Sindrom produksi vasopresin yang tidak memadai

Produksi vasopresin yang berlebihan dapat bersifat memadai, yaitu timbul akibat reaksi fisiologis kelenjar pituitari posterior dalam menanggapi rangsangan yang tepat (kehilangan darah, mengonsumsi diuretik, hipovolemia, hipotensi, dan lain-lain), dan tidak memadai.

Hipersekresi vasopresin yang memadai tidak memiliki signifikansi klinis yang independen dan ditujukan untuk mempertahankan homeostasis air-garam jika terjadi gangguan.

Penyebab sindrom produksi vasopresin yang tidak memadai.

Hipersekresi vasopresin yang tidak memadai, terlepas dari faktor regulasi fisiologis, sebagai penyebab utama sindrom klinis independen dengan sejumlah fitur spesifik dijelaskan oleh WB Schwartz dan F. Bartter pada tahun 1967. Namun, pada awal tahun 1933, Parkhon melaporkan sindrom klinis langka dengan gejala yang berlawanan dengan diabetes insipidus ("antidiabetes insipidus", "sindrom hiperhidropeksik") dan mengaitkannya dengan kelebihan utama hormon antidiuretik (ADH). Dalam deskripsi Parkhon, penyakit ini ditandai dengan oliguria, kurangnya rasa haus, dan munculnya edema. Sebagai hasil dari perbandingan gejala klinis sindrom Parkhon dan sindrom produksi vasopresin yang tidak tepat (SIVP), terungkap adanya kebetulan yang sering terjadi (tetapi tidak mutlak) pada dua gejala: retensi urin dan kurangnya rasa haus.

Sindrom produksi vasopresin yang tidak tepat dapat disebabkan oleh patologi neurohipofisis atau bersifat ektopik. Penyebab hiperaktivitas vasopresor kelenjar pituitari sendiri sebagian besar tidak jelas. Hal ini diamati pada penyakit paru-paru, termasuk tuberkulosis, pada berbagai lesi SSP, cedera, khususnya cedera kepala, porfiria intermiten akut, psikosis, sindrom produksi vasopresin yang tidak tepat disebabkan oleh sejumlah zat obat dan toksik: vinkristin, diklorvos, klorpropamid, nikotin, tegretol, dll.

Sindrom produksi vasopresin yang tidak tepat dapat mempersulit perjalanan miksedema, insufisiensi adrenal kronis, panhipopituitarisme. Produksi vasopresin yang tidak tepat ektopik dikaitkan dengan penyakit onkologis, terutama dengan karsinoma bronkogenik sel kecil, dan lebih jarang dengan tuberkulosis. Untuk tujuan praktis, adalah mungkin untuk membedakan secara kondisional produksi vasopresin yang tidak tepat idiopatik yang berasal dari kelenjar pituitari, yang, jelas, menentukan dasar patologis sindrom Parhon. Penyakit ini dapat didahului oleh influenza, infeksi saraf, kehamilan, persalinan, aborsi, kepanasan di bawah sinar matahari, berbagai situasi psikotraumatik, dll.

Hiperproduksi vasopresin menyebabkan retensi air, penurunan osmolaritas plasma, kehilangan natrium ginjal, dan hiponatremia. Namun, kadar natrium plasma rendah dan hipervolemia tidak menyebabkan penurunan vasopresin yang memadai dan bersifat kompensasi. Hipervolemia menekan produksi aldosteron, sehingga memperburuk kehilangan natrium. Natriuresis mungkin juga ditingkatkan oleh aktivasi faktor natriuretik atrium dalam kondisi hipervolemia. Dengan demikian, dasar patofisiologis sindrom produksi vasopresin yang tidak tepat adalah: kehilangan natrium melalui urin; hiponatremia, menekan pusat rasa haus; hipervolemia, yang menyebabkan keracunan air.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Patogenesis

Perubahan morfologis pada hipotalamus dan neurohipofisis masih sangat sedikit dipelajari. Pada kasus yang diteliti, perubahan jarang terdeteksi, terutama pada tingkat struktur subseluler, yang menunjukkan peningkatan aktivitas fungsional neuron di nukleus supraoptik dan paraventrikular. Pada pituisit lobus posterior kelenjar pituitari, tanda-tanda pengendapan hormon diamati, seperti hipertrofi sel.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Gejala sindrom produksi vasopresin yang tidak memadai.

Keluhan utama pasien adalah buang air kecil yang tidak mencukupi (oliguria) dan penambahan berat badan. Edema perifer mungkin tidak terlalu terasa karena kehilangan natrium, dan keseimbangan air yang positif menyebabkan sindrom hipervolemia dan keracunan air: sakit kepala, pusing, anoreksia, mual, muntah, gangguan tidur. Gejala keracunan air muncul setelah kadar natrium dalam plasma turun di bawah 120 mmol/l. Dengan hiponatremia berat (100-110 mmol/l), gejala kerusakan SSP muncul - disorientasi, kejang, aritmia, dan koma.

Produksi vasopresin yang tidak adekuat secara idiopatik (sindrom Parchon) dapat terjadi dengan oliguria konstan atau dengan oliguria periodik paroksismal. Periode retensi cairan (volume urin 100-300 ml/hari) yang berlangsung 5-10 hari digantikan oleh diuresis spontan, terkadang hingga 10 l/hari. Selama oliguria, diare terkadang terjadi, yang agak mengurangi akumulasi cairan dalam tubuh. Selama poliuria - kelemahan umum yang parah, mual, muntah, menggigil, kejang, hipotensi, aritmia, yaitu gejala dehidrasi.

Diagnostik sindrom produksi vasopresin yang tidak memadai.

Diagnosis tidak sulit jika ada penyebab spesifik - produksi vasopresin yang tidak memadai dan didasarkan pada anamnesis, gejala klinis dan pemeriksaan laboratorium - hiponatremia, natriuria, hipervolemia, hipoaldosteronemia.

Diferensiasi primer didasarkan pada pengecualian patologi hati, ginjal, jantung, insufisiensi adrenal, hipotiroidisme. Kompleksitas diagnosis diferensial adalah bahwa tanda-tanda kardinal dasar seperti hiponatremia dan kadar aldosteron rendah mungkin tidak terlihat karena asupan diuretik yang tidak terkontrol oleh pasien, yang menyebabkan aldosteronisme sekunder, yang menyeimbangkan kehilangan natrium dan menghilangkan hipovolemia. Mekanisme yang sama menyebabkan timbulnya rasa haus.

Hipotiroidisme (yang dengan sendirinya dapat menyebabkan produksi vasopresin yang tidak memadai) ditandai dengan penurunan kadar plasma T3, T4 dan peningkatan TSH, dan jika tidak dapat ditentukan dengan cepat, kurangnya efek dari terapi obat tiroid dapat menjadi penentu dalam diagnosis banding .

Kesulitan terbesar dalam diagnosis diferensial muncul sehubungan dengan sindrom edema idiopatik - penyakit yang memiliki banyak gejala klinis serupa, tetapi sifat patofisiologisnya berbeda. Sindrom edema idiopatik terjadi terutama pada wanita berusia 20-50 tahun. Patogenesisnya dikaitkan dengan sejumlah gangguan neurogenik, hemodinamik, dan hormonal yang menyebabkan disregulasi homeostasis air-garam. Sindrom ini ditandai dengan perkembangan edema perifer dan di mana-mana, dalam kasus ringan hanya edema lokal kecil yang diamati, sering kali pada wajah.

Cukup sering, hanya edema siklik pramenstruasi yang diamati. Banyak pasien memiliki sifat ortostatik, hubungan yang jelas dengan stres emosional ("emosional", "edema mental"). Satu atau beberapa derajat gangguan emosional dan pribadi diamati pada semua pasien, dalam beberapa kasus manifestasi hipokondriakal dan astenik, ciri-ciri skizoid dan psikastenik dicatat. Gejala histeris seperti "benjolan di tenggorokan", kehilangan suara dan penglihatan sementara merupakan ciri khas. Sejumlah perubahan vegetatif: gangguan termoregulasi, labilitas denyut nadi dan tekanan darah, mati rasa pada ekstremitas, migrain, pingsan, terkadang nafsu makan meningkat dan kecenderungan obesitas. Rasa haus merupakan gejala umum pada edema idiopatik. Pada wanita, gangguan anovulasi pada siklus menstruasi sering terdeteksi.

Vasopresin meningkat pada semua pasien dengan sindrom produksi vasopresin yang tidak tepat, termasuk sindrom Parhon, tetapi tidak selalu dengan edema idiopatik. Aldosteron berkurang pada sindrom produksi vasopresin yang tidak tepat dan meningkat pada sebagian besar pasien dengan edema idiopatik. Itulah sebabnya edema tersebut sering dianggap sebagai varian aldosteronisme dan vasopresinisme sekunder, yang sering kali ortostatik. Hiponatremia dan hipervolemia, yang merupakan karakteristik produksi vasopresin yang tidak tepat, tidak pernah diamati pada edema idiopatik.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Pengobatan sindrom produksi vasopresin yang tidak memadai.

Produksi vasopresin yang tidak memadai yang disebabkan dikoreksi dengan mengobati penyakit yang mendasarinya. Dengan analogi fakta bahwa kompensasi kehilangan air merupakan mata rantai pertama dalam pengobatan diabetes insipidus, dalam sindrom produksi vasopresin yang tidak memadai, terlepas dari etiologinya, pengobatan dimulai dengan penurunan asupan cairan dalam 800-1000 ml/hari. Regimen minum yang terbatas menyebabkan eliminasi hipervolemia, penurunan natriuresis, dan peningkatan konsentrasi natrium dalam darah. Dalam kasus produksi vasopresin yang tidak memadai, tidak seperti sindrom edema idiopatik, asupan garam tidak boleh dibatasi.

Bentuk idiopatik dari produksi vasopresin yang tidak memadai sulit diobati, karena saat ini tidak ada agen spesifik yang menghambat sintesis vasopresin di kelenjar pituitari. Ada pengamatan terisolasi tentang efek menguntungkan parlodel pada produksi vasopresin yang tidak memadai dan sindrom edema idiopatik. Mekanisme efek diuretik obat ini mungkin terkait dengan peningkatan aktivitas dopamin, yang meningkatkan hemodinamik ginjal dan/atau mengurangi efek potensiasi prolaktin pada ADH. Literatur asing melaporkan obat demeclocycline, yang menghambat efek vasopresin pada ginjal dan menyebabkan diabetes nefrogenik.

Pencegahan

Polietiologi sindrom ini membuat pencegahannya sulit, tetapi asupan cairan yang rendah merupakan faktor umum yang menghambat munculnya gejala klinis.

[ 15 ], [ 16 ]

Ramalan cuaca

Umumnya baik, tetapi tergantung pada sifat penyakit yang mendasarinya dan penyebab sindrom produksi vasopresin yang tidak tepat. Bentuk parah dari produksi vasopresin yang tidak tepat secara idiopatik dapat berakibat fatal karena keracunan air yang parah.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]