Sindrom Klippel-Trenone

Cacat dalam pengembangan pembuluh darah dalam dari ekstremitas, atau sindrom Klippel-Trenone, adalah penyakit bawaan yang serius yang berlanjut, menyebabkan kelainan fungsional dan anatomis yang menyebabkan pasien mengalami kecacatan.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologi

Frekuensi kemunculan defek tidak besar: selama abad terakhir sekitar 400 pengamatan telah dijelaskan, dan untuk usia anak-anak tidak lebih dari 100. Sebagian kecil menderita terutama. Sindrom Klippel-Trenone lebih sering terjadi pada anak laki-laki, sebagian besar satu sisi, diwujudkan dengan kelahiran anak.

[5], [6], [7]

Apa yang menyebabkan sindrom Klippel-Trenone?

Mekanisme patogenetik dari penderitaan ini adalah blok parsial vena bawaan dan lengkap dari anggota badan yang terkena. Blokade pembuluh darah utama mengarah ke phlebogertonia kronis di bagian distal anggota badan dan sistem vena-agunan. Kondisi hemodinamik yang merugikan (peningkatan resistensi arteri dan overflow darah kapiler dan venula) menyebabkan gangguan trofik, limfostasis dan perkembangan proses sklerotik pada semua jaringan tungkai. Pelanggaran aliran darah melalui vena dalam dapat disebabkan oleh aplasia atau hipoplasia vena, hiperplasia, kompresi vena dari luar oleh helai, lonjakan embrio, otot abnormal, arteri yang menyimpang.

Bagaimana sindrom Klippel-Trenone mewujudkan dirinya?

Deputi ditandai oleh tiga serangkai gejala: perluasan vena superfisial, pemanjangan atau penebalan ekstremitas, angioma. Tempat vaskular dan pigmen terdeteksi pada kulit anggota tubuh yang sakit.

Gejala yang paling konstan adalah perluasan vena superfisial, yang memiliki fitur berikut: ekstensi tipe batang, pelokalan varises di sepanjang ekstremitas luar, tidak adanya pulsasi pada fenomena suara di atas nodus. Gejala penting kedua adalah pemanjangan progresif dan penebalan anggota badan yang terkena. Bintik vaskular (displasia kapiler) dan angioma dicatat pada 70% pasien. Selain gejala ini, perubahan kulit trofik (hiperhidrosis, hipertrikosis, hiperkeratosis, tukak trofik), perubahan sistem muskuloskeletal, pendarahan, pembengkakan mungkin terjadi.

Laboratorium dan penelitian instrumental

Pengakuan penyakit didasarkan pada perbandingan metode penelitian klinis dan khusus. Tempat terdepan dalam diagnosis adalah angiografi, yang memungkinkan tidak hanya untuk menilai tingkat kerusakan sistem vena, tetapi juga untuk mengklarifikasi lokalisasi blok vena batang. Tidak adanya bayangan vena pada salah satu segmen atau seluruh anggota badan, karakteristik sindrom Klippel-Trenone, kontras pembuluh darah embrio terlihat.

Rheography menunjukkan peningkatan resistensi arteriolar perifer. Pengukuran tekanan vena menunjukkan peningkatan yang signifikan dibandingkan dengan sisi yang berlawanan.

Diagnostik diferensial

Diagnosis banding dilakukan dengan komunikasi arteriena orbital kongenital, yang serupa hanya pada penampilan, namun memiliki kelainan hemodinamik lainnya, yang terdiri dari pelepasan darah arteri dengan cepat ke tempat tidur vena. Dalam kasus ini, denyut nadi, peningkatan suhu lokal, fenomena suara di atas pembuluh dicatat. Ketika membandingkan data klinis, morfologi dan fungsional, stadium pasti proses terdeteksi: gangguan hemodinamika kompensasi pada anak di bawah 2-5 tahun, subkompensasi - sampai 5-7 tahun, tahap insufisiensi vena kronis - lebih dari 7 tahun. Oleh karena itu, sangat tepat untuk mengoperasikan anak-anak tersebut di usia 2 sampai 5 tahun.

[8], [9], [10]

Bagaimana sindrom Klippel-Trenone dirawat?

Pengobatan defek perkembangan vena dalam dari ekstremitas bawah hanya bersifat bedah, yang bertujuan memulihkan aliran darah fisiologis melalui vena dalam. Dengan hipoplasia dan kompresi eksternal, phlebolysis diproduksi, yang membantu menormalkan aliran darah. Dengan hipoplasia atau aplasia yang diucapkan dengan bantuan teknik mikrosurgif, eksisi daerah ganas dilakukan, menggantinya dengan fragmen vena saphena kontralateral besar bersama dengan katup. Operasi serupa dimungkinkan dengan aplasia vena dalam yang lengkap.

Apa prognosis sindrom Klippel-Trenone?

Prognosisnya relatif menguntungkan dengan penanganan defek yang tepat waktu.