Sindrom kaku-akinetik: penyebab, gejala, diagnosis

Istilah "hipokinesia" (akinesia) dapat digunakan dalam arti sempit dan lebih luas.

Dalam pengertian sempit, hipokinesia mengacu pada gangguan ekstrapiramidal, di mana inkonsistensi gerakan memanifestasikan dirinya dalam durasi, kecepatan, amplitudo, penurunan jumlah otot yang tidak sesuai, dan tingkat variasi tindakan motorik.

Dalam arti luas, hipokinesia berarti pembatasan aktivitas motorik yang terlalu banyak dari asal lainnya. Hipokinesia seperti itu pasti disebabkan oleh banyak kelainan neurologis: monoparesis (di kaki), hemi, paragraf dan tetraparesis, gangguan gaya berjalan karena ataksia, apraxia, atau peningkatan tonus otot yang tajam. Hipokinesia dalam pengertian ini khas untuk depresi, catatonia, dan beberapa gangguan gerakan psikogenik. Akhirnya, asalnya juga bisa memiliki karakter fisiologis murni (hypokinesia, karena persyaratan lingkungan eksternal atau motifnya sendiri). Interpretasi neurologis sindrom hipokinetik selalu memerlukan pertimbangan kemungkinan penyebab hipokinesia dan melakukan diagnosis diferensial sindromik, yang kadang-kadang tampaknya merupakan tugas diagnostik yang sangat sulit. Istilah "kekakuan" juga tidak ambigu. Sudah cukup untuk mengingat istilah yang umum digunakan seperti "kekakuan ekstrapiramidal" (arti paling umum dari kata "kekakuan"), "kekakuan decerebrate dan kekakuan dekortik"; istilah "kekakuan" (ketegangan otot asal spinal atau periferal) juga diterjemahkan oleh banyak neurolog dalam negeri dan luar negeri sebagai kekakuan. Dalam bahasa Rusia tidak ada sinonim yang diterima secara umum untuk istilah ini. Pengakuan sifat sejati "kekakuan" mengacu pada tugas yang tidak kalah rumit daripada mengklarifikasi sifat hipokinesia.

Istilah "sindroma akinetik-rigid" digunakan dalam pengertian sempit, sebagai sinonim untuk fenomena ekstrapiramidal "parkinsonisme."

Tahap awal Parkinsonisme, yang bertentangan dengan kepercayaan populer, sangat sulit untuk didiagnosis. Dalam beberapa publikasi, sayangnya, kriteria diagnosis sindrom parkinsonisme tidak dijelaskan secara tepat.

Untuk diagnosis sindrom parkinsonisme sejati, perlu adanya hipokinesia ditambah setidaknya satu dari tiga gejala lainnya: kekakuan otot, tremor frekuensi rendah, atau gangguan postural.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Penyebab utama sindroma akinetic-rigid:

• Penyakit Parkinson
• stri-nigral degenerasi
• Sindrom Shaya - Dreiger
• OPCA (bentuk sporadis)
• Kelumpuhan supranuklear progresif
• Bentuk muda korea Huntington
• Penyakit Wilson - Konovalov.
• Sindrom Hepato-serebral
• Parkinsonisme - BAS - demensia
• Ensefalopati senar
• Hidrosefalus normotenzif
• Kalsifikasi ganglia basal
• Penyakit akumulasi
• Degenerasi kortikosteron
• Intoksikasi kronis (termasuk obat)
• Proses atrofi di otak (termasuk penyakit Alzheimer dan Pick's)
• Proses yang membatasi ruang
• Pasca traumatis
• Postenfalitik
• Vaskular
• Penyakit Segawa
• Penyakit Creutzfeldt-Yakob
• Bentuk jarang multiple sclerosis dan leukoencephalitis
• Ensefalopati hipoksia (termasuk "penyakit otak animasi").
• Distonia herediter-Parkinsonisme dengan onset cepat.
• Penyakit tubuh Levi yang menyebar
• Degenerasi spino-serebral
• Ensefalomiopati mitokondria
• Neiroacantocytosis
• Distonia herediter-Parkinsonisme, terkait dengan kromosom X.
• Infeksi HIV
• Neurosifilis
• Gipotireoz
• Gipoparatireoz
• Insufisiensi herediter taurin
• Syringesmecephaly
• Sindrom hemiparkinson adalah hemiatrofi.

Karena sekitar 80% dari semua kasus sindrom parkinsonisme merujuk pada parkinsonisme idiopatik, yaitu pada penyakit Parkinson, pengetahuan tentang kriteria modern untuk diagnosis penyakit Parkinson sudah memberikan pengakuan yang benar terhadap etiologi kebanyakan kasus parkinsonisme. Kriteria yang umum diterima untuk diagnosis penyakit Parkinson menunjukkan diagnosis tiga tahap:

• Tahap pertama adalah pengakuan sindrom Parkinson,
• Tahap kedua adalah mencari gejala yang mengecualikan penyakit Parkinson dan
• Tahap ketiga adalah identifikasi gejala yang mengkonfirmasi penyakit Parkinson.

Kriteria diagnostik untuk penyakit Parkinson (oleh: Hughes et al., 1992)

Kriteria untuk mengecualikan penyakit Parkinson:

• Anamnestic indikasi untuk stroke berulang dengan langkah seperti perkembangan gejala parkinsonian, trauma craniocerebral berulang atau ensefalitis yang signifikan.
• Krisis okulogis
• Pengobatan dengan antipsikotik sebelum memulai debut penyakit.
• Remisi yang terlalu lama.
• Manifestasinya sepihak secara ketat selama lebih dari 3 tahun.
• Kelumpuhan supranuklear mata.
• Tanda serebelum
• Awal munculnya gejala kegagalan otonom yang diucapkan.
• Awal munculnya demensia parah.
• Gejala dari Babinsky.
• Adanya tumor serebral atau hidrosefalus terbuka (berkomunikasi).
• Respon negatif terhadap dosis besar L-DOPA (jika malabsorpsi dikecualikan).
• Intoksikasi MIPTP (metil-fenil-tetrahidro-piridin).

Mengkonfirmasi kriteria untuk penyakit Parkinson. Ada tiga kriteria atau lebih untuk diagnosis penyakit Parkinson yang andal:

• Inisiasi penyakit secara unilateral.
• Adanya getaran istirahat.
• Asimetri konstan dengan gejala yang lebih menonjol di sisi tubuh dimana penyakit ini dimulai.
• Reaksi yang baik (70-100%) terhadap L-DOPA.
• Melanjutkan perjalanan penyakit.
• Adanya deskinesia yang diucapkan, disebabkan oleh L-DOPA.
• Respon terhadap L-DOPA selama 5 tahun atau lebih.
• Program penyakit yang berkepanjangan (10 tahun atau lebih).

Kriteria negatif penting karena mengingatkan dokter tentang perlunya menyingkirkan penyakit Parkinson jika pasien, misalnya, tidak menanggapi pengobatan dengan L-Dopa, ditandai dengan perkembangan demensia dini atau kelainan postural dini dan turun, dll.

Dengan kelumpuhan supranuklear (supranuklear) yang progresif pada tahap awal penyakit, hanya gerakan bola mata yang turun (dan hanya saat itu - gerakan mereka ke atas dan ke samping). Fenomena "mata dan kepala boneka" terbentuk (pelanggaran gerakan vzor sewenang-wenang dengan pelestarian refleks). Dystonic kekakuan leher dan bagian atas bagasi dengan karakteristik posisi ekstensor kepala terungkap. Sangat khas adalah hipokinesia moderat moderat; sindrom pseudobulbar; disbasia dengan jatuh spontan; pelanggaran fungsi kognitif Ada gejala piramidal dan cerebellar. Obat dofasoderzhashchie tidak efektif.

Karena signifikansi praktis dari diagnosis parkinsonisme vaskular (seringkali overdiagnosisnya diamati), kami menyebutkan prinsip diagnosisnya.

Sebuah kondisi yang diperlukan untuk diagnosis adalah adanya parkinson pembuluh darah otak penyakit pembuluh darah (hipertensi, arteriosklerosis, vaskulitis), CT data yang dikonfirmasi atau MRI (infark beberapa lacunar, jarang Unit infark kontralateral, penyakit Binswanger, ruang ekspansi perivaskular, angiopati amiloid, dan lain-lain.). Subakut khas atau onset akut penyakit (tapi mungkin bertahap) aliran berfluktuasi, adanya gejala vaskular encephalopathy (piramida, pseudobulbar, serebelum, sensorik, gangguan mental), prevalensi gejala Parkinson di bagian bawah tubuh, disbaziya kasar, tidak ada tremor neotklikaemost di persiapan dopasoderzhashchie (sebagai aturan).

Penyakit Binswanger sering disertai gejala yang hanya menyerupai parkinsonisme, namun ada kemungkinan untuk mengembangkan sindrom Parkinson sejati.

Sindrom utama gangguan motorik, yang mengingatkan pada parkinsonisme ("pseudoparkinsonisme"), terkadang memerlukan diagnosis banding dengan parkinsonisme sejati.

Dalam neurologi klinis, diagnosis sindrom mendahului diagnosis topikal dan etiologi. Pengakuan sindrom Parkinson mengasumsikan pertama-tama diagnosis diferensial dengan pseudoparkinson. Pseudoparkinson adalah istilah kondisional dan kolektif yang dalam konteks ini menyatukan sekelompok sindrom neurologis dan psikopatologis yang tidak terkait dengan parkinsonisme, namun kadang-kadang menyerupai salah satu manifestasi klinis lainnya. Manifestasi klinis semacam itu bisa berupa retardasi psikomotor, ketegangan otot (kekakuan), apraxia berjalan dan beberapa sindrom neurologis lainnya.

Diagnosis "pseudoparkinson" dengan demikian murni operasional, intermediate, didaktik dan diatur jika gambaran klinis yang diamati tidak memenuhi kriteria diagnosis sindrom parkinsonisme sejati. Diagnosis sindroma akhir memerlukan indikasi bentuk spesifik pseudoparkinsonisme:

Sindrom retardasi psikomotor:

1. Depresi yang depresi.
2. Pingsan pingsan
3. Pingsan organik
4. Hipersomnia
5. Gipotireoz.
6. Hipo-dan hipertiroidisme.
7. Parkinsonisme psikogenik

Sindrom Stress Otot (Kekakuan):

1. Sindroma Isaacs
2. Sindrom seseorang yang kaku.
3. Progresif encephalomyelitis dengan kekakuan (spinal interneuronitis).
4. Sindrom Schwarz-Jampeel.
5. Sindrom ketegangan otot dalam kekalahan saraf perifer.
6. Dystonia.

Apraxia berjalan:

1. Hidrosefalus normotenzif
2. Kelumpuhan supranuklear progresif.
3. Proses degeneratif-atrofik lainnya di otak.
4. Proses yang membatasi ruang (tumor, hematoma subdural).
5. Ensefalopati pasca trauma.
6. Negara bagian Lacunar
7. Sindrom berjalan apraxia terisolasi.

Sindrom sifat campuran:

1. Sindrom orang yang terkunci
2. Sindrom mutisme akinetik.
3. Sindrom tulang belakang yang kaku.
4. Sindrom kaki yang menyakitkan dan jari yang bergerak.
5. Sindrom neuroleptik ganas.
6. Sindrom hipertermia ganas.
7. Idiopathic pikun disbaziya.