Fitur kerusakan jantung pada skleroderma sistemik

Mekanisme dugaan patologi jantung pada sistemik skleroderma (SSD) meliputi kerusakan iskemik, miokarditis, fibrosis progresif, hipertensi sistemik dan hipertensi arterial paru (PAH) dengan perkembangan jantung paru kronis.

Salah satu hipotesis utama lesi jantung pada sclerosis sistemik adalah cedera iskemik pembuluh intramural dengan perkembangan nekrosis fibrinoid, fibrosis dan intima hipertrofi dengan penyempitan lumen, yang dimanifestasikan angina, infark miokard akut dan kematian mendadak.

Perubahan morfologi yang khas adalah nekrosis linier kardiomiosit, yang mana penampilannya terkait dengan vasospasme transien karena sindrom Raynaud lokal. Sebagian besar pasien dengan skleroderma sistemik dengan penyakit arteri koroner yang terbukti memiliki tanda sindrom Raynaud perifer.

Seiring dengan mekanisme kerusakan iskemik seperti di SDS, seperti kejang pada arteri koroner, lesi saluran mikrosirkulasi, kerusakan pembuluh jantung yang tersembunyi, diskusikan kontribusi unit makrovaskular (arteri koroner) terhadap perkembangan dan perkembangan patologi jantung. Itu yang diyakini sebelumnya bahwa arteri koroner di sistemik sclerosis utuh dan cardio bukan hasil dari proses angiogenik, kini telah menunjukkan penebalan intima dari pembuluh koroner, penyempitan lumen, menunjukkan bahwa asal-usul kompleks scleroderma Cardiosclerosis,

Mekanisme pengembangan hipertensi pulmonal pada skleroderma sistemik tidak sepenuhnya dipahami. Peradangan dianggap sebagai faktor patogenetik utama. Indurasi oleh makrofag dan limfosit T dari dinding vaskular dicatat baik pada PAH primer maupun dalam hubungannya dengan SSD. Sel peradangan menghasilkan faktor pertumbuhan, seperti faktor pertumbuhan yang diproduksi platelet, faktor pertumbuhan endotel vaskular, yang sangat penting dalam patogenesis hipertensi pulmonal. Pada pasien dengan skleroderma sistemik, antibodi antinuklear dan antihistone dikaitkan dengan lesi vaskular.

Konsep tradisional perkembangan hipertensi pulmonal akibat vasokonstriksi paru dalam beberapa tahun terakhir telah mengalami perubahan yang signifikan. Namun, beberapa penulis menunjukkan bahwa pada pasien dengan SSD yang memiliki hipertensi pulmonal, sindrom Raynaud lebih sering terjadi pada pasien tanpa itu, oleh karena itu penulis mempertimbangkan hipotesis adanya sindroma Raynaud yang disebut pulmonary.

Dalam asal mula hipertensi pulmonal pada skleroderma sistemik, gangguan vasodilatasi yang berhubungan dengan endothelium ditemukan terkait dengan penurunan aktivitas NO synthase endotel. Selain oksida nitrat, sel endotel menghasilkan faktor vasodilatasi prostasiklin yang terlibat dalam memberikan sifat aititrombogenik dinding vaskular dan mempengaruhi proses proliferasi pada intima dan adventitia pembuluh paru. Penurunan ekspresi prostasiklin ditemukan pada pasien dengan hipertensi pulmonal berat yang terkait dengan SSD.

Dengan hipertensi pulmonal yang rumit, peradangan kronis pada vasokonstriktor peptida endotelin-1, serta serotonin, terutama sindrom Reynaud yang diekspresikan, dicatat. Trombosis paru di situ adalah salah satu mekanisme patogenetik hipertensi pulmonal pada skleroderma sistemik, yang paling sering disadari dengan sindrom antifosfolipid bersamaan.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Gejala kerusakan jantung pada skleroderma sistemik

Dengan skleroderma sistemik, lesi pada ketiga membran hati dijelaskan: kerusakan miokard diamati pada 83-90%, endokard - pada 18-35%, perikardium - pada 13-21% kasus. Seringkali ada gangguan multisegmental perfusi miokard saat istirahat atau di bawah beban, fibrosis miokard, fokal cardiosclerosis dengan fenomena gagal jantung kronis progresif.

Ditemukan bahwa pada skleroderma sistemik dengan lesi otot rangka, patologi miokard terjadi pada 21% kasus dan pada 10% pada pasien tanpa miopati skeletal.

Secara klinis diucapkan miokarditis jarang terjadi, yaitu disosiasi dengan otopsi, yang sering ditandai dengan fibrosis miokard terfokus atau difus dan nekrosis linier kardiomiosit. Fitur miokarditis di SSD - tidak adanya patologi yang signifikan pada arteri koroner besar dan lesi yang sering terjadi pada ventrikel kanan dan subendokard oleh miokardium.

Kerusakan endokard pada skleroderma sistemik kurang umum terjadi dibandingkan miokardium, dan ditandai dengan sklerosis marjinal dan pemendekan akord katup mitral dengan perkembangan insufisiensi mitral dan prolaps katup mitral.

Perubahan perikardium (fibrinous, perekat, perikarditis eksudatif) diamati pada 15-20% pasien, dan berhubungan dengan skleroderma sistemik kulit lokal. Tanda klinis: dispnea, ortopnea dan edema. Tamponade jantung, sebagai aturan, tidak berkembang karena efusi perikardial kecil. Perlu dicatat bahwa perikarditis dapat berkembang sebagai manifestasi utama skleroderma sistemik, hack dan akibat uremia. Kemungkinan pancarditis - gabungan lesi myocardial, pericardial dan endocardial dengan karakteristik dominan dari proses fibrosis.

Perkembangan hipertensi arterial sistemik pada skleroderma sistemik disebabkan oleh kerusakan pembuluh darah ginjal dan penyebab iatrogenik (pengobatan glukokortikoid). Kejadian cedera interstisial paru yang tinggi dan perkembangan PAH menciptakan prasyarat untuk pengembangan jantung paru

Kejadian hipertensi pulmonal pada pasien dengan skleroderma sistemik bervariasi dari 0 sampai 60%. Pada sekitar 33% pasien dengan bentuk skleroderma sistemik yang menyebar, hipertensi pulmonal terbentuk - sebagai yang terisolasi, dan juga disebabkan oleh keterlibatan paru-paru interstisial. Pada pasien dengan sindrom CREST, PAH lebih sering terjadi (60%). Perkembangan PAH menyebabkan kematian sejumlah pasien SSD dan sangat menentukan prognosis seumur hidup. Kelangsungan hidup dua tahun pasien dengan sindrom CREST dan PAH adalah 40%, sedangkan dengan tidak adanya PAH, 80%.

Manifestasi klinis utama hipertensi pulmonal pada skleroderma sistemik adalah sesak napas saat berolahraga. Gejala lainnya adalah palpitasi, serta tanda adanya ventrikel kanan, terutama edema dan asites. Dalam dekade terakhir, masalah pemodelan ulang hati yang benar di PAH telah dibahas dalam literatur dalam dan luar negeri. Sebuah ketergantungan yang signifikan dari ekspansi ventrikel kanan dan hipertrofi dinding pada tingkat Liga Arab, tingkat pengurangan emisi frakwii dan peningkatan PAH, yang menimbulkan pertanyaan dari kebutuhan untuk menyoroti tanda-tanda awal penyakit jantung, baik kanan dan kiri dari departemen, untuk menentukan "jendela terapi" untuk mempengaruhi mekanisme dasar pengembangan skleroderma sistemik.

Tanda-tanda obyektif hipertensi pulmonal, yang ditemukan dalam auskultasi jantung, meliputi aksen dan / atau bifurkasi nada pertama di atas arteri pulmonalis atau menguatkannya dengan inhalasi. Namun, mereka muncul hanya bila tekanan di arteri pulmonalis meningkat 2 kali lipat. Pulsasi di ruang interkostal kedua ke kiri, munculnya murmur sistolik dan diastolik dicatat hanya dengan hipertensi pulmonal berat.

Perkembangan kerusakan jantung pada skleroderma sistemik dalam banyak kasus terjadi secara bertahap, selama 4-6 tahun, namun prosesnya terus berlanjut, menyebabkan CHF. Pada 30% kasus, penyakit jantung merupakan penyebab langsung kematian pada pasien STD.

Aspek patofisiologi penyakit jantung pada sclerosis sistemik meliputi: sindrom jantung Raynaud vasospasme dan gangguan sirkulasi mikro, dipercepat aterosklerosis di latar belakang peradangan kekebalan tubuh, perkembangan miokarditis autoimun, fibrosis hati, yang merupakan dasar dari perkembangan gagal jantung kongestif.

Kerusakan subklinis pada sistem kardiovaskular sering dikonfirmasi dengan data otopsi.

Kerusakan jantung yang signifikan secara klinis dengan skleroderma sistemik, gangguan irama dan konduktivitas miokard, iskemia, hipertensi pulmonal sistemik dan gagal jantung kongestif dikaitkan dengan prognosis buruk.

Kehadiran jantung paru yang kronis menentukan kecacatan pasien yang tinggi dan dikaitkan dengan hipertensi arteri paru progresif, yang menentukan perlunya pengembangan pengobatan sklerosis sistemik yang distandard secara modern, yang dipersulit oleh patologi kardiovaskular.