Scleroma

Scleroma (rinoskleroma, penyakit scleroma saluran udara skleromnaya) - kronis penyakit menular yang disebabkan oleh tongkat Frisch-Volkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), ditandai dengan pembentukan pada dinding saluran pernapasan atas (terutama hidung) granuloma menjalani fibrosis lanjut dan bekas luka kerut, menghasilkan untuk stenosis dari bagian-bagian individual dari saluran pernafasan.

Kode ICD-10

J31.0. Rhinitis granulomatosa kronis.

Epidemiologi skleroma

Penyakit ini menyebar ke seluruh dunia dalam bentuk fokus besar, menengah dan kecil. Endemik untuk sklera dianggap Eropa Tengah dan Timur, termasuk Ukraina Barat dan Belarus, Italia, Amerika Tengah dan Selatan. Afrika, Asia Tenggara, Mesir, India, Timur Jauh. Daerah yang endemik dengan sklera memiliki karakteristik tertentu. Pertama-tama), ini adalah daerah dataran rendah kayu dengan hutan dan rawa yang jarang, di mana sebagian besar penduduknya terlibat dalam pertanian. Scleroma lebih sering terjadi pada wanita. Ada kasus skleroma di beberapa desa terpencil. Anggota satu keluarga sering terpengaruh, dimana 2-3 orang sakit. Penyakit ini terkait dengan rendahnya status sosial ekonomi, dan di negara maju, misalnya, Amerika Serikat, sangat jarang terjadi. Situasi bisa berubah karena migrasi penduduk.

Sampai saat ini, tidak ada mekanisme dan kondisi yang tepat untuk infeksi manusia. Sebagian besar peneliti percaya bahwa penularan infeksi dari pasien terjadi melalui kontak dan melalui benda-benda publik. Telah dicatat bahwa dalam studi bakteriologis bahan dari organ yang terkena, anggota keluarga yang sama dengan skleroma menderita Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis dengan karakteristik yang sama.

[1], [2], [3], [4], [5]

Penyebab skleroma

Saat ini, sifat menular dari penyakit ini tidak diragukan lagi. Hal ini ditegaskan oleh penyebaran penyakit alami dan oleh kontak jalur penularan infeksi. Agen penyebab skleroma adalah ayah gram negatif dari Frish-Volkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscieromatis), yang pertama kali dijelaskan pada tahun 1882 oleh Frisch. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis terdeteksi pada semua pasien, terutama selama masa aktif pembentukan infiltrasi dan granuloma, distrofi mukosa.

[6], [7]

Patogenesis skleroma

Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis diklasifikasikan sebagai mikroorganisme yang dienkapsulasi. Kehadiran kapsul melindungi basil dan menghambat proses fagositosis oleh makrofag, yang menyebabkan terbentuknya sel Mikulik besar yang spesifik yang dibedakan oleh struktur busa protoplasma yang aneh. Pada awal penyakit, gangguan lokal pada saluran pernapasan tidak teramati. Pada periode kedua, masa aktif, perubahan berkembang di berbagai bagian saluran pernafasan, yang dapat terjadi dalam bentuk fenomena dystrophic atau produktif dengan pembentukan infiltrate, granuloma di berbagai bagian saluran pernafasan. Epitel yang meliput infiltrasi skleral, sebagai aturan, tidak rusak. Infiltrat dapat memiliki pertumbuhan endofitik, menyebar ke kulit hidung eksternal, menyebabkannya berubah bentuk, atau eksofitik, menyebabkan gangguan pada fungsi respirasi (di rongga hidung, nasofaring, laring dan trakea).

Tahap akhir transformasi infiltrate skleral adalah pembentukan bekas luka, yang secara tajam mempersempit lumen rongga rongga pernapasan sampai batas tertentu atau pada tingkat tertentu, menyebabkan stenosis dan penurunan tajam keadaan fungsional. Pada tahap jaringan parut, elemen jaringan ikat menang, batang skleroma dan sel Mikulich tidak terdeteksi.

Scleroma dibedakan dengan transisi granuloma segera ke tahap cicatrical, tidak adanya kerusakan dan pembusukan infiltrate. Bila sklera tidak pernah terpengaruh oleh jaringan tulang.

Gejala skleroma

Pada awal penyakit, pasien mengeluhkan kelemahan, kelelahan, sakit kepala, kehilangan nafsu makan, terkadang haus, fenomena hipotensi arterial dan otot. Perubahan lokal pada organ pernafasan tidak teramati.

Perhatian tertarik pada penurunan kepekaan taktil dan nyeri pada selaput lendir saluran pernapasan. Gejala seperti itu bisa diamati untuk waktu yang lama dan tidak memiliki karakter tertentu. Namun, mengingat keabadian, stabilitas manifestasi ini, seseorang dapat mencurigai skleroma dan mengarahkan pasien ke pemeriksaan bakteriologis spesifik. Selama periode ini, Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis dapat ditemukan pada bahan dari bagian saluran pernafasan manapun, lebih sering dari selaput lendir rongga hidung.

Diagnosis penyakit pada tahap awal dapat menjadi sangat penting berkaitan dengan efektivitas pengobatan, pengamatan klinis dan prognosis positif.

Pada periode kedua, masa aktif, perubahan diamati di berbagai bagian saluran pernapasan, dalam bentuk bentuk distrofi atau produktif. Ada kemungkinan untuk mengidentifikasi atrofi berbagai bagian selaput lendir hidung, faring, laring, pembentukan lendir kental dan remah kering. Dengan bentuk produktif, pembentukan infiltrate, granuloma di berbagai bagian saluran pernapasan tercatat. Ukuran daerah yang terkena bervariasi dari ruam kecil yang terbatas hingga formasi mirip tumor tanpa perusakan selaput lendir, tanpa pembentukan atresia dan synechiae pada titik kontak infiltrat bagian berlawanan dari selaput lendir. Infiltrat dapat memiliki pertumbuhan zondophytic dan menyebar ke kulit hidung eksternal, menyebabkannya berubah bentuk, atau eksofitik, menyebabkan gangguan pada fungsi respirasi (di rongga hidung, nasofaring, laring dan trakea).

Selain pelanggaran pernafasan, refleks, defensif, disfungsi resonator berkembang, indera penciuman sangat berkurang. Kesulitan bernafas (stenosis pada laring), serak, fungsi pelindung menurun.

Infiltrat rongga hidung sering diamati di bagian anterior ujung anterior rongga inferior dan di bagian yang berlawanan dari septum hidung. Di bagian tengah rongga hidung mereka jarang terjadi. Lebih sering infiltrat berada di daerah khasan dengan transisi ke langit-langit lunak dan lidah kecil, bagian atas lengan amandel palatine, yang menyebabkan deformasi mereka. Ketika infiltrat parut membentuk atresia nasofaring yang tidak lengkap.

Karakteristik bahwa pada satu pasien infiltrat dan perubahan bekas luka secara bersamaan dapat terjadi di berbagai bagian saluran pernafasan. Kadang-kadang setelah bekas luka granuloma, adalah mungkin untuk mengamati pembentukan infiltrate di situs tetangga mukosa. Di laring, infiltrat lebih sering dilokalisasi di bagian lapisan, menyebabkan pelanggaran fungsi pernafasan, pelindung dan pembentuk suara.

Perlu dicatat bahwa pada sejumlah pasien dengan adanya infiltrat skleral, lokasi dengan tanda-tanda distrofi mukosa (bentuk campuran) terdeteksi.

Gambaran klinis skleroma pada stadium aktif (tanda penyakit yang jelas) bergantung pada bentuk prosesnya. Pada fenomena atrofi pasien mengeluhkan kekeringan di hidung, kental, debit tebal, pembentukan kerak, penurunan atau hilangnya baunya. Terkadang sejumlah besar kerak di rongga hidung disertai dengan munculnya bau manis manis, yang dirasakan oleh orang lain, namun berbeda dengan yang ada di danau. Dengan pemeriksaan objektif pada pasien, bagian mukosa atrofik, korteks terlihat.

Dalam kasus pembentukan granuloma skleral, mukosa memiliki infiltrat berukuran padat berwarna merah kekuningan atau keabu-abuan, ditutupi dengan epitel utuh. Dengan terbentuknya perubahan sikatrikial, pasien mengeluhkan adanya pelanggaran fungsi hidung dan laring. Proses sklerotik di laring juga dapat menyebabkan stenosis dan memerlukan trakeotomi yang mendesak.

Klasifikasi

Proses sklerotik berlangsung perlahan, selama bertahun-tahun dan puluhan tahun, dan melewati beberapa periode perkembangannya: awal (tersembunyi), aktif, regresif. Tahap awal ditandai dengan gejala rinitis nonspesifik. Ciri khas dari masa aktif infiltrasi atau atrofi. Formasi luka menunjukkan stadium regresif.

Skleroma terutama mempengaruhi saluran udara, namun prosesnya dapat berlanjut secara terpisah dan organ apapun atau sama sekali, mempengaruhi hidung, tenggorokan, laring, trakea dan bronkus dalam bentuk manifestasi yang juga digunakan dalam klasifikasi.

Bentuk utama prosesnya adalah: dystrophic, produktif dan mixed.

[8], [9], [10], [11]

Skrining

Dalam kasus rinitis kronis, terutama di daerah yang endemik pada sklera, perlu diingat kemungkinan adanya kerusakan pada mukosa hidung Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis dan menggunakan metode penyelidikan khusus tambahan.

Diagnosis skleroma

Diagnosis penyakit ini didasarkan pada analisis riwayat dan keluhan pasien. Perlu diperhatikan: ke tempat tinggal, menilai sifat alami perkembangan skleroma: kehadiran pasien di antara anggota keluarga. Penting untuk memperkirakan usia pasien, karena penyakit ini sering terdeteksi dalam 15-20 tahun. Pada anak-anak, proses sklerotik lebih sering dilokalisasi di laring dan dapat menyebabkan stenosisnya.

Perhatian khusus harus diberikan pada keluhan umum pasien (kelemahan, kelelahan, sakit kepala) pada keadaan yang ditunjukkan di atas (fokus endemik, usia muda, adanya skleroma pada komunitas atau keluarga.

Dengan manifestasi skleroma yang jelas pada saluran pernapasan, keluhan ditentukan oleh bentuk penyakit (kekeringan, korteks, sesak napas, suara serak, dll.).

[12], [13], [14], [15], [16]

Pemeriksaan fisik

Pada kecurigaan pada sclera harus melakukan pemeriksaan menyeluruh dari semua bagian dari saluran pernapasan metode umum digunakan dalam THT, serta mungkin dengan metode endoskopi modern (endoskopi fiberoptik dari rongga hidung dan nasofaring, faring, laring, trakea dan bronkus). Penentuan wajib keadaan fungsional saluran pernapasan.

Penelitian laboratorium

Hal ini diperlukan untuk menyelidiki mikroflora dari berbagai bagian saluran pernafasan.

Dalam kasus yang meragukan, jika tidak ada pertumbuhan Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis, reaksi serologis spesifik dapat digunakan. Juga melakukan pemeriksaan histologis terhadap bahan biopsi.

Penelitian instrumental

Diagnosis dapat difasilitasi dengan penggunaan metode pemeriksaan endoskopik dan sinar-X, khususnya CT.

Diagnosis banding skleroma

Diagnosis banding skleroma dilakukan dengan proses granulomatik pada tuberkulosis, sifilis, granulomatosis Wegener. Dari penyakit ini, skleroma dibedakan dengan tidak adanya penghancuran dan dekomposisi infiltrasi, serta transformasi granuloma langsung ke jaringan parut. Bila sklera tidak pernah terpengaruh oleh jaringan tulang. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis ditemukan di permukaan selaput lendir dan di bawah lapisan epitel dan lebih tebal dari granuloma bersamaan dengan sel besar Mikulich dan selembar hyaline bertelur di Roussel. Epitel yang meliput infiltrasi skleral, sebagai aturan, tidak rusak.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23],

Indikasi untuk berkonsultasi dengan spesialis lainnya

Dalam kasus pembentukan deformasi hidung luar karena propagasi skleromnyh infiltrat pada kulit hidung adalah dokter kulit konsultasi, dengan keterlibatan jalur slozootvodyaschih perlu untuk berkonsultasi dokter mata, pada tahap awal penyakit ini pada manifestasi umum (kelemahan, kelelahan, sakit kepala, dll). Konsultasi Diperlukan terapis

Tujuan pengobatan skleroma

Tujuan pengobatan adalah penghapusan patogen, pengurangan peradangan, pencegahan gangguan pernapasan, pengangkatan infiltrat dan jaringan parut. Saat ini, kegiatan ini dapat menyebabkan pemulihan pada setiap tahap penyakit.

Indikasi untuk rawat inap

Indikasi untuk rawat inap mencakup kebutuhan akan penanganan skleroma yang komprehensif, termasuk operasi bedah, serta gangguan fungsi pernapasan yang diucapkan yang memerlukan bougieering, dan dalam beberapa kasus aplikasi tracheotomy atau laryngophyssura.

Pengobatan non-obat

Vouching (penghancuran) infiltrat, terapi anti-inflamasi R dengan dosis 800 sampai 1500.

Perawatan pengobatan skleroma

Streptomisin diresepkan dalam dosis 0,5 g 2 kali sehari untuk pengobatan yang berlangsung selama 20 hari (dosis total maksimum adalah 40 g).

Perawatan bedah skleroma

Bedah eksisi infiltrat dan bekas luka.

Manajemen lebih lanjut

Pasien dengan skleroma memerlukan follow-up yang teratur dan, jika perlu, terapi terapi berulang. Mungkin perlu mengganti obat-obatan dan menghilangkan lesi infiltratif baru dengan cara bougie, crushing, R-therapy, dll.

Persyaratan ketidakmampuan untuk bekerja bergantung pada tingkat penurunan fungsi pernapasan dan metode eliminasi yang dilakukan, kira-kira 15-40 hari.

Hal ini diperlukan untuk memperhatikan pekerjaan dan pemeriksaan ketidakmampuan untuk bekerja.

Pasien dianjurkan mengikuti aturan kebersihan diri.

Profilaksis skleroma

Tindakan preventif harus ditujukan untuk mencegah kemungkinan penularan infeksi dari orang sakit. Ini melibatkan perbaikan kondisi kehidupan, peningkatan kesejahteraan, mematuhi peraturan kebersihan umum dan individu, mengubah kondisi alam dalam fokus lesi. Tentang terlihat dalam arah ini, aktivitas di beberapa daerah dalam beberapa tahun terakhir telah secara signifikan mengurangi kejadian skleroma.

Perkiraan

Dengan pengobatan tepat waktu, prognosisnya menguntungkan. Dalam literatur, dalam kebanyakan kasus, pemulihan fungsi organon, penghilangan batang skleroma secara lengkap sesuai dengan studi bakteriologis, pengurangan atau tidak adanya reaksi serologis spesifik dijelaskan.

[24], [25]