], [4], [5]

Keterlibatan kelenjar getah bening pada sarkoidosis

Tempat pertama di frekuensi adalah lesi nodus intrathoracic - limfadenopati mediastinum - 80-100% kasus. Kelenjar getah bening bronkopulmoner, trakea, trakea trakeobrenchial yang paling radikal meningkat. Kurang ditandai peningkatan kelenjar getah bening anterior dan posterior mediastinum.

Pasien dengan sarkoidosis juga meningkatkan kelenjar getah bening perifer (25% kasus) - serviks, supraklavikular, kurang sering - aksila, ulnar dan inguinal. Kelenjar getah bening yang membesar tidak menimbulkan rasa sakit, tidak disolder satu sama lain dan ke jaringan di bawahnya, dengan konsistensi elastis yang padat, tidak pernah membengkak, tidak menyalip, tidak hancur atau membentuk fistula.

Dalam kasus yang jarang terjadi, kerusakan pada kelenjar getah bening perifer disertai dengan kekalahan amandel, palatum keras, nodul padat lidah muncul dengan hiperemia di sepanjang pinggiran. Hal ini dimungkinkan untuk mengembangkan sarkoidosis dengan beberapa granuloma pada gusi.

Kekalahan sistem bronchopulmonary pada sarkoidosis

Paru-paru sering dilibatkan dalam proses patologis pada sarkoidosis (pada 70-90% kasus). Pada tahap awal penyakit ini, perubahan di paru-paru yang diawali dengan alveoli - alveolitis berkembang, makrofag alveolar menumpuk di lumen alveolar, limfosit infiltrasi, infiltrasi septa interalveolar. Granuloma lebih lanjut terbentuk di parenkim paru-paru, dan pada tahap kronis terjadi perkembangan jaringan fibrosa yang ditandai.

Secara klinis, tahap awal cedera paru mungkin tidak diwujudkan dengan cara apapun. Seiring proses patologis berlangsung, batuk muncul (kering atau dengan pelepasan sputum mukosa mungil), nyeri di dada, sesak napas. Dispnea menjadi sangat menonjol dalam perkembangan fibrosis dan emfisema paru, disertai dengan melemahnya pernapasan vesikular yang signifikan.

Bronchi juga terpengaruh pada sarkoidosis, granula sarcoid bersifat subepitel. Keterlibatan bronkus diwujudkan dengan batuk dengan pemisahan sejumlah kecil sputum, yang berserakan oleh rawa-rawa menggelembung yang jarang dan kecil.

Kekalahan pleura adalah klinik termanifestasi pleurisy kering atau eksudatif (lihat "Pleurisy"). Seringkali pleurisy adalah inter-partisal, parietal dan hanya dapat dideteksi dengan pemeriksaan radiografi. Pada banyak pasien, pleuritis tidak termanifestasi secara klinis, dan hanya dengan radiografi paru, kemungkinan untuk menemukan penebalan pleura lokal (lapisan pleura), adhesi pleura, dan tali interlobar - konsekuensi dari pleurisy yang ditransfer. Pada efusi pleura, biasanya ada banyak limfosit.

Kekalahan sistem pencernaan pada sarkoidosis

Keterlibatan hati dalam proses patologis pada sarkoidosis sering diamati (menurut berbagai data pada 50-90% pasien). Pasien terganggu oleh perasaan berat dan kenyang pada hipokondrium, kekeringan dan kepahitan yang tepat di mulut. Penyakit kuning biasanya tidak terjadi. Bila palpasi abdomen ditentukan oleh peningkatan hati, konsistensi itu bisa padat, permukaannya halus. Kapasitas fungsional hati, sebagai aturan, tidak terganggu. Diagnosis ditegakkan dengan biopsi hati tusukan.

Kekalahan organ lain dari sistem pencernaan dianggap sebagai manifestasi sarkoidosis yang sangat langka. Ada indikasi dalam literatur tentang kemungkinan mempengaruhi perut, duodenum, bagian ileocecal usus halus, kolon sigmoid. Gejala simtomatologi klinis dari kekalahan organ-organ ini tidak memiliki tanda-tanda spesifik dan adalah mungkin untuk secara andal mengenali sarkoidosis dari bagian-bagian sistem pencernaan ini hanya berdasarkan pemeriksaan kompleks dan pemeriksaan histologis spesimen biopsi.

Manifestasi sarkoidosis yang khas adalah kekalahan kelenjar parotid, yang dinyatakan dalam peningkatan dan rasa sakitnya.

Limpa keterlibatan dalam sarkoidosis

Keterlibatan limpa dalam proses patologis pada sarkoidosis diamati cukup sering (pada 50-70% pasien). Namun, biasanya tidak ada peningkatan yang signifikan pada limpa. Seringkali, pembesaran limpa bisa dideteksi dengan ultrasound, kadangkala limpa bisa teraba. Kenaikan yang signifikan pada limpa disertai oleh leukopenia, trombositopenia, anemia hemolitik.

Keterlibatan jantung dalam sarkoidosis

Kejadian gagal jantung pada sarkoidosis bervariasi sesuai dengan data dari penulis yang berbeda dari 8 sampai 60%. Kekalahan hati diamati pada sarkoidosis sistemik. Dalam proses patologis, semua membran hati bisa terlibat, namun paling sering miokardium diamati infiltrasi sarkoid, granulomatosis, dan kemudian perubahan fibrotik. Prosesnya bisa fokal dan berdifusi. Perubahan fokal dapat menyebabkan tanda elektrokardiografi infark miokard transmural dengan pembentukan aneurisma ventrikel kiri berikutnya. Baurulomatosis membaur mengarah pada pengembangan kardiomiopati berat dengan dilatasi rongga jantung, yang dikonfirmasi dengan ultrasound. Jika granuloma sarcau dilokalisasi terutama pada otot papiler, insufisiensi katup mitral berkembang.

Seringkali, dengan bantuan ultrasound jantung, efusi ditemukan di rongga perikardial.

Pada sebagian besar pasien dengan sarkoidosis, kerusakan jantung intravital tidak diketahui, karena biasanya diambil untuk manifestasi penyakit lainnya.

Gejala utama gagal jantung pada sarkoidosis adalah:

• sesak nafas dan nyeri di jantung dengan aktivitas fisik sedang;
• perasaan palpitasi dan penyimpangan di dalam hati;
• sering, pulsa aritmia, pengisian pulsa berkurang;
• memperluas batas jantung ke kiri;
• Ketulian suara jantung, sering aritmia, paling sering extrasystoles, murmur sistolik di puncak hati;
• munculnya acrocyanosis, edema pada kaki, peningkatan dan nyeri hati dengan perkembangan insufisiensi peredaran darah (dengan kerusakan miokard yang parah).
• Perubahan EKG dalam bentuk penurunan gelombang T di banyak lead, berbagai aritmia, paling sering extrasystoles, kasus atrial fibrillation dan flutter, berbagai tingkat gangguan konduksi atrioventrikular, blok pemblokiran kaki bundel; Dalam beberapa kasus, tanda-tanda infark miokard EKG terungkap.

Untuk mendiagnosa lesi jantung pada sarkoidosis, gunakan EKG, ekokardiografi, skintigrafi jantung dengan galium radioaktif atau thallium, dalam situasi yang jarang terjadi - bahkan biopsi ekdomiokardialnuyu seumur hidup. Biopsi intravital miokardium memungkinkan granuloma sel epithelioid terbuka. Kasus pendeteksian area Rubtsovy yang ekstensif di miokardium selama studi sectional pada sarkoidosis dengan kerusakan hati dijelaskan.

Kekalahan jantung bisa menjadi penyebab kematian (pelanggaran berat irama jantung, asistol, insufisiensi peredaran darah).

Μ. Μ. Ilkovich (1998) melaporkan pengamatan individu mengenai obstruksi arteri femoralis, vena kava atas, arteri pulmonalis, dan pembentukan aneurisma aorta.

Kerusakan ginjal pada sarkoidosis

Melibatkan ginjal dalam proses patologis pada sarkoidosis ginjal adalah situasi yang jarang terjadi. Hanya kasus terisolasi pengembangan glomerulonefritis sarcoidosis yang dijelaskan. Seperti disebutkan sebelumnya, sarkoidosis ditandai dengan hiperkalsemia, yang disertai dengan calcicuria dan perkembangan nefrokalsinosis - pengendapan kristal kalsium di dalam parenkim ginjal. Nefrokalsinosis dapat disertai dengan proteinuria yang intensif, penurunan fungsi reabsorpsi tubulus ginjal, yang dimanifestasikan oleh penurunan kerapatan relatif urin. Namun, nephrocalcinosis jarang berkembang.

Perubahan sumsum tulang pada sarkoidosis

Patologi sarkoidosis ini belum sepenuhnya dipahami. Ada indikasi bahwa lesi sumsum tulang pada sarkoidosis diamati pada sekitar 20% kasus. Refleksi keterlibatan sumsum tulang dalam proses patologis pada sarkoidosis adalah perubahan pada darah perifer - anemia, leukopenia, trombositopenia.

[6], [7], [8]

Perubahan sistem osteoartikular pada sarkoidosis

Lesi tulang diamati pada kira-kira 5% pasien dengan sarkoidosis. Secara klinis, ini diwujudkan dengan rasa sakit yang tidak intensif di tulang, seringkali tidak ada gejala klinis sama sekali. Kerusakan tulang yang secara signifikan lebih sering dideteksi dalam radiografi dalam bentuk beberapa fokus dari penghancuran jaringan tulang, terutama pada falang tangan dan kaki, jarang di tulang tengkorak, tulang belakang, dan tulang tubular yang panjang.

Kerusakan sendi diamati pada 20-50% pasien. Proses patologis terutama melibatkan sendi besar (arthralgia, aseptic arthritis). Deformasi sendi sangat jarang terjadi. Jika tanda seperti itu muncul, rheumatoid arthritis harus dikecualikan terlebih dahulu.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Lesi otot pada sarkoidosis

Keterlibatan otot dalam proses patologis jarang terjadi dan memanifestasikan dirinya terutama dengan rasa sakit. Perubahan obyektif pada otot skelet dan penurunan otot dan otot yang signifikan biasanya tidak. Sangat jarang ada miopati yang parah, sesuai dengan jalur klinis yang menyerupai polymyositis.

Kekalahan sistem endokrin pada sarkoidosis

Pelanggaran sistem endokrin yang signifikan pada sarkoidosis, sebagai aturan, tidak. Peningkatan kelenjar tiroid dengan fenomena hipertiroidisme, penurunan fungsi seksual pada pria, gangguan siklus haid pada wanita dijelaskan. Sangat jarang ada kekurangan korteks adrenal. Ada anggapan bahwa kehamilan bisa menyebabkan berkurangnya gejala sarkoidosis paru dan bahkan pemulihan. Namun, setelah melahirkan, kembalinya klinik untuk sarkoidosis adalah mungkin.

Kekalahan sistem saraf di sarkoidosis

Yang paling umum adalah neuropati perifer, diwujudkan oleh penurunan sensitivitas di daerah kaki dan tulang kering, penurunan refleks tendon, perasaan paresthesia, penurunan kekuatan otot. Mononeuritis saraf individu juga bisa terjadi.

Komplikasi sarkoidosis yang langka namun parah adalah kekalahan sistem saraf pusat. Ada sarkoidosis meningitis, diwujudkan oleh sakit kepala, kaku leher, gejala Kernig positif. Diagnosis meningitis dikonfirmasi oleh studi tentang cairan serebrospinal - yang ditandai dengan peningkatan kandungan protein, glukosa, limfosit. Perlu diingat bahwa pada banyak pasien sarkoidosis meningitis hampir tidak memberikan manifestasi klinis dan diagnosisnya hanya mungkin dengan bantuan analisis cairan serebrospinal.

Dalam beberapa kasus, sumsum tulang belakang dipengaruhi oleh perkembangan paresis otot motor. Kekalahan saraf optik dengan ketajaman visual yang berkurang dan keterbatasan bidang visual juga dijelaskan.

Lesi kulit pada sarkoidosis

Perubahan kulit pada sarkoidosis diamati pada 25-30% pasien. Bentuk sarkoidosis akut ditandai dengan perkembangan eritema nodosum. Ini adalah vaskulitis alergi, terlokalisasi terutama di daerah tulang kering, jarang - pinggul, permukaan ekstensor lengan bawah. Eritema nodular ditandai oleh nodus nyeri, kemerahan, tidak pernah mengalami ulserasi dengan ukuran berbeda. Mereka muncul di jaringan subkutan dan melibatkan kulit. Eritema nodular ditandai dengan perubahan gradual warna kulit di atas nodus - dari merah atau merah violet hingga kehijauan, kemudian kekuningan. Eritema nodular menghilang secara spontan setelah 2-4 minggu. Untuk jangka panjang eritema rumit dianggap sebagai manifestasi tuberkulosis. Sekarang dianggap sebagai reaksi nonspesifik, yang paling sering diamati pada sarkoidosis, juga pada tuberkulosis, rematik, alergi obat, infeksi streptokokus, kadang-kadang disertai tumor ganas.

Selain eritema nodosum, sarkoidosis sebenarnya pada kulit juga dapat diamati - sarkoidosis granulomatosa pada kulit. Ciri khas adalah plak eritematosa fokal kecil atau besar, kadang-kadang papula yang hiperpigmentasi. Pada permukaan plak bisa telangiektasia. Pelokalan sarkoidosis lokal yang paling umum adalah kulit permukaan dorsal tangan, kaki, wajah dan area bekas luka lama. Pada fase aktif manifestasi kulit sarcoidosis lebih terasa dan luas, lesi menonjol di atas permukaan kulit.

Sangat jarang di sarcoidosis ada penampilan di jaringan subkutan dari simpul berbentuk padat, tidak nyeri, berbentuk bulat dari diameter 1 sampai 3 cm - sarcoid Daria-Rousseau. Berbeda dengan eritema nodosum, tampilan nodus tidak disertai perubahan warna kulit, selain itu nodusnya tidak menimbulkan rasa sakit. Pemeriksaan histologis nodus ditandai dengan perubahan sarkoidosis yang khas.

Lesi mata pada sarkoidosis

Keterlibatan mata di sarcoidosis terjadi pada 1/3 dari pasien dan menunjukkan anterior dan posterior uveitis (jenis yang paling umum dari patologi), konjungtivitis, opacity kornea, katarak, perubahan dalam iris, pengembangan glaukoma, lakrimasi, fotofobia, penurunan ketajaman visual. Terkadang, kerusakan mata memberi gejala kecil sarkoidosis paru-paru. Semua pasien dengan sarkoidosis harus menjalani pemeriksaan oftalmologi.