Sindrom Eisenmenger

Sindrom Eisenmenger adalah komplikasi defek jantung yang tidak dikoreksi, dimana ada debit darah dari kiri ke kanan. Seringkali seiring berjalannya waktu, peningkatan resistensi vaskular di paru-paru, menyebabkan perubahan arah pelepasan ke kanan. Darah non-oksigen memasuki lingkaran sirkulasi darah besar, yang menyebabkan munculnya gejala hipoksia. Data auscultative bergantung pada sifat cacat primer.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan ekokardiografi atau kateterisasi jantung. Pengobatan sindrom Eisenmenger pada umumnya mendukung, bagaimanapun, transplantasi jantung dan paru-paru bisa menjadi metode pilihan jika manifestasinya parah. Dianjurkan untuk mencegah endokarditis.

[1], [2], [3], [4]

Apa yang menyebabkan sindrom Eisenmenger?

Cacat jantung kongenital, yang menyebabkan sindrom Eisenmenger tanpa pengobatan, mencakup defek septum interventrikular, komunikasi atrioventrikular, defek septum atrium, batang arterial umum, dan transposisi pembuluh utama. Di AS, prevalensinya telah menurun secara signifikan karena diagnosis dini dan penanganan radikal malformasi primer.

Pelepasan darah yang benar dalam sindrom Eisenmenger menyebabkan sianosis dan komplikasinya. Saturasi oksigen berkurang dari darah arteri dalam sirkulasi sistemik mengarah pada pembentukan jari tangan dan kaki dalam bentuk drum stick, polisitemia sekunder, peningkatan viskositas, dan konsekuensi dari peningkatan pembusukan eritrosit (misalnya, hyperuricemia yang menyebabkan asam urat, hiperbilirubinemia, menyebabkan cholelithiasis, kekurangan zat besi dengan atau tanpa anemia).

Gejala sindrom Eisenmenger

Gejala sindrom Eisenmenger biasanya tidak berkembang sampai usia 20-40 tahun; Mereka termasuk sianosis, kondisi sinkop, dispnea dengan aktivitas fisik, kelemahan, pembengkakan pembuluh darah jugular). Hemoptysis adalah gejala yang terlambat. Tanda-tanda fenomena emboli pembuluh otak atau endokarditis bisa terjadi.

Polisitemia sekunder sering bermanifestasi secara klinis (misalnya, percepatan bicara, masalah penglihatan, sakit kepala, kelelahan atau tanda-tanda gangguan tromboemboli). Akibatnya, cholelithiasis bisa terganggu oleh sakit perut.

Dalam pemeriksaan fisik, sianosis sentral terdeteksi, jari-jari dalam bentuk stik drum. Jarang mungkin ada tanda-tanda kekurangan ventrikel kanan. Suara regurgitasi holosistolik pada katup trikuspid dapat didengar di ruang interkostal ke-4 ke kiri sternum. Kegagalan arteri diastolik awal diastolik yang berkurang dapat terdengar di sepanjang tepi kiri sternum. Nada nada keras II adalah perubahan konstan; klik pengasingan sering terdengar. Scoliosis hadir sekitar 1/3 pasien.

Diagnosis sindrom Eisenmenger

Sindrom Eisenmenger dicurigai berasal dari riwayat penyakit jantung tanpa operasi, dengan mempertimbangkan radiografi dada dan EKG, diagnosis yang akurat dibuat berdasarkan ekokardiografi dua dimensi dengan Dopplercardiografi warna.

Pemeriksaan laboratorium menunjukkan polisitemia dengan hematokrit di atas 55%. Peningkatan peluruhan eritrosit dapat bermanifestasi sebagai keadaan defisiensi zat besi (misalnya microcythemia), hyperuricemia dan hyperbilirubinemia.

Pada roentgenogram, biasanya dicatat arteri pulmonal utama yang menonjol, pemendekan arteri pulmonalis perifer, peningkatan pada jantung kanan. EKG menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan dan kadang hipertrofi atrium kanan.

[5]

Pengobatan sindrom Eisenmenger

Idealnya, operasi korektif seharusnya dilakukan lebih awal untuk mencegah perkembangan sindrom Eisenmenger. Pengobatan spesifik tidak ada saat sindrom ini telah berkembang, namun obat yang dapat mengurangi tekanan di arteri pulmonalis sedang dipelajari. Mereka termasuk antagonis prostacyclin (treprostinil, epoprostenol), antagonis endothelin (bosentan), dan penguat oksida nitrat (sildenafil).

Pengobatan suportif untuk sindrom Eisenmenger mencakup menghindari kondisi yang dapat memicu kemerosotan (misalnya kehamilan, pembatasan cairan, pemuatan isometrik, paparan ketinggian), dan penggunaan terapi oksigen. Polisitemia dapat diobati dengan flebotomi hati-hati untuk mengurangi hematokrit hingga 50-60%, ditambah penggantian volume simultan dengan larutan garam fisiologis. Hiperurisemia dapat diobati dengan allopurinol 300 mg per oral sekali sehari. Aspirin 81 mg per oral sekali sehari diindikasikan untuk profilaksis trombosis.

Harapan hidup yang diharapkan tergantung pada jenis dan tingkat keparahan cacat jantung primer dan bervariasi dari 20 sampai 50 tahun; usia rata-rata di mana pasien meninggal adalah 37 tahun. Namun, rendahnya toleransi terhadap aktivitas fisik dan komplikasi sekunder dapat secara signifikan membatasi kualitas hidup.

Transplantasi jantung dan paru-paru bisa menjadi metode pilihan, namun diperuntukkan bagi pasien dengan manifestasi parah. Jangka hidup jangka panjang setelah transplantasi tidak menjanjikan.

Semua pasien yang memiliki sindrom Eisenmenger harus menerima profilaksis endokarditis sebelum prosedur dental atau bedah dimana bakteriemia dapat berkembang.