Sindrom produksi vasopressin yang tidak adekuat

Produksi vasopresin yang berlebihan mungkin memadai, yaitu, hal itu terjadi sebagai akibat respons fisiologis lobus posterior kelenjar pituitari sebagai respons terhadap rangsangan yang tepat (kehilangan darah, diuretik, hipovolemia, hipotensi, dll.), Dan tidak adekuat.

Hipersekresi vasopressin yang memadai tidak memiliki signifikansi klinis independen dan ditujukan untuk melestarikan homeostasis garam air bila terganggu.

Penyebab sindrom produksi yang tidak memadai ditekan

Tidak memadai, terlepas dari faktor regulasi fisiologis, hipersekresi vasopressin sebagai akar penyebab dari sindrom klinis independen, yang memiliki sejumlah fitur khusus yang dijelaskan di W. B. Schwartz dan F. Bartter pada tahun 1967. Namun, pada tahun 1933 Constantin Ion Parhon melaporkan sindrom klinis yang jarang dari gejala berlawanan dengan diabetes insipidus ("insidid antidiabet", "sindrom hyperhydropsy"), dan menghubungkannya dengan kelebihan utama hormon antidiuretik (ADH). Dalam deskripsi Parhon, penyakit ini ditandai dengan oliguria, kurang haus dan munculnya edema. Sebagai hasil dari membandingkan gejala klinis sindrom Parkhon dan sindrom produksi vasopresin (SNPV) yang tidak tepat, kebetulan yang sering (tapi tidak mutlak) pada dua gejala: penundaan buang air kecil dan tidak adanya rasa haus.

Produksi tidak memadai sindrom vasopresin dapat disebabkan oleh gangguan neurohypophysis atau ektopik. Alasan vasopressor hiperaktivitas kelenjar hipofisis sebagian besar tidak jelas. Hal ini diamati pada penyakit paru, termasuk TBC, dalam berbagai lesi SSP, luka, terutama kepala, porfiria intermiten akut, psikosis, produksi tidak memadai sindrom vasopressin menyebabkan sejumlah obat dan zat beracun, vincristine, dichlorvos, klorpropamid, nikotin, Tegretol dan lainnya

Sindrom produksi vasopresin yang tidak adekuat dapat mempersulit jalannya myxedema, insufisiensi adrenal kronis, panhypopituitarisme. Produksi vasopressin yang tidak sesuai dengan vaksinasi dikaitkan dengan kanker, terutama dengan karsinoma bronkogenik sel kecil, dan jauh lebih jarang terjadi pada tuberkulosis. Untuk tujuan praktis, dapat diidentifikasi secara klinis dan produksi vasopresin tidak idiopatik yang tidak memadai, berasal dari kelenjar pituitari, yang, tampaknya, menentukan dasar patologis sindrom Parkhon. Penyakit ini bisa didahului oleh influenza, neuroinfeksi, kehamilan, persalinan, aborsi, kepanasan di bawah sinar matahari, berbagai situasi psikotrauma, dll.

Hiperproduksi vasopresin menyebabkan retensi air, penurunan osmolalitas plasma, kehilangan natrium ginjal, dan hiponatremia. Namun, sodium rendah dalam plasma dan hipervolemia tidak menyebabkan kompensasi, pengurangan vasopressin yang adekuat. Hipervolaemia menekan produksi aldosteron, sehingga memperparah kehilangan natrium. Ada kemungkinan natriuresis juga diintensifkan dengan aktivasi dalam kondisi hipervolemia faktor natriuretik atrial. Dengan demikian, dasar patofisiologis sindrom produksi vasopresin yang tidak adekuat adalah: kehilangan natrium dalam urin; hiponatremia, pusat rasa haus yang luar biasa; hipervolemia menyebabkan keracunan air.

[1], [2], [3], [4]

Patogenesis

Perubahan morfologis pada hipotalamus dan neurohipofisis telah dipelajari sangat sedikit. Dalam kasus yang diteliti, perubahan jarang terdeteksi, terutama pada tingkat struktur subselular, yang mengindikasikan adanya peningkatan aktivitas fungsional neuron nuklei supraoptik dan paraventrikular. Pada sel pituitari lobus posterior kelenjar pituitari, ada tanda-tanda deposisi hormon, misalnya hipertrofi sel.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Gejala sindrom produksi yang tidak memadai ditekan

Keluhan utama pasien - pada buang air kecil (oliguria) dan penambahan berat badan. Edema periferal mungkin tidak diekspresikan karena hilangnya sodium, dan keseimbangan air yang positif menyebabkan hipervolemia dan sindrom keracunan air: sakit kepala, pusing, anoreksia, mual, muntah, gangguan tidur. Gejala keracunan air muncul setelah menurunkan kadar natrium di plasma di bawah 120 mmol / l. Dengan hiponatremia berat (100-110 mmol / l), gejala lesi sistem saraf pusat sampai ke garis terdepan - disorientasi, konvulsi, aritmia dan koma.

Produksi vasopressin viopatik yang tidak memadai (sindrom Parkhon) dapat terjadi dengan oliguria permanen atau dengan paroksismal, periodik. Periode retensi cairan (jumlah urine 100-300 ml / hari) yang berlangsung 5-10 hari diikuti oleh diuresis spontan, kadang sampai 10 liter / hari. Selama oliguria, diare terkadang terjadi, yang agak mengurangi akumulasi cairan dalam tubuh. Pada periode poliuria - kelemahan umum yang tajam, mual, muntah, menggigil, konvulsi, hipotensi,  aritmia, yaitu gejala dehidrasi.

Diagnostik sindrom produksi yang tidak memadai ditekan

Diagnosisnya tidak rumit jika ada penyebab spesifik - produksi vasopressin yang tidak adekuat dan didasarkan pada sejarah, gejala klinis dan pemeriksaan laboratorium - hiponatremia, natriuria, hipervolemia, hypoaldosteronemia.

Diferensiasi primer didasarkan pada pengecualian patologi hati, ginjal, jantung, insufisiensi adrenal, hipotiroidisme. Diagnosis kesulitan diferensial adalah fundamental bahwa fitur dasar seperti hiponatremia dan kadar aldosteron yang rendah tidak dapat diungkapkan karena pasien tidak terkontrol menerima diuretik, menyebabkan aldosteronisme sekunder, meratakan natrium kerugian dan menghilangkan hipovolemia. Mekanisme yang sama mengarah pada pengembangan rasa haus.

Untuk  hipotiroidisme  (yang dengan sendirinya dapat menginduksi produksi tidak memadai vasopressin) ditandai dengan penurunan kadar plasma darah T3, T4 dan peningkatan TSH, dan jika mereka tidak dapat dengan cepat menentukan diagnosis diferensial kritis bisa tidak berpengaruh pada pengobatan obat tiroid.

Kesulitan terbesar diagnosis banding muncul sehubungan dengan sindrom edema idiopatik - penyakit yang memiliki banyak gejala klinis serupa, namun berbeda dengan patofisiologisnya. Sindrom edema idiopatik terjadi terutama pada wanita berusia 20-50 tahun. Patogenesisnya terkait dengan sejumlah gangguan neurogenik, hemodinamik dan hormonal yang menyebabkan disregulasi homeostasis garam air. Sindrom ini ditandai dengan perkembangan edema perifer dan di mana-mana, dalam kasus ringan hanya ada edema lokal kecil, seringkali wajah.

Sering diamati hanya edema siklik pramenstruasi. Banyak pasien mencatat karakter ortostatik mereka, hubungan yang jelas dengan tekanan emosional ("emosional", "edema mental"). Ini atau tingkat gangguan emosi dan kepribadian diamati pada semua pasien, dalam beberapa kasus, manifestasi hipokondriaka dan asthenic, ciri schizoid dan psikastik dicatat. Ciri khas gejala histeria seperti "benjolan di tenggorokan", sementara kehilangan suara dan penglihatan. Sejumlah perubahan vegetatif: pelanggaran termoregulasi, kelangkaan denyut nadi dan tekanan arteri, mati rasa anggota badan, migrain, pingsan, kadang meningkat nafsu makan dan kecenderungan obesitas. Haus adalah gejala umum pada edema idiopatik. Wanita sering mengalami gangguan anovulasi pada siklus menstruasi.

Vasopressin meningkat pada semua pasien dengan sindrom produksi vasopressin yang tidak sesuai, termasuk sindrom Parkhon, namun tidak selalu dengan edema idiopatik. Aldosteron dikurangi dalam sindrom produksi vasopresin yang tidak adekuat dan meningkat pada sebagian besar pasien dengan edema idiopatik. Itulah sebabnya mengapa edema semacam itu sering dianggap sebagai varian aldosteronisme sekunder, seringkali ortostatik, dan vasopressinisme. Hiponatremia dan hipervolemia, karakteristik produksi vasopresin yang tidak adekuat, tidak pernah diamati dengan edema idiopatik.

[12], [13], [14]

Pengobatan sindrom produksi yang tidak memadai ditekan

Produksi vasopressin yang tidak memadai dikoreksi dengan pengobatan penyakit yang mendasarinya. Dengan analogi dengan fakta bahwa kompensasi kehilangan air adalah hubungan pertama dalam pengobatan diabetes insipidus, dengan sindrom produksi vasopresin yang tidak adekuat, terlepas dari etiologinya, pengobatan dimulai dengan penurunan asupan cairan dalam 800-1000 ml / hari. Regimen minum yang dibatasi menyebabkan eliminasi hipervolemia, pengurangan natrium naresis dan peningkatan konsentrasi natrium dalam darah. Jika produksi vasopressin tidak adekuat, berbeda dengan sindrom edema idiopatik, asupan garam tidak boleh dibatasi.

Bentuk idiopatik produksi vasopresin yang tidak adekuat sulit dilakukan karena selama ini tidak ada obat spesifik yang menghambat sintesis vasopressin di kelenjar pituitari. Ada pengamatan tunggal mengenai efek menguntungkan parlodel dan pada produksi vasopresin yang tidak adekuat, dan sindrom edema idiopatik. Mekanisme efek diuretik dari obat ini diduga terkait dengan peningkatan aktivitas dopamin, yang meningkatkan hemodinamik ginjal dan / atau mengurangi efek potentiating prolaktin pada ADH. Dalam literatur asing, persiapan demeclocicline yang menghambat efek vasopressin pada ginjal dan menyebabkan diabetes nephrogenic dilaporkan.

Pencegahan

Sifat polikhiologis sindrom ini membuat sulit untuk dicegah, namun asupan cairan yang rendah merupakan faktor umum yang menghambat timbulnya gejala klinis.

[15], [16]

Ramalan cuaca

Secara umum, ini menguntungkan, namun tergantung pada sifat penyakit yang mendasari dan penyebab yang menyebabkan sindrom produksi vasopressin yang tidak memadai. Bentuk produksi vasopressin idiopatik yang tidak memadai dapat menyebabkan kematian akibat keracunan air yang parah.

[17], [18], [19], [20]