Sindrom Eisenmenger

Sindrom Eisenmenger merupakan komplikasi dari kelainan jantung yang tidak terkoreksi, di mana darah dialihkan dari kiri ke kanan. Sering kali, seiring berjalannya waktu, resistensi pembuluh darah paru meningkat, yang menyebabkan perubahan arah pengalihan ke kanan-kiri. Darah yang tidak teroksigenasi memasuki sirkulasi sistemik, yang menyebabkan gejala hipoksia. Data auskultasi bergantung pada sifat kelainan primer.

Diagnosis dilakukan melalui ekokardiografi atau kateterisasi jantung. Pengobatan sindrom Eisenmenger umumnya bersifat suportif, tetapi transplantasi jantung dan paru-paru mungkin merupakan pengobatan pilihan jika manifestasinya parah. Profilaksis endokarditis dianjurkan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Apa penyebab sindrom Eisenmenger?

Kelainan jantung bawaan yang menyebabkan sindrom Eisenmenger jika tidak diobati meliputi defek septum ventrikel, komunikasi atrioventrikular, defek septum atrium, truncus arteriosus, dan transposisi pembuluh darah besar. Prevalensinya telah menurun secara signifikan di Amerika Serikat karena diagnosis dini dan pengobatan radikal terhadap kelainan primer.

Pirau kanan-kiri pada sindrom Eisenmenger menyebabkan sianosis dan komplikasinya. Penurunan saturasi arteri dalam sirkulasi sistemik menyebabkan jari tangan dan kaki menjadi kaku, polisitemia sekunder, peningkatan viskositas, dan gejala sisa berupa peningkatan kerusakan sel darah merah (misalnya, hiperurisemia yang menyebabkan asam urat, hiperbilirubinemia yang menyebabkan kolelitiasis, defisiensi zat besi dengan atau tanpa anemia).

Gejala sindrom Eisenmenger

Gejala sindrom Eisenmenger biasanya tidak muncul hingga usia 20-40 tahun; gejalanya meliputi sianosis, sinkop, dispnea saat beraktivitas, kelemahan, dan distensi vena jugularis. Hemoptisis merupakan gejala lanjut. Tanda-tanda emboli serebral atau endokarditis dapat muncul.

Polisitemia sekunder sering kali memiliki manifestasi klinis (misalnya, bicara cepat, masalah penglihatan, sakit kepala, kelelahan, atau tanda-tanda gangguan tromboemboli). Nyeri perut mungkin menjadi perhatian akibat kolelitiasis.

Pemeriksaan fisik menunjukkan sianosis sentral dan jari-jari tangan yang seperti klub. Jarang sekali, tanda-tanda gagal ventrikel kanan dapat muncul. Murmur holosistolik dari regurgitasi trikuspid dapat terdengar di ruang interkostal ketiga atau keempat di sebelah kiri sternum. Murmur diastolik dekresendo dini dari insufisiensi paru dapat terdengar di sepanjang batas sternum kiri. Bunyi jantung kedua yang keras dan tunggal merupakan perubahan konstan; bunyi klik ejeksi sering terdengar. Skoliosis terjadi pada sekitar sepertiga pasien.

Diagnosis sindrom Eisenmenger

Sindrom Eisenmenger diduga berdasarkan riwayat kelainan jantung yang belum dioperasi, dengan mempertimbangkan rontgen dada dan EKG, dan diagnosis pasti ditetapkan berdasarkan ekokardiografi dua dimensi dengan Doppler berwarna.

Pemeriksaan laboratorium menunjukkan polisitemia dengan hematokrit lebih dari 55%. Peningkatan kerusakan sel darah merah dapat bermanifestasi sebagai kondisi kekurangan zat besi (misalnya, mikrositemia), hiperurisemia, dan hiperbilirubinemia.

Radiografi biasanya menunjukkan arteri paru sentral yang menonjol, arteri paru perifer yang memendek, dan pelebaran ruang jantung kanan. EKG menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan dan terkadang hipertrofi atrium kanan.

[ 5 ]

Pengobatan sindrom Eisenmenger

Idealnya, operasi korektif harus dilakukan lebih awal untuk mencegah sindrom Eisenmenger berkembang. Tidak ada pengobatan khusus setelah sindrom berkembang, tetapi obat-obatan yang dapat menurunkan tekanan arteri paru sedang dipelajari. Obat-obatan ini termasuk antagonis prostasiklin (treprostinil, epoprostenol), antagonis endotelin (bosentan), dan penambah oksida nitrat (sildenafil).

Pengobatan suportif untuk sindrom Eisenmenger meliputi penghindaran kondisi yang dapat memperburuk kondisi (misalnya, kehamilan, pembatasan cairan, latihan isometrik, ketinggian) dan penggunaan terapi oksigen. Polisitemia dapat diobati dengan flebotomi ringan untuk mengurangi hematokrit hingga 50% hingga 60%, ditambah penggantian volume secara bersamaan dengan garam fisiologis normal. Hiperurisemia dapat diobati dengan allopurinol 300 mg secara oral sekali sehari. Aspirin 81 mg secara oral sekali sehari diindikasikan untuk tromboprofilaksis.

Harapan hidup bergantung pada jenis dan tingkat keparahan kelainan jantung primer dan berkisar antara 20 hingga 50 tahun; usia rata-rata kematian adalah 37 tahun. Namun, toleransi latihan yang rendah dan komplikasi sekunder dapat secara signifikan membatasi kualitas hidup.

Transplantasi jantung dan paru-paru mungkin merupakan pengobatan pilihan, tetapi hanya diperuntukkan bagi pasien dengan manifestasi yang parah. Kelangsungan hidup jangka panjang setelah transplantasi tidak menjanjikan.

Semua pasien yang memiliki sindrom Eisenmenger harus menerima profilaksis endokarditis sebelum prosedur gigi atau bedah yang dapat menyebabkan bakteremia.